女性,71歲,主訴:反復(fù)呃逆3月,四肢發(fā)麻、乏力一周。 病史:患者3月前無明顯誘因出現(xiàn)呃逆,持續(xù)性,伴惡心嘔吐,無嘔血,無噴射性嘔吐,無發(fā)熱,外院診斷“胃腸功能紊亂”,予以“制酸護胃、止吐、補液”對癥治療后緩解出院。1周余前再次出現(xiàn)呃逆,間斷發(fā)作,伴惡心,對癥治療后無改善。5天前(停藥后第二天)突發(fā)左下肢麻木感,乏力,行走如踩棉花感,此次出現(xiàn)右下肢麻木,乏力,后麻木感逐漸進展至腰部、上半身,伴右側(cè)腰部肌肉痛,無頭暈頭痛,無黑朦暈厥。 影像資料 看到以上資料,你的診斷是什么? 比如,9-10號脊髓MRI:C7/T1水平及T2水平相應(yīng)脊髓占位,膠質(zhì)瘤?其它?請結(jié)合其它檢查。 患者由神經(jīng)內(nèi)科收入院,頸椎MRI檢查發(fā)現(xiàn)脊髓病變后,神經(jīng)外科會診意見是考慮惡性病變,準(zhǔn)備手術(shù)治療。 經(jīng)過多科室會診后,緊急加做了一個頭顱MRI的平掃和增強,資料如下 看到患者的頭顱MRI后,你是否有新的診斷方向或意見?一元論考慮?腫瘤or炎癥? 從本病也能看出影像診斷的重要性。正確的診斷可以讓患者獲得正確的治療。 進一步通過杭州、上海的專家會診后,首先考慮為脫髓鞘病變。通過專家提示,檢測發(fā)現(xiàn)AQP4抗體(NMO-IgG),確診為視神經(jīng)脊髓炎(NMO)。 重點講解下視神經(jīng)脊髓炎 視神經(jīng)脊髓炎(Neuromyelitis Optica,NMO)是一種脫髓鞘疾病,好發(fā)于亞洲人群,以視神經(jīng)和脊髓損害為主,也可累及腦組織。 臨床與病理 視神經(jīng)脊髓炎起病急、癥狀重、預(yù)后差,女性多見,少數(shù)呈單期病程,多數(shù)表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作。該病主要累及視神經(jīng)和脊髓,部分也可累及腦組織。 病理表現(xiàn)為多個脊髓節(jié)段內(nèi)廣泛脫髓鞘,可見空洞、壞死和軸突破壞。血液中水通道蛋白4(AQP4)抗體(NMO-IgG)多為陽性,是診斷視神經(jīng)脊髓炎較為特異性的指標(biāo)。 影像學(xué)表現(xiàn) MRI是診斷NMO的主要檢查手段。脊髓病灶多表現(xiàn)為長段脊髓受累,常大于3個椎體節(jié)段。急性期脊髓腫脹增粗,病灶T1WI為低信號,T2WI為高信號,增強掃描有顯著強化。 脂肪抑制成像對于顯示視神經(jīng)病變非常重要,在脂肪抑制T2WI表現(xiàn)為高信號,增強掃描有顯著強化。 長段視神經(jīng)受累為其特點,但也可不累及。半數(shù)以上可出現(xiàn)腦病灶,其中約10%的腦病灶具有特異性,分布于AQP4高表達的室管膜周圍。 |
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來自: 孫鵬峰 > 《神經(jīng)系統(tǒng)》