在人們的印象中，血友病是一種典型的罕見疾病，血友病患者就像“玻璃人”一樣脆弱和易碎，需要時刻小心。究其原因，南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院血液科主任醫(yī)師孫競告訴家庭醫(yī)生在線編輯：“血友病是在凝血過程中缺乏八因子或九因子而造成的凝血障礙，所以在受傷后非常容易出現(xiàn)出血不止的現(xiàn)象。至于得了血友病有什么表現(xiàn)，如何治療血友病，孫競在采訪中進行了詳細(xì)的敘述和解答。

血友病反復(fù)出血 嚴(yán)重可危及生命

作為一種遺傳病，血友病多與基因有關(guān)。孫競介紹，血友病的基因在X染色體上，因此絕大多數(shù)發(fā)病的患者為男性，而女性多數(shù)只是血友病的攜帶者，極少發(fā)病。

一般情況下，血友病患者由于缺了八因子或九因子其中一個凝血因子，往往容易出現(xiàn)反復(fù)出血的癥狀。

“血友病可以任何部位出血，但一般多表現(xiàn)于關(guān)節(jié)出血，這是由于平時最容易造成出血地方就是關(guān)節(jié)內(nèi)的滑膜擠壓損害，尤其是負(fù)重的膝關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)等部位?！睂O競指出，部分患者還可能出現(xiàn)牙齒出血、胃腸道出血、血尿，甚至顱內(nèi)出血，嚴(yán)重可危及生命。

兩種治療方式幫助患者遠離疼痛和殘疾

得了血友病，由于反復(fù)出血，患者往往容易留下關(guān)節(jié)殘疾的并發(fā)癥，若想阻止殘疾的發(fā)生，還需及時接受治療。目前，血友病的治療方式主要為凝血因子的替代治療，分為按需治療和預(yù)防治療兩種方式。

“其中，按需治療是指患者出血以后盡快補充替代因子，但這種方法治標(biāo)不治本，只能起到止疼的作用，無法阻止因反復(fù)出血而造成的關(guān)節(jié)殘疾。而預(yù)防治療是通過定期補充因子，使因子的水平達到1%-3%以上，從而減少患者出血的情況，可有效防止患者出現(xiàn)關(guān)節(jié)殘疾。”

孫競強調(diào)說，由于血友病的主要危害是關(guān)節(jié)的殘疾，所以在按需治療和預(yù)防治療這兩種治療方式中，最重要的還是預(yù)防治療。

血友病患者病情康復(fù)還需經(jīng)?；顒?/strong>