魚(yú)鱗病的臨床表現(xiàn): 1.尋常型魚(yú)鱗病:此型最為常見(jiàn),且病情輕重不一,冬重夏輕。嬰幼兒發(fā)病、皮損表現(xiàn)輕重不一,輕者僅冬季皮膚干燥粗糙,有細(xì)碎的糠樣鱗屑,又稱干皮癥(xeroderma)。 典型改變是淡褐色至深褐色菱形或多角形鱗屑,鱗屑中央固著,邊緣游離,如魚(yú)鱗狀。皮損對(duì)稱分布,以皮膚伸側(cè)及軀干下部較明顯,尤以小腿伸側(cè)最為顯著。四肢屈側(cè)的皺褶部位如肘窩、腋下則不累及,臀及四肢伸側(cè)面可伴有毛囊角化性丘疹,掌跖常見(jiàn)線狀皸裂和掌紋加深。通常無(wú)自覺(jué)癥狀。 2.性聯(lián)魚(yú)鱗?。狠^少見(jiàn),嬰兒早期發(fā)病,僅見(jiàn)于男性。女性僅為攜帶者,一般不發(fā)病。皮損與尋常型魚(yú)鱗病相似,但癥狀較重。皮膚干燥粗糙,鱗屑大而顯著。呈黃褐色或污黑色大片魚(yú)鱗狀。皮損往往遍布全身,以四肢伸側(cè)及軀干下部,脛前尤為明顯。面、頸部亦常受累。掌跖則無(wú)角化過(guò)度,癥狀不隨年齡增長(zhǎng)而減輕?;颊呖砂殡[睪,角膜可有點(diǎn)狀渾濁。 3.大皰性先天性魚(yú)鱗病樣紅皮病:患者出生時(shí)即有皮膚發(fā)紅、濕潤(rùn)和表皮剝脫。受到輕微創(chuàng)傷或摩擦后則在紅斑基礎(chǔ)上出現(xiàn)大小不等的薄壁松弛性水皰,易破潰成糜爛而。紅斑及水皰隨年齡增長(zhǎng)而逐漸減輕,代之以全身皮膚角化過(guò)度。屈側(cè)易受累并可出現(xiàn)浸漬,掌跖有輕至巾度角化增厚,而局部癥狀較輕,甲可有甲營(yíng)養(yǎng)不良改變。新生兒及嬰兒時(shí)期常因繼發(fā)化膿菌感染而發(fā)出臭味,甚至引起敗血癥和水電解質(zhì)失平衡而導(dǎo)致死亡。 4.板層狀魚(yú)鱗?。撼錾鷷r(shí)就有皮疹,表現(xiàn)為黃棕色四方形鱗屑(板層狀),遍及整個(gè)體表,嚴(yán)重者可似鎧甲樣,以肢體屈側(cè)和外陰等處明顯。1,3的患者有眼瞼和口唇外翻,掌跖常伴角化過(guò)度。 5.非大皰性先天性魚(yú)鱗病樣紅皮?。褐饕憩F(xiàn)為出生時(shí)就有皮疹,全身皮膚均發(fā)紅,有細(xì)碎的鱗屑,而部亦可累及,但眼瞼、口唇外翻少見(jiàn)。隨著年齡增長(zhǎng),皮損逐漸減輕,至青春期前后趨向好轉(zhuǎn)。 6.其他少見(jiàn)的類型:還有火棉膠嬰兒與胎兒魚(yú)鱗病。 6.1.火棉膠嬰兒(colloidion bady):患兒在出生時(shí)即有一層由增厚的角層形成的火棉膠樣外殼覆蓋全身,故稱為火棉膠嬰兒。 6.2.丑胎(Harlegnin fetus):又名胎兒魚(yú)鱗病(ichthyosis fetalis),為常染色體隱性遺傳。是膠樣?jì)雰焊鼑?yán)重的一型,極罕見(jiàn),患兒在出生時(shí)有奇異的外貌。 6.3.表皮松解角化過(guò)度癥(epidermolytic hyperkeratosis):又稱顯性遺傳先天性魚(yú)鱗病樣紅皮病(dominant congerital ichthyosiform erythroderma),或大皰性先天性魚(yú)鱗病樣紅皮病。 |
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