閉鎖綜合征（locked-in syndrome）又稱去傳出狀態(tài)，系腦橋基底部病變所致，多為基底動脈腦橋分支雙側(cè)閉塞，表現(xiàn)為四肢癱瘓，只能以眼球上下示意與周圍的環(huán)境建立聯(lián)系。近期遇1例病人，臨床表現(xiàn)閉鎖綜合征病，病變卻不在腦橋，而且神經(jīng)影像很經(jīng)典。

教科書中描述，閉鎖綜合征系腦橋基底部病變所致。主要見于腦干的血管病變，多為基底動脈腦橋分支雙側(cè)閉塞，導致腦橋基底部雙側(cè)梗塞所致。很多醫(yī)生心目中，只有腦橋病變才可能出現(xiàn)閉鎖綜合征。

閉鎖綜合征是雙側(cè)皮質(zhì)腦干束與皮質(zhì)脊髓束均被阻斷，外展神經(jīng)核以下運動性傳出功能喪失，患者表現(xiàn)為不能講話，有眼球水平運動障礙，雙側(cè)面癱，舌、咽及構(gòu)音、吞咽運動均有障礙，不能轉(zhuǎn)頸聳肩，四肢全癱，可有雙側(cè)病理反射。只要同時損害雙側(cè)錐體束（皮質(zhì)腦干束與皮質(zhì)脊髓束）均可出現(xiàn)閉鎖綜合征表現(xiàn)。而從中腦解剖圖可見，本患雙側(cè)大腦腳梗死損害了雙側(cè)錐體束，因此表現(xiàn)閉鎖綜合征。日本學者把雙側(cè)大腦腳梗死的頭顱MR表現(xiàn)稱之為“米老鼠耳朵征”，挺形象的。

大腦腳供血動脈主要由大腦后動脈、小腦上動脈及其分支供血，都是基底動脈遠端的主要分支。當椎基底動脈嚴重狹窄或者閉塞、而又無法建立有效的側(cè)枝循環(huán)時，就可能出現(xiàn)雙側(cè)大腦腳梗死。本患有高血壓病，糖尿病，右側(cè)椎動脈未顯示，雙側(cè)大腦后動脈、左側(cè)椎動脈及基底動脈纖細，動脈硬化較明顯。

圖3A

圖3B

圖3C

圖3 A大腦腳血供底面觀  B大腦腳血供側(cè)面觀  C大腦腳血供動脈分布圖

雙側(cè)大腦腳梗死病因的TOAST分型，WenHuo Chen等（來自福建醫(yī)科大學附屬漳州市醫(yī)院）在2015年的Journal of the Neurological Sciences發(fā)表了一篇文獻，作者統(tǒng)計了其中心收治的14例雙側(cè)大腦腳梗死患者，11/14（78.6%）的患者病因考慮為大動脈粥樣硬化，2/14（14.3%）為心源性栓塞，另外 1/14（7.1%）為其他來源栓塞。本患有腦血管病基礎(chǔ)病高血壓病、糖尿病，血管影像提示椎基底動脈嚴重狹窄，而后交通動脈供償不良時，無法建立有效的側(cè)枝循環(huán)，就可能出現(xiàn)雙側(cè)大腦腳梗死，本患TOAST分型為大動脈粥樣硬化。

（1）昏迷：閉鎖綜合征因身體不能動，不能言語，常被誤認為昏迷。但患者大腦半球和腦干被蓋部網(wǎng)狀激活系統(tǒng)無損害，意識保持清醒，對語言的理解無障礙，能聽懂話語，見到親人會流淚，能以眼球上下示意與周圍的環(huán)境建立聯(lián)系。腦電圖正?；蜉p度慢波有助于和真正的意識障礙相區(qū)別。

（2）失語：閉鎖綜合征意識保持清醒，不能言語，應與失語鑒別。失語為優(yōu)勢半球大腦皮層語言中樞受損，而本患為雙側(cè)大腦腳受損，雙側(cè)皮質(zhì)腦干束被阻斷，雙側(cè)面癱，舌、咽及構(gòu)音、吞咽運動均有障礙，不能說話為假性球麻痹所致，與我們平時遇到的腦血管病假性球麻痹不同，本患為完全性假性球麻痹，而非失語，伴隨四肢全癱，雙側(cè)病理征可鑒別。

目前報道的此類患者預后都較差。漳州市醫(yī)院文獻中的患者，13/14（92.9%）預后差，其中9例死亡。本例患者入院后意識障礙進一步加重，幾天后深昏迷狀態(tài)，后來生命體征不穩(wěn)定，家屬要求出院，予辦理了自動出院。