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      周圍神經(jīng)病的診斷思路

       juntao859 2020-09-11

      今天,2020910日,是第36個(gè)教師節(jié),首先祝全國(guó)的老師們,節(jié)日快樂!

      同時(shí),今天也是北京天壇醫(yī)院-豐臺(tái)區(qū)神經(jīng)病學(xué)中西醫(yī)結(jié)合診療中心揭牌的日子?!昂蔑L(fēng)憑借力”,希望能借豐臺(tái)緊密型專科醫(yī)聯(lián)體成立的契機(jī),在領(lǐng)導(dǎo)們的大力支持下,為診療中心的可持續(xù)發(fā)展盡一份力!

      今后,我將奔走在北京天壇醫(yī)院和豐臺(tái)中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院,書寫這“兩地書,中醫(yī)情”!以后看西醫(yī)請(qǐng)到天壇醫(yī)院找我,看中醫(yī)請(qǐng)到盧溝橋找我,如果醫(yī)院找不到我,那我肯定是在去醫(yī)院的路上!哈哈

      教師節(jié)之日,還是想聊聊我的老本行—周圍神經(jīng)病。其實(shí)周圍神經(jīng)病,在神經(jīng)內(nèi)科眾多疾病中屬非主流疾病,因此,與其他疾病比較,其受重視程度多少有點(diǎn)令人遺憾!正因?yàn)榇?,看周圍神?jīng)病的醫(yī)生其地位也略顯尷尬,在別的專業(yè)面前經(jīng)常有種低人一等的趕腳(哈哈,開個(gè)玩笑)!不過,地位尷尬并不意味著缺少技術(shù)含量。相反,周圍神經(jīng)病涉及到的技術(shù)很多,比如神經(jīng)電生理、神經(jīng)影像、神經(jīng)病理、神經(jīng)免疫、神經(jīng)遺傳等等,若不都懂一點(diǎn),還真不敢說能應(yīng)付得了。本期,簡(jiǎn)單談?wù)勚車窠?jīng)病的診斷思路,算是拋磚引玉,歡迎批評(píng)指正!

      周圍神經(jīng)病指發(fā)生于周圍神經(jīng)系統(tǒng)的涉及神經(jīng)結(jié)構(gòu)或功能損害的疾病。周圍神經(jīng)系統(tǒng)包括腦神經(jīng)核發(fā)出的神經(jīng)纖維以及脊髓軟膜以外的全部神經(jīng)結(jié)構(gòu),即除嗅、視神經(jīng)以外,所有與腦干和脊髓相連的腦神經(jīng),脊神經(jīng)的根和神經(jīng)節(jié)、神經(jīng)干、神經(jīng)末梢分支以及自主神經(jīng)。

      周圍神經(jīng)病的病因復(fù)雜,與感染、藥物與中毒、免疫、營(yíng)養(yǎng)代謝、缺血、遺傳、腫瘤、外傷或機(jī)械壓迫有關(guān)。該病可分為單神經(jīng)病、多發(fā)性單神經(jīng)病、多發(fā)性神經(jīng)病、多發(fā)性神經(jīng)根病等,臨床表現(xiàn)為受損周圍神經(jīng)的運(yùn)動(dòng)障礙、感覺障礙以及自主神經(jīng)障礙。

      周圍神經(jīng)病的診斷,首先是定向診斷,然后才是定位診斷和定性診斷。定向診斷就是要確定是否為周圍神經(jīng)病。一般來說,患者若主訴感覺癥狀(如麻木、刺痛),肌無力,自主神經(jīng)癥狀(如早飽、陽(yáng)痿、直立性低血壓、出汗異常),或神經(jīng)病理性疼痛(燒灼感、刺痛、電擊樣疼痛)則提示存在周圍神經(jīng)病,具體操作最好按照下列路徑進(jìn)行。

      當(dāng)然,很多病人也許并無上述癥狀,如部分糖尿病患者,雖經(jīng)常伴發(fā)周圍神經(jīng)病,但不一定有明顯癥狀,這時(shí)候我們可通過簡(jiǎn)單的神經(jīng)系統(tǒng)查體,快速確定是否存在周圍神經(jīng)病。如采用10g尼龍線檢查輕觸覺,128Hz音叉檢查震動(dòng)覺,大頭針檢查淺表疼痛覺,或踝部腱反射檢查深感覺。輕觸覺或震動(dòng)覺一般較針刺覺或踝反射敏感。為了提高檢查的效率,通常震動(dòng)覺和輕觸覺聯(lián)合查,這樣的話既快速(小于2分鐘),又敏感(90%),且特異(85%-89%)。

      在臨床實(shí)踐中,常用棉簽替代尼龍線查輕觸覺,但其敏感性和特異性尚不清楚。另外,對(duì)于老年患者,震動(dòng)覺的減退也不應(yīng)過度解釋,因?yàn)?5歲以上的老年人1/4震動(dòng)覺減退,75歲以上的老年人則有高達(dá)1/3出現(xiàn)震動(dòng)覺減退甚至消失。 

      周圍神經(jīng)病方向確定后,下一步就是定位診斷。周圍神經(jīng)病的定位診斷比較復(fù)雜,首先要明確受累的是單神經(jīng)病,還是多發(fā)性單神經(jīng)病,抑或是多發(fā)性周圍神經(jīng)?。ㄓ械募膊】赡苄枰_定感覺/運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受累,或是神經(jīng)根,神經(jīng)叢病變),其次要明確受累神經(jīng)的纖維類型是運(yùn)動(dòng)神經(jīng)、感覺神經(jīng)、自主神經(jīng),抑或是混合神經(jīng),最后通過肌電圖檢查確定受累神經(jīng)是脫髓鞘為主還是軸索變性為主。   

      周圍神經(jīng)病定位診斷之所以要搞得這么復(fù)雜,目的是希望大大縮小定性診斷的包圍圈。前面提到,周圍神經(jīng)病的病因涉及感染、中毒、免疫、代謝、缺血、遺傳、腫瘤、外傷或機(jī)械壓迫等,因此只有定位準(zhǔn)確,定性才能可靠。

      對(duì)于典型的長(zhǎng)度依賴性周圍神經(jīng)病,多慢性起病,逐漸進(jìn)展,癥狀上雙側(cè)對(duì)稱,病理上以軸索變性為特點(diǎn),受累神經(jīng)以感覺和自主神經(jīng)為主,病因多為糖尿病、酒精中毒等代謝中毒性疾病。建議長(zhǎng)度依賴性周圍神經(jīng)病的評(píng)估推薦如下表所示:

      而對(duì)于不典型的周圍神經(jīng)病,包括那些非長(zhǎng)度依賴性分布,急性/亞急性起病,癥狀不對(duì)稱,或運(yùn)動(dòng)體征顯著者,通常需要先行電生理檢查,隨后分別采取不同的檢查策略以明確診斷。

      非典型周圍神經(jīng)病的常見原因如下表所示:

      神經(jīng)電生理檢查在周圍神經(jīng)病的定位和定性診斷中意義重大,且不可替代。其主要價(jià)值在于:1)判斷是神經(jīng)源性或肌源性或神經(jīng)-肌肉接頭病變;2)明確周圍神經(jīng)損害累及的是運(yùn)動(dòng)或感覺或自主神經(jīng);3)明確受累神經(jīng)的解剖類型在根、叢、干、末梢或混合型;4)確定神經(jīng)纖維的病理改變?yōu)檩S突變性、節(jié)段性脫髓鞘或神經(jīng)傳導(dǎo)阻滯;5)判斷是否存在神經(jīng)再生現(xiàn)象。

      當(dāng)然,分析起病方式及病程對(duì)定性診斷也至關(guān)重要。如外傷或缺血所引起的神經(jīng)病呈急性發(fā)??;炎癥和一些代謝性神經(jīng)病呈亞急性病程(數(shù)天至數(shù)周);慢性病程(數(shù)周至數(shù)月)是大多數(shù)中毒和代謝性神經(jīng)病的特點(diǎn)。反復(fù)復(fù)發(fā)-緩解病程則見于慢性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)病。而隱襲起病,緩慢進(jìn)展性神經(jīng)?。〝?shù)年)見于大多數(shù)遺傳性神經(jīng)病。如果存在一些骨骼的異常如高足弓、脊柱后凸側(cè)彎、馬蹄內(nèi)翻足等,也經(jīng)常提示為遺傳性疾病。

      有些周圍神經(jīng)病雖經(jīng)一系列無創(chuàng)檢查仍不能確診,這時(shí)候神經(jīng)或皮膚活檢可能會(huì)提供一些線索路。通過神經(jīng)活檢可確診的疾病,如血管炎,結(jié)節(jié)病,淀粉樣變性(獲得性和家族性),腫瘤浸潤(rùn),F(xiàn)abry病,麻風(fēng)病等;皮膚活檢則為小纖維損害為突出表現(xiàn)的周圍神經(jīng)病提供了有用的診斷手段。

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