三叉神經(jīng)痛是一種臨床常見的顱神經(jīng)疾病，其人群患病率為 182 人/10 萬，年發(fā)病率為 3~5 人/10 萬，多發(fā)生于成年及老年人，發(fā)病年齡在 28~89 歲，70％~80％病例發(fā)生在 40 歲以上，高峰年齡在 48~59 歲。但是，WHO 最新調(diào)查數(shù)據(jù)顯示，三叉神經(jīng)痛正趨向年輕化，人群患病率不斷上升，嚴重影響了患者的生活質(zhì)量、工作和社交，也增加了醫(yī)療支出。三叉神經(jīng)痛的治療，目前主要有藥物治療、射頻熱凝、半月結(jié)球囊壓迫、立體定向放射外科和微血管減壓手術(shù)，還有中醫(yī)中藥技術(shù)。最大限度緩解疼痛改善患者的生活質(zhì)量。

三叉神經(jīng)痛定義

    三叉神經(jīng)痛可分為原發(fā)性、繼發(fā)性兩種，原發(fā)性三叉神經(jīng)痛的病因及發(fā)病機制尚不清楚，多數(shù)認為病變在三叉神經(jīng)半月節(jié)及其感覺神經(jīng)根內(nèi)，也可能與血管壓迫、巖骨部位的骨質(zhì)畸形等因素導(dǎo)致對神經(jīng)的機械性壓迫、牽拉及營養(yǎng)代謝障礙有關(guān)。繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛又稱癥狀性三叉神經(jīng)痛，常為某一疾病的臨床癥狀之一，由小腦腦橋角及其鄰近部位的腫瘤、炎癥、外傷以及三叉神經(jīng)分支部位的病變所引起。 

三叉神經(jīng)痛的臨床表現(xiàn)

    三叉神經(jīng)痛按病因分為原發(fā)性三叉神經(jīng)痛與繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛，按痛的癥狀特點可分為典型三叉神經(jīng)痛和非典型三叉神經(jīng)痛。

一、病因分類

    1.原發(fā)性三叉神經(jīng)痛：又稱特發(fā)性三叉神經(jīng)痛，臨床上將找不到確切病因的三叉神經(jīng)痛稱為“原發(fā)性三叉神經(jīng)痛”，是臨床上最常見的類型。表現(xiàn)為三叉神經(jīng)分布區(qū)域內(nèi)的反復(fù)發(fā)作的短暫性劇烈疼痛，呈電擊樣、刀割樣和撕裂樣劇痛，突發(fā)突止。每次疼痛持續(xù)數(shù)秒至數(shù)十秒，間歇期完全正常。疼痛發(fā)作常由說話、咀嚼、刷牙和洗臉等面部隨意運動或觸摸面部某一區(qū)域（如上唇、鼻翼、眶上孔、眶下孔和口腔牙齦等處）而被誘發(fā)，這些敏感區(qū)稱為“扳機點”。為避免發(fā)作，患者常不敢吃飯、洗臉，面容憔悴、情緒抑郁。發(fā)作嚴重時可伴有同側(cè)面肌抽搐、面部潮紅、流淚和流涎，又稱痛性抽搐。多見于 40 歲以上的患者。

    2.繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛:又稱癥狀性三叉神經(jīng)痛，是由顱內(nèi)外各種器質(zhì)性病變引起的三叉神經(jīng)繼發(fā)性損害而致的三叉神經(jīng)痛。多見于 40 歲以下的患者。與發(fā)性三叉神經(jīng)痛的不同點是，繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛疼痛發(fā)作時間通常較長，或為持續(xù)性疼痛、發(fā)作性加重，多無“扳機點”。體檢可見三叉神經(jīng)支配區(qū)內(nèi)的感覺減退、消失或過敏，部分患者出現(xiàn)角膜反射遲鈍、咀嚼肌無力和萎縮。經(jīng) CT、MRI 檢查可明確診斷。

二、癥狀分類

1.典型三叉神經(jīng)痛：是指符合下列特征的三叉神經(jīng)痛： 

     （1)疼痛為陣發(fā)性反復(fù)發(fā)作；

     （2)有明確的間歇期且間歇期完全正常；

     （3)有“扳機點”和明確的誘發(fā)動作；

     （4)三叉神經(jīng)功能正常。原發(fā)性三叉神經(jīng)痛多為典型三叉神經(jīng)痛。

2.非典型三叉神經(jīng)痛：是指符合下列特征的三叉神經(jīng)痛： 

    （1)疼痛時間延長甚至為持續(xù)性疼痛，但可有陣發(fā)性加重；

    （2)無“扳機點”現(xiàn)象；

    （3)出現(xiàn)了三叉神經(jīng)功能減退的表現(xiàn)，如面部麻木、感覺減退、角膜反應(yīng)遲鈍、咀嚼肌無力和萎縮。繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛多為非典型三叉神經(jīng)痛。

三叉神經(jīng)痛的診斷和鑒別診斷

一、診斷

    依據(jù)典型的臨床表現(xiàn)以診斷三叉神經(jīng)痛，區(qū)別原發(fā)性三叉神經(jīng)痛和繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛建議參考以下幾點： 

    1.三叉神經(jīng)反射電生理學檢測可能有助于診斷原發(fā)性三叉神經(jīng)痛(B 級證據(jù)）。

    2.存在三叉神經(jīng)感覺減退或雙側(cè)同時起病可能為繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛（B 級證據(jù)），但是由于特異性較差，不存在上述特征的患者也不能排除繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛。

    3.術(shù)前影像學檢查（MRI、CT 等）有助于確診繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛（C 級證據(jù)），但對于原發(fā)性三叉神經(jīng)痛，術(shù)前影像檢查（MRI、CT 等）并不能確診或者排除是否存在責任血管對三叉神經(jīng)的壓迫，但是任然推薦三叉神經(jīng)痛患者術(shù)前行影像學檢查

    4.患者起病年齡較輕、異常的三叉神經(jīng)誘發(fā)電位、藥物治療效果不佳及三叉神經(jīng)第一支分布區(qū)域疼痛者并不提示為原發(fā)三叉神經(jīng)痛(B 級證據(jù))

二、原發(fā)性三叉神經(jīng)痛鑒別診斷

    原發(fā)性三叉神經(jīng)痛需要與以下疾病進行鑒別：

    1.繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛：由腫瘤、動脈瘤、動靜脈畸形等引起的三叉神經(jīng)痛。

    2.牙痛:牙痛主要表現(xiàn)為牙齦及顏面部持續(xù)性脹痛、隱痛，檢查發(fā)現(xiàn)牙齦腫脹、局部叩痛、張口受限，明確診斷經(jīng)治療后疼痛消失。

    3.三叉神經(jīng)炎：因頭面部炎癥、代謝病變，如糖尿病、中毒等累及三叉神經(jīng)，引起的三叉神經(jīng)炎癥反應(yīng)，表現(xiàn)為受累三叉神經(jīng)分布區(qū)的持續(xù)疼痛;多數(shù)為一側(cè)起病，少數(shù)可兩側(cè)同時起病。神經(jīng)系統(tǒng)檢查可發(fā)現(xiàn)三叉神經(jīng)分布區(qū)感覺減退，有時運動支也被累及。

    4.舌咽神經(jīng)痛：疼痛部位多位于顏面深部、舌根、軟腭、扁桃體、咽部及外耳道等，疼痛性質(zhì)及持續(xù)時間與三叉神經(jīng)痛相似，少數(shù)患者有“扳機點”，一般位于扁桃體窩或舌根部。

    5.蝶腭神經(jīng)痛:主要表現(xiàn)為顏面深部的持續(xù)性疼痛，疼痛可放射至鼻根、顴部、眼眶深部、耳、乳突及枕部等，疼痛性質(zhì)呈燒灼樣，持續(xù)性，規(guī)律不明顯，封閉蝶腭神經(jīng)節(jié)有效。

影像學評估

    所有三叉神經(jīng)痛患者，治療前應(yīng)常規(guī)進行影像學檢查（頭顱 CT 或 MRI)，用于區(qū)別原發(fā)性和繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛。對于診斷為原發(fā)性三叉神經(jīng)痛的患者，在實施微血管減壓術(shù)前均建議接受頭顱 MRI 檢查。頭顱 MRI 檢查雖然可顯示三叉神經(jīng)根周圍的血管及其與三叉神經(jīng)后根之間的解剖關(guān)系，但這并不能確定責任血管。文獻報道 MRI 確認血管的靈敏度和特異度在不同研究有很大差異（靈敏度 52％~100％，特異度 29％~93％)(C 類證據(jù)）。

三叉神經(jīng)痛的藥物治療

    藥物治療對原發(fā)性三叉神經(jīng)痛的療效確切，尤其適合于治療初發(fā)生原發(fā)性三叉神經(jīng)痛患者。但藥物治療對繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛的療效不確切。

    卡馬西平治療三叉神經(jīng)痛的療效確切。奧卡西平治療原發(fā)性三叉神經(jīng)痛可能有效。加巴噴丁、拉莫三嗪、匹莫齊特可以考慮用于輔助治療原發(fā)性三叉神經(jīng)痛疼痛。其他用于鎮(zhèn)痛的藥物（如 5 羥色胺去甲腎上腺素再攝取抑制劑和三環(huán)類抗抑郁藥）在治療三叉神經(jīng)痛中的療效尚缺乏循證醫(yī)學證據(jù)。

    原發(fā)性三叉神經(jīng)痛的一線治療藥物包括卡馬西平（200~1 200 mg/d)和奧卡西平（600~1800 mg/d)。雖然卡馬西平的療效優(yōu)于奧卡西平，但后者安全性方面的顧慮更少一些。如果以上任何一種鈉離子通道阻滯劑無效，下一步考慮外科手術(shù)治療。

    典型原發(fā)性三叉神經(jīng)痛的自然恢復(fù)幾乎是不可能的，藥物治療的效果可能是部分緩解、完全緩解與復(fù)發(fā)交替出現(xiàn)，因此，鼓勵患者根據(jù)發(fā)作的頻率來調(diào)整藥物劑量。

三叉神經(jīng)痛的外科治療

    當藥物治療的療效減退或者出現(xiàn)患者無法耐受的藥物副作用而導(dǎo)致藥物治療失敗時，可以盡早考慮外科手術(shù)治療。外科手術(shù)方式有多種，包括經(jīng)皮三叉神經(jīng)半月神經(jīng)節(jié)射頻溫控熱凝術(shù)、Meckel’s 囊球囊壓迫術(shù)、Meckel’s 囊甘油注射、伽馬刀治療及微血管減壓手術(shù)。

一、三叉神經(jīng)半月節(jié)射頻消融、球囊壓迫、甘油注射

    1.針對三叉神經(jīng)周圍支的外科治療：如利多卡因注射、冷凍療法、神經(jīng)切除術(shù)、乙醇注射、苯酚注射、外周針灸術(shù)、射頻熱凝術(shù)等。

    2.針對半月神經(jīng)節(jié)的外科治療：包括射頻熱凝、甘油注射和球囊壓迫。

以上治療方法主要應(yīng)用于原發(fā)性三叉神經(jīng)痛，用于治療繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛的報道很少，不推薦。

二、伽馬刀治療

伽馬刀治療三叉神經(jīng)痛的適應(yīng)證： 

    （1）年齡 > 70 歲、糖尿病、高血壓、心臟病等慢性病患者及身體一般情況差，不能耐受手術(shù)者。

    （2）害怕或拒絕開顱手術(shù)、擔心出現(xiàn)手術(shù)并發(fā)癥的患者。

    （3）繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛，原發(fā)病灶已處理，或原發(fā)腫瘤較小者。

    （4）經(jīng)其他外科方法治療后無效或再次復(fù)發(fā)的患者。

三、微血管減壓術(shù)

    微血管減壓術(shù)是目前治療三叉神經(jīng)痛中療效最好和持續(xù)時間最長的治療方法，微血管減壓術(shù)也有較其他方法更多的風險，平均病死率為 0.2％，術(shù)后面部感覺減退 7％，聽力下降 10％，無菌性腦膜炎 11％，還有 4％的風險會出現(xiàn)腦脊液漏、小腦缺血或者小腦血腫。 

中醫(yī)中藥治療

    三叉神經(jīng)痛的病因，目前比較一致的認識為：一是外感風寒或風熱，二是內(nèi)傷七情、飲食或勞倦。其病機可歸納如下：

（1）風寒外襲

治法：祛風散寒，溫經(jīng)止痛。

處方：川芎、白芷各30克，制川烏、藁本各9克，細辛3克，蓽撥12克，甘草6克。

加減：疼痛劇烈加麻黃、制附子；久治不愈，配合外治，其法為：細辛10克，胡椒或川椒10克，干姜6克，白酒15～30毫升，加水適量，置于鍋內(nèi)煎煮，煮沸后用一喇叭形紙筒，一端罩在藥鍋上，另一端對準鼻孔，令病人吸入藥氣，每日2次，每次10分鐘。

常用成方：川芎荼調(diào)散、麻黃附子細辛湯加味等。

（2）胃火上攻

治法：清胃瀉火祛痛。

處方：川芎10克，生大黃12克（后下），芒硝10克（分沖），板藍根10克，銀花10克，枳殼10克，僵蠶6克，全蝎粉3克（分沖）。

加減：火烙樣痛加石膏、黃芩；第一、二支痛為主加葛根，第三支痛為主加升麻、丹皮。

常用成方：清胃散、白虎湯合瀉心湯。

（3）肝火上炎

治法：瀉肝降火止痛。

處方：川芎30克，龍膽草15克，生地10克，當歸、白芍、丹參各12克，黃芩、白芷、全蝎、蟬蛻、地龍各9克。

加減：便秘加大黃；血壓高加鉤藤、夏枯草；陰虛加女貞子、石決明、知母。

常用成方：清肝散加減。

（4）痰瘀阻絡(luò)

治法：化痰祛瘀通絡(luò)。

處方：川芎、羌活、僵蠶、秦艽各10克，細辛5克，雞血藤30克，蜈蚣2條，全蝎、甘草各6克，桃仁9克，紅花10克，姜半廈6克，膽南星5克。

加減：瘀重加赤芍、丹參；寒重加制川烏。

常用成方：血府逐瘀湯加減。

【針灸】

①體針

取穴：主穴：魚腰、四白、下關(guān)。配穴：夾承漿。夾承漿穴位置：前正中線左右各旁開2.5厘米，口角下一橫指凹陷處。

    操作：Ⅰ支痛，取魚腰。從魚腰斜向下方刺人0.3～0.5寸，待有觸電感傳至眼及前額時，提插20～50次。Ⅱ支痛，取四白。從四白斜向上方約45度角進針，刺人0.5～0.8寸，待有觸電樣針感傳至上唇與上牙等處時，反復(fù)提插20～50下。Ⅱ與Ⅲ支或Ⅲ支痛，取下關(guān)。針法：直刺進針1．5寸深左右，當有觸電樣針感傳至舌或下頷等處時，提插20～50次。效果不顯加取夾承漿。針法：從夾承漿斜向前下方約30度角進針，刺入0.5寸左右，待有觸電樣針感傳至下唇時，提插20～50次。均針患側(cè)，隔日1次，10次為一療程。癥情重者每日1次。

②穴住注射

    取穴：主穴：阿是穴；配穴：Ⅰ支痛加魚腰、陽白；Ⅱ支痛加四白、迎香、翳風；Ⅲ支痛加地倉、頰車、迎香。

阿是穴位置：扳機點。

    操作：用654－2注射液或注射用水。每次取阿是穴及2～3個配穴。以4號針頭刺入皮內(nèi)，注人0.1毫升注射用水或5～10毫克654－2注射液。每日1次，發(fā)作不頻繁者，隔日1次。

③電針

    取穴：主穴：Ⅰ支痛：魚腰，Ⅱ支痛：四白、下關(guān)，Ⅲ支痛：地倉；配穴：陽白、水溝、承漿、迎香。

操作：據(jù)疼痛之神經(jīng)支選穴，加取1～2個配穴，均取患側(cè)。針刺得氣后，接通G6805電針儀，采用可調(diào)波，頻率150～600次/分，強度以病人耐受為度。留針通電10～20分鐘。留針期間，根據(jù)病人感應(yīng)，略增大電流量1～2次。每日治療1次，重者每日2次。

④耳針法

    選穴 肝陽 神門 面頰 頜 胃 腎

方法 每次選2～3穴，毫針刺，每日1次，每次留針30min；亦可撳針埋藏或王不留行籽貼壓。

緩解疼痛評分

0 分:完全無痛。

1 分：偶爾輕度疼痛，不需藥物止痛。

2 分：中度疼痛，藥物可控制。

3 分：藥物不可控制的疼痛，無效。