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      肺泡內(nèi)的「小石頭」你見(jiàn)過(guò)嗎?

       zjshzq 2020-09-15
      病史:
      男,30 歲,入職體檢。自訴無(wú)任何不適,無(wú)粉塵接觸史。

      X 線片:
      胸部 X 線示:雙肺彌漫性分布的沙粒樣高密度微結(jié)節(jié)影,邊界清,雙肺中下肺野內(nèi)帶最為密集呈典型的「沙塵暴」樣改變,心緣模糊,并可見(jiàn)少量纖維條索影。

      CT 肺窗:

      肺窗示:雙肺彌漫性分布微結(jié)節(jié)影,在雙肺下葉基底部下融合成塊狀。胸膜下可見(jiàn)狹長(zhǎng)透亮帶形成「邊黑征」。


      CT 縱隔窗:

      縱隔窗示:雙肺野內(nèi)可見(jiàn)多發(fā)點(diǎn)片狀鈣化影,雙肺下葉基底部融合成條塊狀形成「火焰征」。胸膜下點(diǎn)線狀鈣化形成「白描征」。


      結(jié)論:肺泡微石癥

      病因:
      肺泡微石癥(Pulmonary alveolav microlithiosis,PAM)是一種少見(jiàn)的病因不明的慢性進(jìn)行性疾病。1918 年 Harbita 首先報(bào)道本病,于 1933 年 Tlidveppen 命名為 「肺泡微石癥」。30-50 之間多見(jiàn),男女發(fā)病率無(wú)明顯差異,有家族遺傳傾向。

      病理:
      PAM 病人肺泡內(nèi)沉積大量的以鈣、磷成分為主的微小結(jié)石,而患者體內(nèi)鈣磷代謝無(wú)異常。光鏡下顯示:微小結(jié)石直徑為 0.02 ~3 mm。呈洋蔥皮樣結(jié)構(gòu) ,SE 或 PSA 染色陽(yáng)性。

      病程晚期肺纖維化、肺泡壁增厚可并發(fā)肺氣腫,最終導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓、肺心病。

      臨床表現(xiàn):
      多數(shù)患者早期無(wú)臨床癥狀,多于體檢發(fā)現(xiàn),晚期由于纖維化、肺泡內(nèi)結(jié)石增多可出現(xiàn)呼吸困難,肺功能檢查表現(xiàn)為限制性通氣障礙。

      影像學(xué)表現(xiàn):
      胸部 X 線:特征性表現(xiàn)為雙肺彌漫性分布的沙粒樣高密度微結(jié)節(jié)影,邊界清楚,以雙肺中下野內(nèi)帶為著,形成「沙塵暴肺」。

      胸部 CT:以肺下垂部、下葉分布為主的沙粒樣鈣化,融合成條條塊狀形成火焰征」。并可見(jiàn)沿胸膜分布的點(diǎn)線樣鈣化形成「白描征」。小葉間隔增厚,晚期可形成肺間質(zhì)纖維化。

      雙肺中下肺野內(nèi)帶密集的沙粒樣高密度影形成「沙塵暴肺」(紅色箭頭所示)。


      在胸壁和肺內(nèi)微石的襯托,肺外緣與胸壁之間的可見(jiàn)狹長(zhǎng)透亮帶「黑邊征」(黃色箭頭)。

      胸膜下線樣高密度鈣化影「白描征」(白色箭頭)。

      背側(cè)胸膜下融合呈片狀鈣化影「火焰征」(綠色箭頭)

      本圖來(lái)自:桑嶺 李時(shí)悅,肺泡微石癥四例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí) 中華臨床醫(yī)師雜志2009年8月第3卷第8期。

      本圖來(lái)自:方平,姚金龍,周娜,肺泡微石癥的臨床特點(diǎn)和影像學(xué)表現(xiàn),安徽醫(yī)藥 2009 Apr;13(4)。

      鑒別診斷:
      1、 粟粒性肺結(jié)核:有高熱、乏力等結(jié)核中毒癥狀。急性粟粒性肺結(jié)核表現(xiàn)為三均勻,呈現(xiàn)出大小、密度、分布均勻的粟粒樣結(jié)節(jié)影。亞急性粟粒性肺結(jié)核表現(xiàn)為三不均勻,以中上肺野分布為主。大小、密度、分布不均勻粟粒樣結(jié)節(jié)影。且抗結(jié)核治療有效可有助鑒別。

      2、 矽肺:有粉塵接觸史,雙肺彌漫分布大小不等結(jié)節(jié),結(jié)節(jié)沿淋巴管周?chē)植?。晚期矽肺兩肺門(mén)上區(qū)可見(jiàn)融合性矽結(jié)節(jié),呈「八字征」,縱隔及肺門(mén)可見(jiàn)蛋殼樣鈣化淋巴結(jié)。

      3、 特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥:本病多見(jiàn)于兒童,以肺泡內(nèi)毛細(xì)血管反復(fù)出血,肺間質(zhì)內(nèi)含鐵血黃素沉著為特征。早期肺出血表現(xiàn)為雙肺廣泛的斑點(diǎn)狀陰影,中下肺野內(nèi)中帶為主,無(wú)胸膜下聚積現(xiàn)象,吸收消散快。痰液、胃液或支氣管肺泡灌洗液中找到含鐵血黃素細(xì)胞可確診。

      治療:
      目前還沒(méi)有效治療方法,有資料顯示系統(tǒng)性類固醇治療和支氣管肺泡灌洗(BAL)也無(wú)效,嚴(yán)重者需要肺移植。


      作者 | 廬影隨行

      內(nèi)容策劃 | 小雪球、彭龍

      插圖來(lái)源 | 作者提供 

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