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「案情」回顧  描述信息  鏡下所見(jiàn) << 滑動(dòng)查看下一張圖片 >> 案件發(fā)布時(shí)，小衡提供了六個(gè)考慮診斷選項(xiàng)，共有189位老師參加投票，投票結(jié)果如下： A、腺肌瘤樣息肉（11票，占6%） B、腺纖維瘤（2票，占1%） C、非典型息肉樣腺肌瘤（107票，占57%） D、高分化子宮內(nèi)膜樣腺癌（45票，占24%） E、腺肉瘤（6票，占3%） F、惡性中胚葉混合瘤（18票，10%） 說(shuō)明：選項(xiàng)百分比結(jié)果采用四舍五入計(jì)算，存在一定誤差。 謎底揭曉及討論  免疫組化 << 滑動(dòng)查看下一張圖片 >> 細(xì)胞類(lèi)型 表達(dá)情況 腺上皮細(xì)胞 AE1/AE3 (+) Vimentin (+) 11 CK7 (+) P53部分 (+) 11 ER (+)、PR (+) β-catenin（胞膜+） 11 Ki-67（15%） 間質(zhì)梭形細(xì)胞 SMA (+) 11 Desmin (部分+) h-Caldesmon (部分+) 11 Vimentin (+) CD10 (-) 11 ER (+)、PR (+) 桑葚樣化生區(qū)域 β-catenin（核漿+） 11 AE1/AE3 (+) CD10 (+) 11 P63 (個(gè)別+) P40 (-) 病理診斷 非典型息肉樣腺肌瘤（Atypical polypoid adenomyoma，APA），細(xì)胞增殖活躍（高密度區(qū)核分裂約8個(gè)/10HPF）。 討論 樊月 病理規(guī)范化培訓(xùn)醫(yī)師 碩士 瑞金醫(yī)院病理科 王婷 主治醫(yī)師 博士 瑞金醫(yī)院病理科 本例患者為青年女性，因月經(jīng)量多伴有貧血前來(lái)就診，發(fā)現(xiàn)宮腔占位性病變。送檢組織為宮腔贅生物，低倍鏡下，我們可以看見(jiàn)腫瘤呈息肉樣生長(zhǎng)方式，邊界尚清，由增生紊亂的子宮內(nèi)膜樣腺體及周邊圍繞的梭形細(xì)胞構(gòu)成，局部上皮成分中央可見(jiàn)壞死；中倍鏡下，腺體排列擁擠、背靠背，可見(jiàn)大量桑葚樣鱗狀化生；高倍鏡下，子宮內(nèi)膜樣上皮呈假?gòu)?fù)層、矮柱狀排列，核呈圓形、卵圓形，染色質(zhì)呈空泡狀，可見(jiàn)核仁，核分裂象較易查見(jiàn)；鱗狀化生區(qū)域細(xì)胞圓形、卵圓形，邊界不清，呈合體樣，胞漿豐富、嗜酸性。間質(zhì)梭形細(xì)胞胞質(zhì)豐富、嗜酸性，核呈桿狀，與細(xì)胞密集深染的子宮內(nèi)膜樣間質(zhì)不同，而像平滑肌和/或肌纖維樣間質(zhì)。該病例鏡下結(jié)構(gòu)及細(xì)胞形態(tài)都具有非典型性，因此基于以上形態(tài)，我們需要考慮到的鑒別診斷有： 1、子宮內(nèi)膜樣腺癌 （1）子宮內(nèi)膜癌好發(fā)于絕經(jīng)后婦女，APA患者多見(jiàn)于育齡期女性。（2）APA通常只有輕-中度的細(xì)胞學(xué)非典型性，因此重度細(xì)胞學(xué)異型性通常支持腺癌肌層浸潤(rùn)。（3）APA中間質(zhì)的平滑肌現(xiàn)在認(rèn)為是子宮內(nèi)膜間質(zhì)細(xì)胞化生而來(lái)，細(xì)胞較豐富、胞核較大、排列較亂，呈短束狀交錯(cuò)排列，與正常子宮肌層內(nèi)狹長(zhǎng)的肌纖維形成對(duì)比；此外在A(yíng)PA中腺體被平滑肌包繞，而在腺癌中平滑肌不包繞惡性腺體。（4）在A(yíng)PA的活檢或刮除標(biāo)本中，通常存在正常子宮內(nèi)膜碎片背景，而對(duì)于子宮內(nèi)膜樣腺癌，活檢中背景往往有散在腫瘤碎片或重度異型增生腺上皮。（5）免疫組化對(duì)于區(qū)分APA及子宮內(nèi)膜樣腺癌肌層浸潤(rùn)價(jià)值有限，因?yàn)锳PA的間質(zhì)和癌性間質(zhì)均可表達(dá)Desmin和SMA。 2、腺肌瘤樣息肉 是一種由平滑肌圍繞不同數(shù)量的子宮內(nèi)膜腺體和子宮內(nèi)膜型間質(zhì)構(gòu)成的良性腫瘤，平滑肌是其主要成分。腺肌瘤中腺體可以發(fā)生局灶性化生，如纖毛細(xì)胞化生、黏液性化生及鱗狀化生，但腺體周?chē)话阌凶訉m內(nèi)膜間質(zhì)圍繞（CD10陽(yáng)性），最外側(cè)環(huán)繞平滑肌。 3、 腺纖維瘤 腺纖維瘤好發(fā)于絕經(jīng)后婦女，大體上一般呈典型的寬基底息肉樣腫塊，切面呈海綿狀或囊狀。它是一種由良性苗勒上皮及間質(zhì)混合構(gòu)成的腫瘤。上皮成分為良性子宮內(nèi)膜型上皮，形態(tài)溫和；間質(zhì)成分起源于子宮內(nèi)膜間質(zhì)，并可與之類(lèi)似，但更常表現(xiàn)為纖維母細(xì)胞樣，可以富含細(xì)胞或者纖維化，其組成細(xì)胞溫和，沒(méi)有核的多形性，一般無(wú)核分裂象；當(dāng)間質(zhì)內(nèi)出現(xiàn)平滑肌成分時(shí)，應(yīng)當(dāng)考慮到APA，然而，APA的間質(zhì)顯示平滑肌分化更廣泛，腺體結(jié)構(gòu)更復(fù)雜，廣泛桑葚樣化生。 4、腺肉瘤： 是一種混合性上皮-間葉腫瘤，其中上皮成分為良性或具有非典型性腺體，而間質(zhì)成分一般為低度惡性。腺體一般為子宮內(nèi)膜型上皮，常有黏液化生、鱗狀化生或輸卵管化生；富于細(xì)胞的間質(zhì)呈乳頭狀或息肉狀突入囊性擴(kuò)張的腺腔內(nèi)，類(lèi)似乳腺的葉狀腫瘤；間質(zhì)一般類(lèi)似于腫瘤性子宮內(nèi)膜間質(zhì)（細(xì)胞豐富、核分裂象增加，中-重度核異形），特征性改變是間質(zhì)細(xì)胞在腺體周?chē)奂?，遠(yuǎn)離腺體處間質(zhì)細(xì)胞稀疏，呈袖套樣，間質(zhì)細(xì)胞表達(dá)CD10、ER及PR，有助于與APA鑒別。 5、惡性中胚葉混合瘤 好發(fā)于60-70歲婦女，腫瘤常呈息肉樣突出于子宮頸口。它是由癌和肉瘤兩種成分構(gòu)成的腫瘤，其上皮和間葉成分均為惡性，所占比例多少不等；癌性成分可以向任何類(lèi)型的苗勒上皮分化（子宮內(nèi)膜樣、漿液性、黏液性或透明細(xì)胞性），最常見(jiàn)的惡性上皮成分是子宮內(nèi)膜樣癌，常伴鱗狀化生；惡性間葉成分可以是同源性的（內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤、平滑肌肉瘤或纖維肉瘤），也可以為異源性的（橫紋肌肉瘤、軟骨肉瘤、骨肉瘤或脂肪肉瘤）。本例上皮及間質(zhì)成分均未見(jiàn)重度異型。 那么子宮內(nèi)膜非典型息肉樣腺肌瘤有哪些特征呢？ 子宮內(nèi)膜非典型息肉樣腺肌瘤 子宮內(nèi)膜非典型息肉樣腺肌瘤（Atypical polypoid adenomyoma，APA）是由纖維平滑肌性間質(zhì)及其內(nèi)具有細(xì)胞學(xué)非典型性的腺體構(gòu)成的腫瘤。多見(jiàn)于育齡期婦女，以不規(guī)則陰道出血、月經(jīng)紊亂為主要臨床表現(xiàn)，部分患者有雌激素用藥史。APA通常位于子宮下段，大多數(shù)病例病變有明顯息肉樣外觀(guān)，平均直徑2.0cm，但也可達(dá)6.0cm，橡膠樣質(zhì)地。 病理形態(tài)學(xué)、免疫組化及分子特征總結(jié)為以下幾個(gè)特點(diǎn)： 1、由復(fù)雜的腺樣結(jié)構(gòu)和良性的間質(zhì)成分構(gòu)成； 2、腺樣結(jié)構(gòu)的細(xì)胞顯示輕度或至多是中度細(xì)胞學(xué)非典型性； 3、腺樣結(jié)構(gòu)內(nèi)有明顯的鱗狀化生（“桑葚樣結(jié)構(gòu)”），可有中央壞死； 4、腺樣結(jié)構(gòu)可以呈分葉狀，位于大量平滑肌性或纖維平滑肌性間質(zhì)中，但沒(méi)有子宮內(nèi)膜間質(zhì)；肌纖維束一般交錯(cuò)排列，偶見(jiàn)間質(zhì)核分裂象。 5、免疫組化特點(diǎn)：腺上皮ER、PR彌漫（+），β-catenin（胞膜+），HNF-1β（核+），p53（核弱+）；桑葚樣化生成分β-catenin（核漿+），CD10（+），SMA（+），P40（-），P63（-/+）；間質(zhì)細(xì)胞SMA（+），Desmin（+），CD10（-）。有文獻(xiàn)報(bào)道，上皮桑葚樣化生成分核表達(dá)β-catenin可能與3號(hào)外顯子上CTNNB1基因突變有關(guān)，而且此種表達(dá)只存在于上皮而非間質(zhì)；間質(zhì)成分為正常子宮內(nèi)膜間質(zhì)細(xì)胞的肌纖維化生的結(jié)果，導(dǎo)致免疫表型從CD10向SMA轉(zhuǎn)變，而與CTNNB1狀態(tài)無(wú)關(guān)。另外與通常的子宮內(nèi)膜腺上皮及子宮內(nèi)膜樣腺癌中的鱗化不同，APA桑葚樣化生區(qū)域鱗狀上皮標(biāo)記P40及P63幾乎不表達(dá)，有學(xué)者提出此類(lèi)化生并非腺上皮化生而來(lái)，而是內(nèi)膜間質(zhì)細(xì)胞化生的結(jié)果，因此化生區(qū)域表達(dá)CD10。 6、遺傳性特征：非典型息肉樣腺肌瘤可能與MLH-1啟動(dòng)子超甲基化和微衛(wèi)星不穩(wěn)定性有關(guān)，類(lèi)似于復(fù)雜性非典型增生和子宮內(nèi)膜樣腺癌。 預(yù)后： APA與子宮內(nèi)膜不典型增生及子宮內(nèi)膜樣腺癌的相關(guān)性已有報(bào)道，據(jù)統(tǒng)計(jì)APA患者約有10%的風(fēng)險(xiǎn)進(jìn)展為子宮內(nèi)膜樣腺癌，而子宮內(nèi)膜息肉的癌變風(fēng)險(xiǎn)卻不到1%；然而APA的DNA倍體研究及Ki-67免疫組化染色均顯示其良性的組織學(xué)及生物學(xué)表現(xiàn)，這種矛盾的解決還有待于進(jìn)一步研究。有文獻(xiàn)回顧性的分析了136例APA患者，發(fā)現(xiàn)切除或刮除術(shù)后30%病例出現(xiàn)殘留或復(fù)發(fā)。因此，APA患者保守治療后應(yīng)嚴(yán)密隨訪(fǎng)，定期進(jìn)行宮腔鏡檢查及子宮內(nèi)膜活檢等監(jiān)測(cè)。 總結(jié)： 在刮宮標(biāo)本中見(jiàn)到這種復(fù)雜性腺體增生時(shí)伴桑葚樣鱗狀上皮化生時(shí)要結(jié)合年齡、鏡下形態(tài)及免疫組化綜合判斷，切勿漏診或過(guò)診，此外還應(yīng)強(qiáng)調(diào)定期隨訪(fǎng)的重要性。 本病例因核分裂象較多，臨床預(yù)后特征尚未見(jiàn)明確指南，隨訪(fǎng)至今宮腔尚未出現(xiàn)明顯占位。 |
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