一、輸尿管先天異常的分類及成因

1、輸尿管不發(fā)育：是由于胚胎期輸尿管芽缺如所致，合并同側腎不發(fā)育，同側膀胱三角區(qū)有缺如或發(fā)育不全，也無同側輸尿管開口。兩側不發(fā)育者患者不能成活 

2、輸尿管發(fā)育不全：單側或雙側發(fā)育不全是由于輸尿管芽發(fā)育缺陷所致，常伴有同側或雙側相應的腎發(fā)育不全。如輸尿管呈纖維條索狀或呈殘腎輸尿管，輸尿管開口細小或缺如和膀胱三角區(qū)發(fā)育不良 

3、多輸尿管：胚胎四周時在中腎管下端發(fā)育出的輸尿管芽，其近端形成輸尿管，遠端被原始腎組織塊覆蓋而發(fā)育為腎盂、腎盞和集合管。如輸尿管遠端的分支為多支，則形成不完全性雙輸尿管和Y形輸尿管。如中腎管的下端生出一個輸尿管芽（副輸尿管芽），它可和正常輸尿管并行發(fā)育成完全性輸尿管異常

4、輸尿管開口異位：胚胎發(fā)育的異常，可造成輸尿管開口異位。70-80%的輸尿管開口異位是并發(fā)于重復腎和輸尿管病例，且多數(shù)輸尿管開口異位來自重復腎的上段腎，此癥很少發(fā)生于單根輸尿管病例。

5、輸尿管囊腫：是指輸尿管末端的囊性擴張，病因至今未定。

6、先天性輸尿管狹窄和梗阻

（1）先天性輸尿管狹窄：常見于腎盂輸尿管連接處和輸尿管膀胱連接處，有的可發(fā)生于中段 

（2）先天性輸尿管瓣膜癥：此癥少見，這種瓣膜可在出生后自行消退 

（3）先天性輸尿管盲端：可分為高位和低位兩種 

（4）先天性巨輸尿管癥（原發(fā)性巨輸尿管癥，先天性輸尿管末端功能性梗阻）

7、輸尿管位置異常

（1）腔靜脈后輸尿管，較常見

（2）髂動脈后輸尿管，罕見 

（3）輸尿管疝，罕見，可向腹股溝（男性）或腹部（女性）疝出，也可從坐骨孔或向髂血管和腰大肌間隙處疝出，輸尿管疝多無疝囊 

8、其他

（1）先天性輸尿管憩室：少見，是由于輸尿管芽過早分裂形成，所以具有完整的輸尿管壁層，多為圓形或橢圓形，多發(fā)生于輸尿管膀胱連接處附近，也可見其他任何部位。需與有盲端的雙叉輸尿管和后天性憩室相鑒別 

（2）輸尿管扭轉：罕見

（3）輸尿管褶疊（輸尿管糾纏）：多繼發(fā)于輸尿管梗阻處近側的擴張輸尿管，或由腎活動度大造成，真性褶疊少見 

（4）倒Y型輸尿管：罕見，病因不明

輸尿管先天畸形的影像診斷

1、輸尿管不發(fā)育

2、輸尿管閉鎖及發(fā)育不全

3、集合系統(tǒng)和輸尿管重復畸形

4、巨輸尿管癥

5、先天性輸尿管梗阻與狹窄

6、輸尿管末端異常

7．輸尿管位置異常

尿路造影

1、靜脈腎盂造影（IVP）

   最常用，可顯示腎盂、腎盞、輸尿管及膀胱內腔形態(tài)；檢查雙腎排泄功能。

2、逆行腎盂造影（RU）

   主要適用靜脈腎盂造影顯影不良和不適合做靜脈腎盂造影者。

1.輸尿管不發(fā)育

雙側輸尿管不發(fā)育常伴雙腎不發(fā)育，病兒不能存活。單側不發(fā)育常伴同側腎不發(fā)育（孤立腎）

2.輸尿管閉鎖及發(fā)育不全：為輸尿管芽發(fā)育不全所致 

3. 集合系統(tǒng)和輸尿管重復畸形 

（1）完全性重復畸形：指集合系統(tǒng)和輸尿管擁 有各自獨立的輸尿管開口

診斷要點：

a、IVU對本病診斷有價值，可顯示完全重復的腎盂和輸尿管  

b、下極腎盂輸尿管之開口多位于膀胱上外側部，易出現(xiàn)膀胱輸尿管返流。上極腎盂輸尿管之開口多位于膀胱遠側并偏內，亦常合并開口異位 

c、上極腎盂一般比下極腎盂小 

d、CT、MRI診斷有限，但合并輸尿管梗阻時MRU效果較好 

腎盂輸尿管重復畸形示意圖

右腎盂輸尿管完全重復畸形

（2）不完全重復畸形：

多指兩支輸尿管分別起源于重復的腎盂，但其在下行過程中匯合成一支輸尿管，共同開口于膀胱，呈“Y”形或“V”形。另一種類型是重復輸尿管中，一支近端未與腎胚基匯合而成為盲端，或與另一支輸尿管近端匯合表現(xiàn)為輸尿管裂。

診斷要點：

a、“Y”、“V”形或輸尿管裂IVU或RU檢查可清楚顯示 

b、一支輸尿管近端為盲端的輸尿管IVU不能顯示，主要靠RU檢查 

c、重復腎盂的表現(xiàn)同完全重復畸形 

雙側不完全性腎盂輸尿管重復畸形

不完全腎盂輸尿管重復畸形

(3) 多輸尿管：三支輸尿管分為四型：

a、三支伴行，三個開口，開口可有異位 

b、從腎臟發(fā)出三支輸尿管，其中兩支在下降中匯合，匯合之下成兩支下行，有兩個開口 

c、三支輸尿管從腎臟發(fā)出后在高位匯合成一支下行，此型最多見 

d、從腎臟發(fā)出兩支輸尿管，其中一支在下行中分叉成倒“Y”型，之后成三支異型下降 

      偶有四輸尿管的報道 

4．巨輸尿管癥：

巨輸尿管癥是輸尿管異常增大，任何輸尿管只要管徑超過正常值（約3-7mm）上限即可被認為是巨輸尿管癥

（1）返流性巨輸尿管癥：

A.原發(fā)性返流性巨輸尿管癥：

是由于輸尿管壁內段太短，先天性輸尿管旁憩室或輸尿管膀胱連接部功能紊亂失去正常生理作用，發(fā)生膀胱輸尿管返流所致，可能為顯性遺傳性疾病 

診斷要點：

a、以排尿性膀胱造影最有價值，分為四級： 

Ⅰ級:返流限于輸尿管 

Ⅱ級:返流進入腎盂 

Ⅲ級:返流伴輸尿管中度擴張，腎盂輕度擴張 

Ⅳ級:返流伴有明顯的輸尿管和收集系統(tǒng)的擴張 

b、只有在排尿性膀胱造影時才出現(xiàn)的返流叫做高壓性返流，而在膀胱充盈時自然出現(xiàn)的返流叫低壓性返流。

B 、繼發(fā)性返流性巨輸尿管癥（略）

（2）梗阻性巨輸尿管癥：

分原發(fā)梗阻與繼發(fā)梗阻兩類，后者不屬于先天性疾患 

（3）非返流非梗阻性巨輸尿管（原發(fā)性非梗阻性巨輸尿管、原發(fā)性巨輸尿管、先天性巨輸尿管）：病因可能是輸尿管遠端節(jié)段性神經節(jié)缺乏，肌肉發(fā)育不良致輸尿管遠端蠕動消失和近端輸尿管擴張 

雙側巨輸尿管

雙側巨輸尿管

右側巨輸尿管并腎臟發(fā)育不良

巨輸尿管合并腎積水

5．先天性輸尿管梗阻與狹窄：

 （1）先天性輸尿管狹窄：

除前已敘述的腎盂輸尿管連接處的狹窄外，輸尿管與膀胱連接處狹窄亦較常見，中端狹窄少見，狹窄長短不一 

診斷要點：

a  IVU為主要檢查方法，可顯示具體狹窄部及狹窄以上輸尿管的擴張和腎盂積水 

b  腎功能不好者，可用穿刺性腎盂造影診斷并可兼顧治療 

c  MRU對腎功能不好者的診斷很有用

腎盂輸尿管交接處、輸尿管膀胱交接處狹窄

（2）先天性輸尿管瓣膜癥：

是輸尿管腔內-橫行的粘膜皺褶，多位于膀胱輸尿管界處的3cm內，本病罕見，分為葉瓣型或環(huán)瓣型。

診斷要點：

a 尿路造影可顯示瓣膜的形態(tài)，葉瓣型呈“V”字或倒“V”字形缺損，環(huán)瓣形輸尿管呈局限性環(huán)形狹窄，輸尿管不全或完全梗阻。

b CT、MRI一般只能提供梗阻部位和輸尿管、腎盂的擴張積水，而不能提供瓣膜的形態(tài)。

先天性左輸尿管瓣膜癥

6． 輸尿管末端異常： 

（1）輸尿管開口異位：

是指輸尿管沒有開口于正常膀胱三角區(qū)。80%的開口異位伴有重復輸尿管畸形，且大多數(shù)見于女性，多見于膀胱頸，尿道近端和女性的前庭、陰道、子宮頸、子宮腔，男性的精囊、射精管等處 

輸尿管開口異位診斷要點：

 a.以IVU為最佳檢查方法，CT、MRI可顯示其合 并癥。RU有時可經異位開口插入導管 

 b.單純異位開口，有異位開口，不合并輸尿管 梗阻 

 c.異位開口合并輸尿管梗阻，此類病人多合并 腎盂、輸尿管重復畸形，尤其以起源于腎上 極的輸尿管易發(fā)生異位開口和梗阻 

 d.異位開口合并輸尿管囊腫，這種畸形極易并 發(fā)尿路梗阻，各種檢查均可顯示囊腫，囊腫可突入陰道，也可經尿道突出

異位輸尿管開口示意圖

 男、女性異位輸尿管開口位置

左側輸尿管異位開口于陰道

(2)、輸尿管囊腫（輸尿管膨出）：

指輸尿管遠端在膀胱粘膜下囊狀擴張，并向膀胱內膨出所致的一種畸形 

  a  單純型囊腫（原位型） 

  b  異位型囊腫:輸尿管開口多位于膀胱頸或尿道，多合并于輸尿管重復畸形 

診斷要點：

  a  IVU表現(xiàn)是病側輸尿管膀胱入口處有一囊腫，囊腫與擴張的輸尿管相連猶如伸入膀胱的蛇影，囊腫即為蛇頭，稱之為蛇頭征。當囊內有對比劑充盈時，囊壁為一環(huán)狀透亮影；囊內無對比劑時則表現(xiàn)為圓形光滑充盈缺損。巨大囊腫充盈時，易將囊腫誤認為正常膀胱。

  b   囊腫可合并結石或造成尿路梗阻。

雙側輸尿管囊腫

輸尿管囊腫

7．輸尿管位置異常：

（1）下腔靜脈后輸尿管（環(huán)繞腔靜脈輸尿管、輸尿管前下腔靜脈） 其畸形實際是下腔靜脈，而非輸尿管

診斷要點：

IVU、RU顯示右側輸尿管在L3-4水平呈銳角轉向中線然后再向右下形成“S”狀異常，轉向區(qū)輸尿管變窄，其上輸尿管和腎盂擴張積水

腔靜脈后輸尿管

（2）髂動脈后輸尿管（輸尿管前髂動脈）：

   診斷要點：

    a  梗阻部位位于L5或S1外側5cm處 

    b  可單側或雙側發(fā)生 

    c  可合并輸尿管異位開口

（3）輸尿管疝：

   診斷要點：

    a  可能在腹股溝、陰囊及股疝中發(fā)現(xiàn)，輸尿管在疝囊內多沿疝囊呈環(huán)狀走行 

    b  輸尿管疝入陰囊者，易引起輸尿管梗阻

左側輸尿管疝入陰囊