隨著外科技術(shù)的改進(jìn)和免疫抑制藥物的發(fā)展，心臟移植已成為治療兒童終末期心臟病的有效手段。自Adrian Katrowitz在1967年實(shí)施第一例兒童心臟移植以來(lái)，兒童心臟移植發(fā)展已有50年歷史。雖然近10年全球兒童心臟移植數(shù)量均超過(guò)500例/年，但其中大部分病例主要集中在歐洲和北美，而中國(guó)兒童心臟移植少有報(bào)道。據(jù)ISHLT注冊(cè)報(bào)道，截止到2016年6月30日，在線(xiàn)注冊(cè)登記的兒童心臟移植已達(dá)13,943例，僅2015年全球285個(gè)移植中心就完成684例，且呈逐漸年增加趨勢(shì)，術(shù)后中遠(yuǎn)期存活率令人滿(mǎn)意。目前國(guó)際兒童心臟移植的術(shù)后1年、5年、10年及15年存活率分別為：84.64%、73.89%、62.46%和52.13%。華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬協(xié)和醫(yī)院心臟大血管外科孫永豐

中國(guó)心臟移植注冊(cè)中心建立于2009年，截至2016年底，共收集38家心臟移植中心上報(bào)的2149例心臟移植數(shù)據(jù)，其中2015年和2016年度我國(guó)各移植中心實(shí)施并上報(bào)心臟移植手術(shù)數(shù)量分別為279例和368例(不包含澳門(mén)、臺(tái)灣、香港等地區(qū)的數(shù)據(jù))。我國(guó)歷年上報(bào)兒童心臟移植手術(shù)累計(jì)達(dá)103例，主要為北京阜外醫(yī)院和武漢協(xié)和醫(yī)院報(bào)道，目前全國(guó)最小存活(3個(gè)月)及<5歲心臟移植患者均由武漢協(xié)和醫(yī)院完成。2016年我國(guó)完成25例兒童心臟移植，與國(guó)際報(bào)道數(shù)據(jù)相比差距較明顯，且由于早年缺乏完善的隨訪(fǎng)系統(tǒng)，國(guó)內(nèi)各中心尚鮮有術(shù)后中長(zhǎng)期生存率的報(bào)道。據(jù)中國(guó)心臟移植注冊(cè)報(bào)道2005年至2014年的10年間，我國(guó)成人和兒童心臟移植受者總體存活率為92.7%。2015和2016年度，我國(guó)成人和兒童心臟移植受者總體院內(nèi)存活率分別為94.4%和94.6%，兒童心臟移植受者院內(nèi)死亡率分別為0和8.0%。

兒童心臟移植主要病因是心肌病和先天性心臟病，并且表現(xiàn)出明顯的年齡差異。ISHLT統(tǒng)計(jì)2009年6月-2016年6月，<1歲接受心臟移植的患兒病因分布為，心肌病占37%、先天性心臟病占55%、再次移植占0.3%、其他原因的心臟病占7%；1-5歲的患兒病因中，心肌病占44%、先天性心臟病占41%、再次移植占2.8%、其他原因的心臟病占12%；6-10歲的患兒病因中，心肌病占43%、先天性心臟病占35%、再次移植占7%、其他原因的心臟病占16%；11-17歲的患者病因中，心肌病占54%、先天性心臟病占23%、再次移植占8%、其他原因的心臟病占16%。我國(guó)兒童心臟移植受者主要原發(fā)病的占比依次為心肌病83.7%、先天性心臟病13.5%及其他病因2.7%。縱觀1982-2016年兒童心臟移植受體病因診斷，心肌病仍是兒童心臟移植患兒的首要病因，但<1歲的嬰兒主要移植原因目前仍然為先天性心臟病，而隨著時(shí)間的推移，心肌病的比例逐步增高。此外，不同病因的心臟移植患者生存期也不同，從病因和生存期的關(guān)系分析得出，心肌病術(shù)后1年存活率要明顯高于先天性心臟病患兒。

近年來(lái)，由于心室輔助裝置推廣應(yīng)用于兒童，在移植前支持治療中，20%-25%的患者在移植術(shù)前接受過(guò)體外膜肺氧合或心室輔助裝置，盡管ECMO循環(huán)支持在短期效果良好，但長(zhǎng)期使用于等待心臟移植的兒童效果并不理想。移植前使用ECMO的患者，術(shù)后1年內(nèi)生存率顯著降低，而接受VAD或TAH的患者術(shù)后1年生存期與未進(jìn)行任何輔助治療的患者相比差異無(wú)顯著統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。由于柏林心臟輔助裝置可用于嬰兒和較小的兒童，兒科使用VAD越來(lái)越普遍，ECMO的使用比例逐年降低，VAD使用比例逐年上升，使病情嚴(yán)重的等候移植手術(shù)的兒童生存期得到改善。兒童先心病心臟移植受體術(shù)前近15%的患兒需要機(jī)械輔助。與其相比，心肌病患兒術(shù)前機(jī)械輔助率高達(dá)57.1%，主要為心室輔助裝置或全人工心臟。心室輔助裝置在我國(guó)應(yīng)用受限，上報(bào)的103例兒童心臟移植術(shù)前均未使用任何機(jī)械輔助裝置，術(shù)后應(yīng)用主要以ECMO為主。

對(duì)于兒童心臟移植供、受體選擇上，國(guó)際兒童受體主要以<10歲為主，占63.3%，接受的供體為1-10歲。我國(guó)兒童受體主要以10-17歲為主，小于10歲受體多接受兒童供體，大于10歲受體多接受成年供體，供體缺乏使得17%-25%的兒童在等待心臟移植的過(guò)程中死亡。供>10歲，左室>5.7cm原則上可以使用年輕、成人供心；若供心太大，易繼發(fā)高血壓、反應(yīng)性肺血管痙攣，加重供心右心負(fù)擔(dān)；小供心（供/受<0.6）,左心/右心一般一周左右可代償適應(yīng)；若停機(jī)困難，可用ECMO輔助，應(yīng)保持較快心率，以保證足夠的每分鐘心排量。移植術(shù)中排除所有可糾治因素仍不能脫離體外循環(huán)時(shí)，以及術(shù)后出現(xiàn)進(jìn)行性的移植物衰竭時(shí)，應(yīng)盡早使用ECMO。

嬰兒排斥反應(yīng)較低，以抗感染為主，他克莫司目標(biāo)谷濃度在術(shù)后近期階段(0-60d)維持在10-15ng/mL，其后3-6個(gè)月為8-12ng/mL，6個(gè)月后情況穩(wěn)定的受者維持在5-10ng/mL。臨床研究結(jié)果提示，應(yīng)用以他克莫司為基礎(chǔ)的免疫抑制方案較以環(huán)孢素為基礎(chǔ)的方案受者排斥反應(yīng)發(fā)生率更低，但術(shù)后存活率卻無(wú)優(yōu)勢(shì)。兒童心臟移植的遠(yuǎn)期并發(fā)癥主要是移植物冠狀動(dòng)脈血管病變、腎功能衰竭、惡性腫瘤等。相比于成人，兒童心臟移植后的遠(yuǎn)期并發(fā)癥表現(xiàn)出其特殊的年齡差異。高年齡的患者(11-17歲)相比低年齡患者(<11歲)移植后冠狀動(dòng)脈血管病變發(fā)生的時(shí)間要更早。由于免疫抑制劑的應(yīng)用而引起的腎功能衰竭和惡性腫瘤并沒(méi)有呈現(xiàn)出年齡的特異性，心臟惡性腫瘤在移植后發(fā)生的幾率隨年份增長(zhǎng)而提高，1年幸存者的惡性腫瘤發(fā)生率為1.6%，5年為5.0%，而10年幸存者的腫瘤發(fā)生率已達(dá)9.5%。相比于成人，兒童心臟移植后惡性腫瘤分型中90%以上為淋巴系統(tǒng)腫瘤。另外，兒童再次移植一般占當(dāng)年移植總數(shù)的5%左右，且同樣表現(xiàn)出年齡的差異性，從嬰兒(1%)到 11-17歲年齡組(9%)再次移植的數(shù)量增長(zhǎng)。大部分的再次移植 (72%) 發(fā)生于初次移植后的3年。目前再次移植與初次移植的生存率相當(dāng)。但再次移植與初次一直間隔時(shí)間短的，尤其是間隔時(shí)間在1年以?xún)?nèi)的患者，生存率較差。心肌病和先天性心臟病患者再次移植后的生存率并沒(méi)有表現(xiàn)出明顯差異。

兒童心臟移植相比于成人可獲得更好的預(yù)后，移植后的生存期一般可超過(guò) 20年，并且仍然在不斷地改善和進(jìn)步。目前供體短缺仍為兒童心臟移植發(fā)展的最大限制因素，很多兒童仍然需要通過(guò)機(jī)械裝置來(lái)等待心臟移植手術(shù)，長(zhǎng)期心臟輔助裝置在兒童心臟移植中效果也已明確證實(shí)有效。雖然我國(guó)兒童心臟移植起步晚，發(fā)展慢，總體水平與國(guó)外相比存在較大的差異，但隨著我國(guó)器官移植管理理念與國(guó)際接軌，一方面自2015年1月1日起，我國(guó)移植器官完全來(lái)自公民自愿捐獻(xiàn)，器官捐獻(xiàn)數(shù)量不降反升，單2015年全國(guó)捐獻(xiàn)器官總數(shù)就達(dá)7785例，同時(shí)國(guó)家衛(wèi)生計(jì)生委聯(lián)合六部委于2016年5月6日發(fā)文建立“人體捐獻(xiàn)器官轉(zhuǎn)運(yùn)綠色通道”，這將進(jìn)一步促進(jìn)移植器官快速異地轉(zhuǎn)運(yùn)；另一方面，我國(guó)人口基數(shù)大，百萬(wàn)人口器官捐獻(xiàn)率上升空間廣闊，并且隨著醫(yī)療技術(shù)的發(fā)展，我國(guó)器官移植不僅療效顯著，且費(fèi)用明顯低于國(guó)際，其中心臟移植花費(fèi)平均為28萬(wàn)元，僅為美國(guó)的1／22。所以，我國(guó)兒童心臟移植的發(fā)展是機(jī)遇與挑戰(zhàn)并存。