血液內(nèi)科介紹 近年來(lái)血液疾病的診斷和治療有著顯著的進(jìn)步。至今為止難以根治的病例現(xiàn)在也有了治愈的可能。 本科實(shí)施同種骨髓移植、末梢血干細(xì)胞移植及臍帶血移植等造血干細(xì)胞移植,對(duì)各種造血器官疾病進(jìn)行最尖端的治療。 本院作為移植中心,實(shí)施多種干細(xì)胞移植源的移植,其中也有很多人通過(guò)了骨髓庫(kù)的實(shí)現(xiàn)了非血緣關(guān)系的移植。 另外,最近也在積極實(shí)施針對(duì)HLA半相合移植和強(qiáng)皮癥的自體移植等先進(jìn)的移植療法。 本院建立了全面護(hù)理體制,保證了實(shí)施造血造血干細(xì)胞移植時(shí),不僅血液內(nèi)科,更可以迅速聯(lián)合化療科,輸血·細(xì)胞治療科,呼吸科,消化科,循環(huán)器官科,皮膚腫瘤科,牙科,耳鼻咽喉科,神經(jīng)科等多領(lǐng)域診療科的經(jīng)驗(yàn)豐富的專(zhuān)家會(huì)診,更順利進(jìn)行。 本院從屬日本造血干細(xì)胞移植學(xué)會(huì)認(rèn)證的移植學(xué)組(Hematopoietic Cell l Transplant Coordinator)。 2012年4月開(kāi)設(shè)移植后長(zhǎng)期追蹤門(mén)診。 造血干細(xì)胞移植說(shuō)明 以前主要骨髓進(jìn)行移植的,所以一般都稱(chēng)為骨髓移植?,F(xiàn)在除了骨髓以外,也使用末梢血和臍帶血進(jìn)行移植,因此總稱(chēng)為造血干細(xì)胞移植。 再生不良性貧血是為了彌補(bǔ)正常血液的機(jī)能的干細(xì)胞移植手術(shù),不過(guò),白血病等惡性疾病,為了杜絕腫瘤細(xì)胞造血細(xì)胞而進(jìn)行的移植。 以急性白血病為例,詳細(xì)說(shuō)明 有報(bào)告稱(chēng)急性白血病發(fā)病時(shí),合計(jì)會(huì)有1012個(gè)(1兆個(gè))白血病細(xì)胞。 使用化療法(抗癌劑組合)治療時(shí),使用的抗癌劑不僅僅對(duì)白細(xì)胞細(xì)胞有效,也會(huì)同時(shí)導(dǎo)致正常的造血細(xì)胞減少。 正常造血細(xì)胞從治療開(kāi)始后的2 - 3周恢復(fù)。 另一方面,抗癌劑更強(qiáng)烈作用于白血病細(xì)胞,所以白血病細(xì)胞比正常造血細(xì)胞恢復(fù)的要更久。 看起來(lái)好像是得到了緩解,血液檢查結(jié)果也暫時(shí)恢復(fù)正常狀態(tài)時(shí),實(shí)際整個(gè)身體還有109個(gè)(10億個(gè))的白血病細(xì)胞。不繼續(xù)治療的話(huà),會(huì)馬上復(fù)發(fā)。因此,緩解后也必須重復(fù)實(shí)施化療法。 但是,如果過(guò)于強(qiáng)烈的治療,會(huì)造成正常的造血長(zhǎng)期不能恢復(fù),其結(jié)果是導(dǎo)致嚴(yán)重的感染和出血,因此,大約2 - 3周時(shí)間,正常造血細(xì)胞恢復(fù)后才能再開(kāi)始治療。 不斷重復(fù)這樣的治療,會(huì)有少數(shù)患者可以治愈,但是非常遺憾的是,大多數(shù)都會(huì)復(fù)發(fā)。因此為了杜絕白血病,除了進(jìn)行大量抗癌劑治療,移植正常造血干細(xì)胞擔(dān)負(fù)造血非常必要 ■ 駒込醫(yī)院移植病房樓 移植用病床32床(單間16床,4人間4間) 另外,血液內(nèi)科有病床18床 ■ 造血細(xì)胞移植的種類(lèi) 同種造血細(xì)胞移植(同種移植) 不僅兄弟姐妹間移植,也包含非血緣者的移植。 同系造血細(xì)胞移植(同系移植) 移植同卵雙胞胎的骨髓或末梢血 自體造血細(xì)胞移植(自體移植) 移植自體的骨髓或末梢血 同種造血細(xì)胞移植(同種移植) 對(duì)象疾病 惡性疾病 ?惡性骨髄性白血病 ?急性骨髄性白血病 ?急性淋巴性白血病 ?骨髄異形成癥候群 ?多發(fā)性骨髄瘤 ?惡性淋巴瘤 非惡性疾病 ?再生不良性貧血 ?骨髓纖維癥 ?先天性免疫缺陷癥 實(shí)施移植必需的條件 有合適移植的干細(xì)胞源 骨髄及末梢血干細(xì)胞移植的原則是必需有HLA相合的捐獻(xiàn)者,但有時(shí)根據(jù)病情,HLA不相合也可移植。 對(duì)于臍帶血移植,即使HLA并不完全一致也沒(méi)有關(guān)系,但是必需一定數(shù)量以上的細(xì)胞。 年齡(至70歲) 實(shí)施移植年齡上限比以往有緩緩上升。 對(duì)70年齡代的高齡者也積極實(shí)施移植。 無(wú)臟器障礙 心?肺?腎臟?肝臟無(wú)異常非常重要 充分理解并同意移植 同種造血細(xì)胞移植是非常有效的治療方法,但同時(shí)也是有危險(xiǎn)的治療。所以必須了解其所有的利弊。 同種移植的種類(lèi) 骨髓移植 通過(guò)采取骨髓液移植,移植造血干細(xì)胞的方法。 為捐贈(zèng)者全身麻醉,在腰骨(腸骨)采取骨髓液(成人患者一般采到800~1000ml/1位),將采集的骨髓液,與輸液和輸血一樣,從患者的靜脈輸入。 移植后大約3~4周,被移植的骨髓液中所包含的造血干細(xì)胞能和骨髓成活,直至恢復(fù)正常造血功能。 末梢血干細(xì)胞移植 對(duì)捐贈(zèng)者使用G - CSF藥劑,通過(guò)血液成分采集裝置采取末梢血液中流出來(lái)的造血干細(xì)胞。 提取的細(xì)胞可以立即輸注,也可暫時(shí)凍結(jié)保存。 末梢血液干細(xì)胞,與骨髓移植同樣從患者的靜脈輸入。 移植的末梢血干細(xì)胞成功成活在骨髓上,直至恢復(fù)正常造血功能,大約需要2~3周。比起骨髓移植,恢復(fù)造血功能要快一個(gè)星期。 移植后的經(jīng)過(guò)是骨髓移植時(shí)幾乎不會(huì)發(fā)生變化,但是有報(bào)告稱(chēng)末梢血液干細(xì)胞移植的慢性移植片對(duì)宿主病(GVHD)的發(fā)病率高于骨髓移植。 臍帶血移植 移植存在于母親和胎兒的臍帶和胎盤(pán)中包含的血液(臍帶)中的造血干細(xì)胞。 在臍帶血移植中,這個(gè)干細(xì)胞已被凍結(jié)保存,必要立刻使用。 臍帶血中所含造血干細(xì)胞,與骨髓、末梢的造血細(xì)胞相比,能以更少的細(xì)胞數(shù)量恢復(fù)造血功能。 另外,臍帶血移植是最大特點(diǎn)是幾乎不會(huì)引起GVHD。 但是,由于從臍帶血液中提取的干細(xì)胞數(shù)不多,所以必須保證移植必需數(shù)量。 被凍結(jié)的臍帶血,溶解后立即由患者的靜脈輸入。 移植的臍帶干細(xì)胞成活在骨髓到恢復(fù)正常造血功能,大約需要3~4周。 移植前預(yù)處理 為了能夠順利接受捐贈(zèng)者的造血干細(xì)胞,所以必須要預(yù)先對(duì)患者進(jìn)行一個(gè)骨髓清空的治療。 移植的前一周左右,使用大量的抗癌藥及對(duì)全身的進(jìn)行放射照射。 這樣,除了生病的骨髓細(xì)胞,正常的造血細(xì)胞也會(huì)被破壞。 抗癌劑治療的副作用:惡心、嘔吐、腹瀉等,通常會(huì)持續(xù)有10天左右。有時(shí)會(huì)脫發(fā)。 使用藥物不同,有時(shí)心臟、肺、肝臟、腦、腎臟等會(huì)發(fā)生障礙。 特別是使用環(huán)磷酰胺的抗癌劑極易發(fā)生膀胱炎,為了預(yù)防,在使用此抗癌藥時(shí)要進(jìn)行大量的點(diǎn)滴。 有時(shí)需要將導(dǎo)管由尿道插入,洗凈膀胱。 放射線(xiàn)照射的副作用:惡心,嘔吐,脫發(fā),四肢無(wú)力感,皮膚發(fā)紅,唾液腺炎,咽炎等,大約持續(xù)一周。 預(yù)處理后因?yàn)檠褐械陌籽驑O端減少,失去抵抗力,極易感染。 因此在移植預(yù)處理開(kāi)始前,患者需要移動(dòng)到塵土和細(xì)菌稀少,空氣流動(dòng)的移植病房(單間)。 移植后的檢查 特別是直至成活的期間,需要頻繁的血液檢查。 同時(shí)觀察造血功能狀況,有時(shí)實(shí)施骨髓檢查。 還有為了對(duì)應(yīng)移植后多種并發(fā)癥,有時(shí)要做X光,腹部及心臟超聲波檢查,Ct及MRI檢查,以及其他的皮膚活檢? 肝活檢?支氣管鏡?胃內(nèi)鏡?大腸內(nèi)鏡等檢查。 ■ 輸血 從預(yù)處理開(kāi)始,紅細(xì)胞數(shù),白細(xì)胞數(shù)及血小板數(shù)都會(huì)急速減少。 為了應(yīng)對(duì)貧血,需要進(jìn)行濃厚紅細(xì)胞血液輸血。 同時(shí)因?yàn)檠“鍦p少,伴隨出血的危險(xiǎn),因此也必須進(jìn)行濃厚血小板輸血。 ■ 副作用及危險(xiǎn)性 移植之后,伴隨著白血球的減少,感染癥和血小板減少等的出血等的危險(xiǎn)性大大增加。 另外,使用的藥物,特別是預(yù)處理所用的藥劑所產(chǎn)生的副作用。 有時(shí)會(huì)發(fā)生心臟,肝臟,腎臟,腦等各種各樣的合并癥。 特別是重要的是肝臟VOD。 肝中心靜脈閉塞癥 (VOD) 預(yù)處理使用大量的抗癌劑和放射照射,肝臟容易受到損傷,VOD是移植后肝臟的并發(fā)癥。 移植后1~14日左右之前,出現(xiàn)黃疸,肝腫大,右上腹部疼痛,腹積液和原因不明的體重增加。 血小板數(shù)量也極端減少。VOD發(fā)病率大約10~15%左右。 重癥的情況引起多器官隋姐,是死亡率極高的并發(fā)癥。 在服用預(yù)防VOD發(fā)作藥劑后,在造血細(xì)胞成活后,骨髓恢復(fù)功能的話(huà),細(xì)菌感染,出血的危險(xiǎn)的減少的同時(shí),又出現(xiàn)了新的并發(fā)癥危險(xiǎn)。 主要是GVHD和病毒感染癥。 急性GVHD(Graft-versus-host disease: 移植片對(duì)宿主?。?/strong> GVHD,腎臟移植等所看到的排斥反應(yīng)的完全相反形狀的病,是指捐贈(zèng)由來(lái)的淋巴細(xì)胞,把患者的身體當(dāng)做異物來(lái)攻擊的疾病。 主要損害以皮膚 · 消化道 · 肝臟。 皮膚癥狀:在手心和腳底中心出現(xiàn)皮疹,疼痛。重癥化的話(huà)全身都會(huì)擴(kuò)散。并且重癥化時(shí)全身燙傷的那樣變得通紅,生成水皰。 消化道癥狀: 腹瀉。腹瀉的量很多,很?chē)?yán)重。由于腹瀉,血液中的各種蛋白質(zhì)也會(huì)被丟失,所以會(huì)嚴(yán)重虛弱病,容易感染。 肝臟癥狀:黃疸。 重癥急性GVHD發(fā)作會(huì)危及生命 為了預(yù)防此并發(fā)癥,需喲使用免疫抑制劑以及各種口服及點(diǎn)滴療法。 感染癥(特別是病毒感染) 移植后,患者的抵抗力下降,有可能感染各種各樣的感染癥。 從免疫力的恢復(fù)時(shí)期到移植后的3個(gè)時(shí)期容易被感染,主要感染癥如下 移植后30到30天~~細(xì)菌和真菌性的敗血癥,單純皰疹引起的口腔炎。 移植后30~100天~~巨細(xì)胞病毒引起的間質(zhì)性肺炎和腺病毒引起的出血性膀胱炎。 移植后100日天后~~水痘、帶狀皰疹病毒引發(fā)帶狀皰疹,特別是慢性GVHD并發(fā)癥中耳炎?肺炎等的反復(fù)性細(xì)菌感染癥。 |
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