韌帶樣纖維瘤的影像學(xué)表現(xiàn)

板橋胡同37號(hào) 2020-09-08

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一、組織學(xué)起源與命名

韌帶樣型纖維病（Desmoid-type Fibromatoses, DF）又稱侵襲性纖維瘤病、肌肉腱膜纖維瘤病、韌帶樣腫瘤，由Muller于1938年首次命名。
2002年WHO新的軟組織和骨腫瘤的病理學(xué)和遺傳學(xué)分類中將其定義為是一種發(fā)生于深部軟組織的克隆性纖維母細(xì)胞增生的中間性腫瘤。
特點(diǎn)為局部侵襲性生長(zhǎng)、手術(shù)后反復(fù)復(fù)發(fā)，但缺乏遠(yuǎn)處播散的潛能，生物學(xué)行為介于纖維瘤與纖維肉瘤之間，是一種交界性的軟組織腫瘤。
備注：侵襲性纖維瘤病是從腫瘤局部侵襲性生長(zhǎng)的角度來(lái)命名的，反映的是腫瘤的生物學(xué)行為；而韌帶樣型纖維瘤病的命名則是從組織學(xué)特點(diǎn)出發(fā)，表明它是一種致密的纖維性腫瘤。

二、發(fā)病機(jī)制與流行病學(xué)特點(diǎn)

軟組織來(lái)源的DF發(fā)病機(jī)制仍無(wú)定論，多數(shù)文獻(xiàn)報(bào)道與創(chuàng)傷、手術(shù)及遺傳等因素有關(guān)。
DF多為散發(fā)，無(wú)明顯種族差異，占所有腫瘤的0.03%，最好發(fā)于10 ～ 40歲，女性發(fā)病率約為男性的2倍。伴有骨腫瘤、結(jié)腸息肉病的韌帶樣瘤稱為Gardner 綜合征相關(guān)韌帶樣瘤。
全身各處均可發(fā)病，Rampone等根據(jù)發(fā)病部位將其分為三種類型：腹壁型、腹內(nèi)型及腹部外型；Lee 等將其分為淺表型及深在型兩類。

腹部的韌帶樣纖維瘤病屬Gardner 綜合征(多發(fā)結(jié)腸息肉病、腹部侵襲性纖維瘤病、骨瘤、纖維瘤、表皮樣囊腫) 的一部分,約占Gardner 綜合征的4 %～29 %。在發(fā)現(xiàn)Gardner 綜合征中某一種病變時(shí)應(yīng)注意進(jìn)一步檢查。

DF 可發(fā)生于全身多個(gè)部位。Lee 等根據(jù)腫瘤發(fā)生部位分為淺表型及深在型兩類，淺表型病灶常較小、不累及深部結(jié)構(gòu); 深在型則生長(zhǎng)迅速、瘤體較大、術(shù)后復(fù)發(fā)率更高。也有學(xué)者將其分為腹內(nèi)、腹壁及腹部外三型。

以上3例均為典型的腹壁DF，發(fā)生于年輕的有剖宮產(chǎn)手術(shù)史的產(chǎn)后女性。影像學(xué)表現(xiàn)也非常具有特征性，表現(xiàn)為腹壁上邊界清楚、形態(tài)規(guī)則、密度均勻的軟組織占位，看似有完整的包膜，并未侵犯周圍組織。但手術(shù)大體標(biāo)本及鏡下病理證實(shí)瘤體并無(wú)包膜，瘤細(xì)胞向四周浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，這說(shuō)明腹壁型DF的生長(zhǎng)方式是浸潤(rùn)生長(zhǎng)，因推壓周圍組織而形成了假包膜，并非真正的包膜。

二、流行病學(xué)特點(diǎn)與臨床表現(xiàn)

發(fā)生任何年齡，以20 ～ 40歲多見(jiàn)，男性略多于女性。
罕見(jiàn)、非轉(zhuǎn)移、形態(tài)學(xué)呈良性，生物學(xué)行為呈侵襲性，是一種少見(jiàn)的具有侵襲性生長(zhǎng)的原發(fā)性良性骨腫瘤。
多位于長(zhǎng)骨干骺端及頜骨，以股骨受累最常見(jiàn)，其次為脛骨、尺骨、骨盆、橈骨和手足骨。
大多呈隱匿發(fā)病。患者出現(xiàn)持續(xù)或間歇性疼痛、腫脹等臨床癥狀時(shí)，病變已相對(duì)較大。
DF亦可來(lái)源于骨骼系統(tǒng)，但發(fā)病率極低，約占全部骨腫瘤的1.15%～1.2%[4],由于此腫瘤在組織學(xué)上與原發(fā)于軟組織的DF相似，Jaffe最早于1958年將其命名為“desmoplastic fibroma”，1980年被重新命名為“desomid tumor of bone”，現(xiàn)將發(fā)生在骨骼系統(tǒng)的韌帶樣型纖維瘤病統(tǒng)稱為骨韌帶樣纖維瘤或骨促結(jié)締組織增生性纖維瘤

X線平片

病灶表現(xiàn)為溶骨性膨脹性骨質(zhì)破壞，呈狹窄帶狀影，其內(nèi)見(jiàn)根須樣腫瘤性骨小梁，骨小梁粗細(xì)不等，病灶內(nèi)無(wú)骨化，無(wú)骨膜反應(yīng)。王林森等根據(jù)X線表現(xiàn)將本病分為四型：

①囊樣型：主要呈囊狀膨脹性改變，可見(jiàn)殘存粗或纖細(xì)骨嵴；

②溶骨型：主要呈惡性腫瘤的溶骨性破壞；

③小梁型：表現(xiàn)為以腫瘤性骨小梁形成為主的改變；

④骨旁型：主要表現(xiàn)為邊緣性壓迫性骨侵蝕。

CT可以清楚地顯示鄰近變薄的骨皮質(zhì)，皮質(zhì)內(nèi)緣凹凸不平，呈粗大的骨嵴，以及灶內(nèi)密度均勻的軟組織，軟組織內(nèi)無(wú)壞死及骨化。

T1WI病灶與肌肉相比呈等低信號(hào)，信號(hào)較均勻；

T2WI較肌肉組織信號(hào)高，信號(hào)不均，灶內(nèi)可見(jiàn)條狀或帶狀低信號(hào)。腫瘤細(xì)胞密集區(qū)域呈長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2軟組織信號(hào)，增強(qiáng)后可明顯強(qiáng)化，腫瘤組織內(nèi)的纖維組織或膠原組織等細(xì)胞密度較小區(qū)域在T1WI及T2WI均呈低信號(hào)，增強(qiáng)后無(wú)強(qiáng)化。

鑒別診斷

（1）血管瘤：邊界清楚的軟組織 DF 要與血管瘤鑒別，血管瘤 CT 常表現(xiàn)為密度不均勻的結(jié)節(jié)狀或分葉狀腫塊，其內(nèi)可見(jiàn)特征性的類圓形鈣化灶，增強(qiáng)后常呈明顯強(qiáng)化。MRI檢查 TlWI\T2WI及壓脂 T2WI序列其內(nèi)很少見(jiàn)到 DF的特征性的低信號(hào)帶，但其內(nèi)可見(jiàn)粗大鈣化和血管流空的低信號(hào)。

（2）神經(jīng)鞘瘤：良性神經(jīng)鞘瘤生長(zhǎng)緩慢，包膜完整，境界清楚9，其內(nèi)通?？梢?jiàn)囊變壞死；惡性神經(jīng)鞘瘤其內(nèi)可見(jiàn)鈣化斑，常侵犯鄰近骨骼，病灶境界清楚，可見(jiàn)包膜，其特點(diǎn)是瘤體多有神經(jīng)伴行，沿其包膜伸展，但并不穿入腫瘤實(shí)質(zhì)內(nèi) ，與 DF鑒別并不困難。

（3）纖維肉瘤：纖維肉瘤通常無(wú)包膜，發(fā)病年齡較大，多見(jiàn)于老年人，瘤周常有廣泛水腫，鄰近骨骼、血管神經(jīng)常受侵，而 DF 發(fā)生年齡較輕，通常呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，腫瘤內(nèi)部很少出現(xiàn)液化壞死區(qū) ，一般無(wú)瘤周水腫，鄰近骨骼一般無(wú)改變，血管神經(jīng)可受壓移位。

（4）淋巴瘤：淋巴瘤與 DF相似之處囊變壞死較少見(jiàn)，但是與 DF 不同之處在于淋巴瘤信號(hào)相對(duì)均勻，很少見(jiàn)到特征性低信號(hào)區(qū)，因淋巴瘤細(xì)胞排列密集，且胞漿較少， MRIT1WI上常呈低信號(hào) ，T2WI常呈偏低信號(hào)。

小結(jié)：

DF 的生物學(xué)行為介于良惡性腫瘤之間，具有一定侵襲性，切除不徹底較易復(fù)發(fā)，因此對(duì)其進(jìn)行準(zhǔn)確定位及術(shù)前明確診斷非常重要。DF 的臨床及影像學(xué)表現(xiàn)具有一定的特征性，如若遇到中年女性腹壁或四肢、胸壁以及頸部等軟組織內(nèi)腫塊，MSCT檢查平掃為等或稍低密度，密度均勻，邊界較清楚，鈣化、囊變及鄰近骨質(zhì)破壞較少見(jiàn)，增強(qiáng)后呈輕中度均勻或不均勻強(qiáng)化，以及 MRI檢查中 T1WI呈等或稍高信號(hào)， T2WI呈混雜高信號(hào)，脂肪抑制序列呈高信號(hào)，信號(hào)不均勻，且以上三序列中均可見(jiàn)斑點(diǎn)狀或條片狀低信號(hào)區(qū)，增強(qiáng)后呈輕度至明顯強(qiáng)化等影像學(xué)表現(xiàn)，要考慮到 DF的可能，然而最終確診尚需要病理學(xué)證實(shí)。

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