FS的發(fā)生與HLA-DR4關(guān)系密切。白種人的發(fā)病率較高，約占類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎患者的1%，而在美洲黑人及亞洲人的發(fā)病率較低。本綜合征的病因?qū)W說(shuō)與類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎基本相似。

　　1.發(fā)病機(jī)制 中性粒細(xì)胞減少的病因和發(fā)病機(jī)制仍未闡明，雖有幾種學(xué)說(shuō)被提出，但沒(méi)有一種可解釋費(fèi)爾蒂綜合征的全貌。脾功能亢進(jìn)常被認(rèn)為是引起粒細(xì)胞減少的原因，但脾臟不腫大的病例中也可有粒細(xì)胞減少。脾切除后白細(xì)胞最初升高，此后隨訪時(shí)間越長(zhǎng)，粒細(xì)胞減少?gòu)?fù)發(fā)的頻率越高。因此最多說(shuō)明脾在發(fā)病中起一定作用。一些研究顯示體液因子在費(fèi)爾蒂綜合征的發(fā)病中起一定作用。比如將費(fèi)爾蒂綜合征病人的血漿輸給正常人可引起白細(xì)胞下降。正常情況下，還原尿睪酮(etiocholanolone)可將粒細(xì)胞從骨髓中動(dòng)員出來(lái)，而費(fèi)爾蒂綜合征病人對(duì)還原尿睪酮無(wú)反應(yīng)，輸入病人血漿也能封閉這種制劑的粒細(xì)胞動(dòng)員作用。此外還發(fā)現(xiàn)粒細(xì)胞減少與循環(huán)免疫復(fù)合物相關(guān)。

　　最近研究發(fā)現(xiàn)在1/4的費(fèi)爾蒂綜合征病人中，有一種異常的淋巴細(xì)胞群，這種異常的淋巴細(xì)胞與在大顆粒T細(xì)胞白血病(large granular T-cell leukemia)中見(jiàn)到的細(xì)胞相似。但無(wú)T細(xì)胞受體和鏈重排。這種細(xì)胞也與自然殺傷細(xì)胞相似，但未表達(dá)這一系列細(xì)胞的全部標(biāo)志。在這些病例中，中性粒細(xì)胞減少可能是抗體依賴性細(xì)胞毒或大顆粒淋巴細(xì)胞抑制骨髓所致。

　　最后不要忘記白細(xì)胞分布異常，大約一半血管內(nèi)粒細(xì)胞貼附在血管內(nèi)皮上，這種邊緣池在幾乎所有的費(fèi)爾蒂綜合征中均增加，在某些病例中可能是粒細(xì)胞減少的主要原因。在關(guān)節(jié)滲出中及下肢潰瘍處白細(xì)胞增加，提示即使循環(huán)中粒細(xì)胞減少也確實(shí)存在邊緣池。

　　總之，多種因素(包括抗體、免疫復(fù)合物、細(xì)胞免疫)單獨(dú)或者聯(lián)合作用是導(dǎo)致粒細(xì)胞減少的原因。

　　2.病理 關(guān)節(jié)表現(xiàn)為類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的各個(gè)不同階段的典型表現(xiàn)。脾大(240～2400g)。非特異性改變?yōu)榫哂写蟮纳l(fā)中心，脾淋巴濾泡過(guò)度增生，內(nèi)有網(wǎng)狀細(xì)胞和漿細(xì)胞。肝臟病變?yōu)殚g質(zhì)淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)與纖維化。