1.診斷檢查：

　　1.1.實(shí)驗(yàn)室檢查及輔助檢查

　　表現(xiàn)為白細(xì)胞、中性粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞絕對(duì)計(jì)數(shù)減少，T、B細(xì)胞下降，紅細(xì)胞、血小板減少，紅細(xì)胞沉降率增快，尿常規(guī)有蛋白尿、血尿、管型尿，24小時(shí)尿蛋白定量為判斷SLE病情活動(dòng)的重要指標(biāo)。丙種球蛋白明顯升高，清蛋白減少，冷球蛋白陽(yáng)性。肺功能、胸部X線檢查異常。心電圖、超聲波檢查異常。

　　抗核抗體(ANA)陽(yáng)性率為90%，滴度>1:80時(shí)有診斷意義，病情好轉(zhuǎn)后滴度常不易下降?？闺p鏈DNA(dsDNA)抗體滴度與病情活動(dòng)相平行，是判斷SLE病情活動(dòng)的指標(biāo)之一。采用對(duì)流免疫電泳檢測(cè)抗生理鹽水可提取性核抗原(ENA)抗體時(shí)，抗核內(nèi)核糖核蛋白(nRNP)抗體、Sm抗體兩者陽(yáng)性率分別為20%～25%及35%～40%，抗SS—A和抗SS—B抗體陽(yáng)性率分別約39%及13%?？筪sDNA抗體及抗Sm抗體陽(yáng)性時(shí)常提示有腎臟損害。SLE患者還可檢測(cè)到抗紅細(xì)胞抗體、抗心磷脂抗體等多種自身抗體，血清總補(bǔ)體、C3、C4下降。循環(huán)免疫復(fù)合物水平升高。補(bǔ)體亦可作為判斷SLE病情活動(dòng)的指標(biāo)之一。

　　1.1.1.常規(guī)化驗(yàn)

　　血常規(guī) 系統(tǒng)性紅斑狼瘡常伴有白細(xì)胞減少、淋巴細(xì)胞減少、血小板減少及溶血性貧血。部分SLE患者可以表現(xiàn)為不明原因的血小板、白細(xì)胞減少，或表現(xiàn)為急性溶血。臨床應(yīng)高度警惕。

　　尿液檢查 尿蛋白陽(yáng)性(試紙檢測(cè)或24小時(shí)超過500mg)、紅細(xì)胞尿(>5個(gè)RBC/高倍視野)、膿尿(>5個(gè)WBC/高倍視野)或管型尿(>1個(gè)管型/高倍視野)均有助于診斷。另外，最近一項(xiàng)研究顯示狼瘡性腎炎患者尿中血管性假血友病因子(vWF)水平增高，尿中增高的vWF可能來自損傷的腎內(nèi)皮細(xì)胞，反映了狼瘡腎炎中免疫介導(dǎo)的炎癥。

　　急性時(shí)相反應(yīng)物 血沉(ESR)的增快多出現(xiàn)在狼瘡活動(dòng)期，而穩(wěn)定期狼瘡患者的血沉大多正常或輕度升高。多數(shù)研究顯示，在SLE患者中，血清CRP水平可呈現(xiàn)正?；蜉p度升高;當(dāng)CRP水平明顯升高時(shí)，往往提示SLE合并感染的可能。但近來也有研究顯示，CRP升高也可能與SLE的病情活動(dòng)有關(guān)，且有研究提示可能與SLE合并動(dòng)脈硬化關(guān)系更為密切，應(yīng)注意鑒別診斷。

　　補(bǔ)體系統(tǒng) 系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者體內(nèi)的抗原抗體反應(yīng)會(huì)消耗補(bǔ)體，因此，補(bǔ)體(CH50、C3、C4、Clq)水平減低對(duì)SLE的診斷有參考意義，同時(shí)對(duì)判斷疾病活動(dòng)性有一定價(jià)值。有研究顯示，低補(bǔ)體血癥在SLE患者中的發(fā)生率為62%，且與疾病活動(dòng)性相關(guān)。補(bǔ)體裂解產(chǎn)物C3a和C3b水平升高均見于病情活動(dòng)的患者，且在近40%的患者中可預(yù)測(cè)臨床發(fā)作。此外，補(bǔ)體C1q的基因缺陷可能與SLE的發(fā)病有明顯的相關(guān)性。

　　免疫球蛋白 免疫球蛋白(immunoglobulin,lg)是一組具有抗體樣活性及抗體樣結(jié)構(gòu)的球蛋白，分為IgG、IgA、IgM、IgD和IgE等五類。系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者體內(nèi)可產(chǎn)生多種自身抗體，其免疫球蛋白可表現(xiàn)為多克隆的升高，嚴(yán)重時(shí)表現(xiàn)為高球蛋白血癥?；颊叩那虻鞍酌黠@升高以及伴低蛋白血癥會(huì)導(dǎo)致血漿白球比例倒置。蛋白電泳可顯示球蛋白明顯升高，特別是γ-球蛋白的升高較為顯著。

　　自身抗體：是機(jī)體針對(duì)細(xì)胞的各種成分產(chǎn)生的相應(yīng)抗體的總稱。約有90%以上的患者為陽(yáng)性，熒光染色的核型一般分為均質(zhì)型、斑點(diǎn)型、核仁型及周邊型，后一種核型在其他疾病幾乎不見發(fā)生，故對(duì)SLE的早期診斷很有幫助。

　　抗核抗體(ANA)：對(duì)SLE的敏感性為95%，是目前最佳的SLE篩選試驗(yàn)，如多次為陰性，則SLE的可能性不大，目前本試驗(yàn)已代替了狼瘡細(xì)胞檢查。由于可見于多種結(jié)締組織病和其他慢性炎癥，故對(duì)SLE的特異性較差，僅約65%。血清效價(jià)≥1：80者，對(duì)結(jié)締組織病的診斷有很大的意義。

　　抗雙鏈DNA(dsDNA)抗體：SLE活動(dòng)患者為陽(yáng)性，其滴度升降與病情活動(dòng)相平行。特異性高達(dá)95%，敏感性僅70%，對(duì)確診SLE和判斷狼瘡的活動(dòng)性參考價(jià)值大。本抗體滴定度高者常有腎損害。SLE的一種具有高度特異性的標(biāo)志。

　　抗S m抗體：為一種抗酸性核蛋白的抗體，是SLE的一種具有高度特異性的標(biāo)志抗體，約25%～30%的患者為陽(yáng)性，有報(bào)道急性期患者陽(yáng)性率可達(dá)70%。此抗體一般僅出現(xiàn)于SLE，故對(duì)早期診斷很有價(jià)值。特異性高達(dá)99%，但敏感性僅為25%，在SLE不活動(dòng)時(shí)亦可陽(yáng)性，故可作為回顧性診斷的重要根據(jù)。

　　抗RNP抗體：陽(yáng)性率約40%，對(duì)SLE特異性不高，其他結(jié)締組織亦會(huì)陽(yáng)性。

　　抗SSA(Ro)：陽(yáng)性率約30%，特異性低，在ANA陰性SLE、合并干燥綜合征者、老年人或新生兒狼瘡、本抗體均可陽(yáng)性。

　　抗SSB(La)抗體：陽(yáng)性率約10%，特異性低。

　　抗：Rib-P(rRNP)抗體：即抗核糖體P蛋白抗體，陽(yáng)性率約15%，特異性較高。陽(yáng)性者常有狼瘡神經(jīng)系統(tǒng)損害。

　　抗磷脂抗體：陽(yáng)性率約50%，包括狼瘡抗凝物質(zhì)、抗心脂抗體、梅毒試驗(yàn)假陽(yáng)性，其抗原均為磷脂。有此抗體者，容易發(fā)生動(dòng)脈與靜脈的血栓形成、習(xí)慣性流產(chǎn)、血小板減少，稱為抗磷脂綜合征。

　　其他自身抗體：包括抗組蛋白、抗紅細(xì)胞膜(與溶血有關(guān))、抗血小板膜、抗淋巴細(xì)胞膜、抗神經(jīng)元(與狼瘡腦損害有關(guān))等抗體均可陽(yáng)性。此外，約15%的患者血清類風(fēng)濕因子陽(yáng)性。

　　狼瘡帶試驗(yàn)(LBT)：SLE陽(yáng)性率約為70%，特異性很高，因其在無皮損的曝光或非曝光的正常皮膚亦可出現(xiàn)陽(yáng)性，故對(duì)確診無皮損的SLE也有價(jià)值，并可估計(jì)病情的活動(dòng)及預(yù)后。各型紅斑狼瘡LBT結(jié)果比較如下。

　　1.1.2.其他輔助檢查：X線、B超、CT、MRI等檢查有助于對(duì)胸膜、肺、心臟、腹部以及腦部病變進(jìn)行判斷。近期國(guó)內(nèi)有研究顯示，原發(fā)性SLE中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變患者的MRI檢查主要表現(xiàn)為腦皮層下斑點(diǎn)狀和片狀病變、腦梗死、出血、基底節(jié)區(qū)對(duì)稱片狀病變、橋腦中央髓鞘溶解癥和腦萎縮。脊髓受累表現(xiàn)為橫斷性脊髓炎、縱行性脊髓炎等。片狀病灶的患者臨床更易發(fā)現(xiàn)定位體征。說明MRI檢查有助于明確病變性質(zhì)，更準(zhǔn)確的評(píng)估病情和預(yù)后，從而指導(dǎo)和評(píng)價(jià)療效。

　　1.2.診斷：本病的診斷主要依靠臨床特點(diǎn)和實(shí)驗(yàn)室檢查，尤其是自身抗體的檢測(cè)有助于診斷及判斷病情。出現(xiàn)多系統(tǒng)損害的臨床表現(xiàn)伴有自身免疾病的證據(jù)(如自身抗體陽(yáng)性、免疫球蛋白升高及補(bǔ)體減低等)者，應(yīng)考慮SLE的可能。

　　1.2.1.SLE診斷標(biāo)準(zhǔn) 1997年美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)針對(duì)其于1982年提出的系統(tǒng)性紅斑狼瘡分類標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行了修訂。比較兩種診斷標(biāo)準(zhǔn)的區(qū)別，1997年的標(biāo)準(zhǔn)中取消了原有的狼瘡細(xì)胞陽(yáng)性及梅毒血清試驗(yàn)假陽(yáng)性，增加了抗磷脂抗體陽(yáng)性(包括抗心磷脂抗體或狼瘡抗凝物陽(yáng)性或至少持續(xù)6個(gè)月的梅毒血清試驗(yàn)假陽(yáng)性三者之一)。但是，該標(biāo)準(zhǔn)對(duì)早期、不典型病例容易漏診，應(yīng)予以注意。對(duì)于有某些癥狀或?qū)嶒?yàn)室異常而不符合本病診斷的患者，應(yīng)隨訪觀察。

　　系統(tǒng)性紅斑狼瘡分類標(biāo)準(zhǔn)(1997年修訂，美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì))：

　　頰部紅斑。

　　盤狀紅斑。

　　光過敏。

　　口腔潰瘍。

　　關(guān)節(jié)炎。

　　漿膜炎：胸膜炎或心包炎。

　　腎損害：持續(xù)性蛋白尿(>0.5g/d或+++以上)，或管型尿(紅細(xì)胞，血紅蛋白，顆粒、管狀或混合型)。

　　神經(jīng)系統(tǒng)異常：抽搐或精神癥狀。

　　血液學(xué)異常：溶血性貧血或白細(xì)胞減少(<4.0×10^9/L)或淋巴細(xì)胞減少(<1.5×10^9/L)或血小板減少(<10.0×10^9/L)。

　　免疫學(xué)異常：抗ds-DNA陽(yáng)性或抗Sm抗體陽(yáng)性或抗心磷脂抗體陽(yáng)性(A.IgG或IgM抗心磷脂抗體陽(yáng)性;B.狼瘡抗凝物質(zhì)陽(yáng)性;C.梅毒血清試驗(yàn)假陽(yáng)性>6個(gè)月)。

　　抗核抗體陽(yáng)性。

　　先后或同時(shí)符合以上四項(xiàng)或四項(xiàng)以上者可診斷系統(tǒng)性紅斑狼瘡。

　　1.2.2.狼瘡性腎炎(Lupus nephritis, LN)的診斷 狼瘡性腎炎是SLE的常見表現(xiàn)。一般認(rèn)為當(dāng)確診為SLE，又存在“腎炎”表現(xiàn)時(shí)可確診狼瘡性腎炎，具體標(biāo)準(zhǔn)有2個(gè)。

　　標(biāo)準(zhǔn)A：當(dāng)存在下述指標(biāo)之一時(shí)，可診斷為狼瘡性腎炎。

　　1.腎活檢證實(shí)為狼瘡性腎炎。

　　1.在1年的病程中Ccr下降了30%。

　　1.24小時(shí)尿蛋白定量大于1g。

　　標(biāo)準(zhǔn)B：不存在標(biāo)準(zhǔn)A，具備下述4項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)的3項(xiàng)，才可診為狼瘡性腎炎。

　　1.白蛋白小于3g/dl;

　　2.持續(xù)性++~++++的蛋白尿;

　　3.尿中可見顆粒、透明、臘樣或紅細(xì)胞管型;

　　4.尿中RBC持續(xù)性大于5個(gè)/高倍鏡視野。

　　無論是用上述哪個(gè)標(biāo)準(zhǔn)，都必須要除外其他疾病，如糖尿病腎病、高血壓及感染等因素引起的腎病。

　　1.2.3.系統(tǒng)性狼瘡活動(dòng)性及復(fù)發(fā)性指標(biāo) 各種臨床癥狀，特別是新近出現(xiàn)或近期加重的臨床癥狀，均可提示狼瘡疾病活動(dòng)的可能，多數(shù)實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)也與病情活動(dòng)有關(guān)。目前國(guó)際上常用的幾個(gè)SLE活動(dòng)判定標(biāo)準(zhǔn)包括：SLEDAI(Systemic LupusErytheumatosus Disease Activity Index),SLAM(Systemic LupusActivity Measure) ,ECLAM( European Consensus Lupus ActivityMeasure)及OUT(Henk Jan Out score)等，其中以SLEDAI最為常用，其總分為105分，但是判定疾病活動(dòng)性的積分在10~20分以上不等，積分值越高病情活動(dòng)越明顯。

　　由于SLEDAI積分具有一定的復(fù)雜性，在臨床的實(shí)際工作中，常常根據(jù)患者的近期的臨床表現(xiàn)，如疲勞程度、關(guān)節(jié)疼痛的變化、皮疹的改變以及有無其他新出現(xiàn)的各種癥狀和體征，結(jié)合臨床常規(guī)的實(shí)驗(yàn)室檢查，如血沉加快、白細(xì)胞或血小板的降低、抗dsDAN抗體的滴度升高以及補(bǔ)體的下降，考慮有無系統(tǒng)性紅斑狼瘡活動(dòng)的可能時(shí)，應(yīng)進(jìn)行SLEDAI積分評(píng)價(jià)疾病活動(dòng)的程度。

　　2.鑒別診斷：

　　對(duì)青年婦女，有原因不明的低熱、關(guān)節(jié)酸痛、乏力、白細(xì)胞計(jì)數(shù)減少時(shí)，應(yīng)注意皮疹和光敏等現(xiàn)象，并進(jìn)一步做抗體檢查。目前，一般仍采用1982年美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)修訂的SLE分類標(biāo)準(zhǔn)作為診斷SLE的參考標(biāo)準(zhǔn)。內(nèi)容包括：

　　A.蝶形紅斑;

　　B.盤狀狼瘡;

　　C.光敏;

　　D.口腔潰瘍;

　　E.關(guān)節(jié)炎;

　　F.漿膜炎;

　　G.出現(xiàn)癲癇等精神神經(jīng)癥狀;

　　H.尿蛋白定量每天超過0.5 g或有細(xì)胞管型;

　　I.血液學(xué)異常.主要表現(xiàn)為白細(xì)胞、紅細(xì)胞和血小板減少等溶血性貧血改變;J.免疫學(xué)異常，包括紅斑狼瘡(LE)細(xì)胞陽(yáng)性、抗dsDNA抗體滴度異常、抗Sm抗體陽(yáng)性;抗核抗體陽(yáng)性。ll項(xiàng)中同時(shí)或相繼出現(xiàn)任何4項(xiàng)陽(yáng)性即可以診斷為SLE。

　　奉病有時(shí)須與皮肌炎、硬皮病、風(fēng)濕熱、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎桐鑒別。

　　需要鑒別的疾病有：

　　2.1.藥物誘發(fā)狼瘡綜合征;臨床表現(xiàn)與SLE相似，但癥狀往往較輕，極少引起腎炎及中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害?？筪sDNA抗體、抗Sm抗體多陰性，補(bǔ)體值多正常。臨床癥狀在停藥后多可消失。

　　2.2.幼年型類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎：尿常規(guī)多無異常，ANA低效價(jià)或陰性.dsDNA陰性，心臟病變輕，易發(fā)生關(guān)節(jié)畸形。

　　2.3.慢性腎小球腎炎：無皮損的SLE伴腎損害時(shí)應(yīng)與之鑒別，但多無免疫學(xué)檢查異常(dsDNA抗體、抗Sm抗體、ANA等)，且血小板及白細(xì)胞多不減少。

　　2.4.混合性結(jié)締組織?。撼邆銼LE某些表現(xiàn)外，尚可有皮肌炎或硬皮病的一些表現(xiàn)，高滴度抗nRNP抗體為其特征。

　　另外，還應(yīng)注意與血管炎、硬皮病、皮肌炎、慢性活動(dòng)性肝炎及血液病等鑒別。