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⊙作者 / 趙卉霖 ⊙單位 / 河北醫(yī)科大學第二醫(yī)院 擴張型心肌病 （DCM） 是一種原發(fā)的由心肌功能障礙引起的疾病。特點是在沒有異常負荷狀態(tài)或沒有導致心肌收縮力下降的缺血因素存在的前提下，左心室或雙心室擴大、收縮功能障礙，進而出現(xiàn)進行性加重的頑固性充血性心力衰竭和各種心律失常，血栓栓塞及猝死，預后極差。圖 1 左室長軸切面示：左心擴大，呈「 球形 」改變，與二尖瓣形成「大心腔、小開口 」改變。CDFI 顯示相對性二尖瓣中度關閉不全DCM 由遺傳及非遺傳因素共同參與致病，可分為原發(fā)性、獲得性、繼發(fā)性和特發(fā)性 DCM 。近年研究發(fā)現(xiàn)與病毒性心肌炎關系密切。其病因多種多樣，遺傳因素、免疫異常、病毒感染等因素，以及酒精和藥物等都可導致擴張型心肌?。▓D 5 ）。DCM 可以被設想成為既有心肌損害又有心肌動力障礙合并出現(xiàn)心腔擴大的多數(shù)疾病的最終通路。心力衰竭的病因常常被分為缺血性和非缺血性心肌病， DCM 常常與「 非缺血性心肌病 」互換。這種說法是不嚴謹?shù)?，因?span>「 非缺血性心肌病 」可能包括了由容量和壓力負荷過重導致的心肌病變。DCM 在心肌病中所占比例約為 55% ，大部分為散發(fā)病例，少部分患者有家族史。近年來 DCM 的發(fā)病呈明顯上升趨勢，位居心肌病首位。但目前尚無特異性治療方法，且該病的癥狀、體征缺乏特異性，病史又較隱匿，初診時極易誤診，易與其它類型心肌病變混淆，因此預后極差。所以早期正確診斷與治療更顯重要，這也就對我們超人們提出了很高的要求。肉眼觀察可見心臟四腔均擴大，?？梢娦氖冶谧儽?。瓣膜本身的結構大多是正常的，擴張的心腔常導致瓣口擴張。心腔內的血栓較為常見，多數(shù)出現(xiàn)在心尖部。組織學檢查?？梢婇g質及血管周圍廣泛纖維化，累及左心室心內膜下層尤為多見。隨著病情進展，心肌纖維化加重，心肌收縮不良、代謝紊亂，最終引起細胞纖維化、壞死。心臟泵血功能越來越弱，舒張期與收縮期心室血容量增多，整個心臟時刻處于血液充盈狀態(tài)，心臟不斷擴大，可導致二尖瓣、三尖瓣關閉不全等，最終導致充血性心力衰竭。DCM 在任何年齡的人群中均有可能發(fā)生，好發(fā)于中年男性。部分患者的臨床癥狀逐漸進展。也有部分患者的心室擴大已有數(shù)月甚至數(shù)年，但仍可無任何癥狀，以體檢發(fā)現(xiàn)。一小部分患者在全身性的病毒感染后，首次出現(xiàn)心力衰竭癥狀。DCM 患者的臨床癥狀較為多樣。最初的常見癥狀多與左心衰竭有關，包括進行加重的勞力性呼吸困難、乏力、運動耐力下降、端坐呼吸、水腫等。右心衰竭的出現(xiàn)較遲，但往往提示預后不佳。一旦 DCM 患者出現(xiàn)臨床癥狀，其預后相對不良，1年死亡率約為 25% ， 5 年死亡率在 50% 左右。引起死亡的原因近 70% 為心臟泵衰竭，心源性猝死約占 30% 。臨床不推薦將右室心內膜心肌活檢作為 DCM 的診斷工具。但是對于那些懷疑心力衰竭由特殊原因引起的患者，心內膜心肌活檢的作用不可忽略。超聲心動圖檢查是診斷 DCM 的首選影像學技術，在對 DCM 診斷時，需要排除引起心肌損害的其他疾病。① 左心室舒張期末內徑 (LVEDd) ＞5.0 cm （女性）和＞5.5cm （男性）或經體表面積校正的 LVEDd＞2.7cm/m2 ；② 左心室射血分數(shù) （LVEF）＜45% 和/或左心室短軸縮短速率 （LVFS）＜25% ；③ 除外高血壓、瓣膜病、先天性心臟病和缺血性心臟病等。DCM 由于其臨床征象及其他檢查方法均不具特征性，故不易確診。超聲心動圖為本病的診斷和鑒別診斷提供了一種無創(chuàng)、可靠的檢查手段。主要表現(xiàn)為全心擴大，以左室擴大較著，室壁搏動彌散性減弱等。以左心房和左心室擴大為主或全心擴大。左心室擴大呈球形，左室流出道增寬，右心室擴大相對較輕。二尖瓣 E 峰至室間隔距離 （EPSS） 增大，呈經典的「 大心腔、小開口 」改變。左心室擴大指標除 LVEDd 外，也可通過球形指數(shù) （SI） 即左心室長徑與短徑的比值來評價左心室球形變程度，觀察左心室重構情況。DCM 時 SI 減小，越接近 1 表明左室重構越嚴重，預后越差。一般室壁厚度與左心室腔大小呈反比，心腔越大則室壁越薄。但是有些心腔擴張較輕者，室壁厚度變化不明顯，甚至可稍增厚。二尖瓣開放受限，瓣口面積減小，前后葉開放幅度減小，與擴大的心腔形成 「 大心腔，小開口 」改變。房室腔內可出現(xiàn)一個或多個附壁血栓，常見于左心室近心尖部。左心腔內血流緩慢瘀滯，可出現(xiàn)云霧狀回聲。血栓多發(fā)生于心尖部或室壁瘤內，大小不等，形狀多不規(guī)則，凸向左室腔，邊緣不規(guī)則，回聲強弱不均。超聲圖像可根據(jù)回聲判斷血栓性質，陳舊性血栓回聲強，新鮮血栓回聲較低。（6）下腔靜脈內徑增寬 （＞21mm） 及隨呼吸塌陷率減低 （＜50%） ，提示右房壓增高。（1） 推薦改良雙平面 Simpson 法測量左心室容積和 LVEF ，特別適用于左室形態(tài)改變時心功能的測定，也可用于伴有室壁節(jié)段性運動異常患者。（2） RT-3DTTE 實時三維可用于測量左心室、右心室和左房容積及射血分數(shù)。此方法不需要任何幾何圖形假設來近似計算，能早期準確的反映左心室重構。缺點為對圖像質量要求高。CDFI： 心肌收縮及舒張功能受損，心房和心室內的血流速度緩慢，心腔內彩色血流顏色暗淡。心腔擴大可導致二尖瓣或三尖瓣環(huán)相對擴大，造成瓣膜相對性關閉不全，瓣口出現(xiàn)收縮期反流。彩色反流束以中心性反流為主，形態(tài)呈狹長狀，基底部位于瓣膜對合點處。DCM 室間隔處 e'<7 cm/s 或側壁處 e'<10 cm/s 提示左心室舒張早期松弛受損。嚴重心力衰竭時，二尖瓣口E峰血流速度加快，充盈時間縮短， A 峰減低，表現(xiàn)左室順應性明顯減低。當常規(guī)超聲心動檢査心腔結構顯示不清晰時，應用聲學增強劑可改善心腔內顯像，提高測量心腔大小及 LVEF 的準確性。除了更準確地評估左心室收縮功能，在判斷左心室室壁運動、心腔附壁血栓、心肌血流灌注等方面亦提供更可靠的信息。ICM 可出現(xiàn)左室擴大，收縮功能明顯減低以及心內膜回聲增強、室壁局部變薄、節(jié)段性室壁運動異常。結合病史，可提示診斷。少部分 ICM 與 DCM 類似，表現(xiàn)為室壁運動彌漫性減低，通常存在嚴重的三支冠脈動脈病變。特別是年齡較大的 DCM 患者更易誤診為心肌缺血。 DCM 病理損害是彌漫性的，病變往往累及傳導系統(tǒng)，且受損部位廣泛，因此常出現(xiàn)多部位、多類型的傳導阻滯。要注意詳細詢問患者病史特點，有無心絞痛癥狀，有無冠心病易患高危因素，如高血壓、糖尿病、高脂血癥病史、吸煙史等。結合心電圖表現(xiàn)，重視實驗室檢查。但由于臨床部分 ICM 患者無心絞痛及心肌梗塞的客觀證據(jù)，臨床表現(xiàn)酷似 DCM 。另一方面老年擴張型心肌病患者不斷增多，而冠心病又呈現(xiàn)明顯年輕化的趨勢。因此鑒別診斷較為困難，這時需要負荷超聲心動圖、心臟核磁、 CTA 或冠狀動脈造影輔助診斷。此病患者心臟心內膜不光滑，肌小梁呈網狀、蜂窩狀或海綿狀改變，收縮時非致密心肌與致密心肌比 ＞2 （成人）/ 1.4 （兒童）。二尖瓣、三尖瓣和（或）主動脈瓣關閉不全可引起左、右心增大，晚期心室收縮功能減退，其鑒別要點主要為發(fā)現(xiàn)瓣膜本身的異常聲像，如瓣膜增厚、鈣化、粘連、瓣下結構增粗、腱索斷裂、瓣膜脫垂等。另外，瓣膜病變引起的反流量通常較大，而 DCM 瓣膜的反流量相對較小。患者有明確的高血壓病史，常表現(xiàn)為室間隔和左心室后壁對稱性肥厚，室壁運動幅度多增強，升主動脈擴張。晚期出現(xiàn)心腔擴大伴心力衰竭表現(xiàn)，結合病史可與 DCM 鑒別。[1] 中華醫(yī)學會超聲醫(yī)學分會超聲心動圖學組, 中國醫(yī)師協(xié)會心血管內科分會超聲心動圖委員會. 超聲心動圖診斷心肌病臨床應用指南[J]. 中華超聲影像學雜志, 2020, 29(10):829-845.[2] 楊英珍, 王齊兵. 擴張型心肌病的診斷和治療研究進展[J]. 中華心血管病雜志, 2003.[3] 楊曉凌, 柳永華, 許之民,等. 擴張型心肌病的診斷和治療研究進展[J]. 中西醫(yī)結合心血管病電子雜志, 2018, v.6(07):33.[4] 張健. 擴張型心肌病[J]. 中國實用內科雜志, 2012(07):484-487.[5] 楊燕,梁春香. 擴張型心肌病的超聲心動圖診斷及鑒別診斷[J]. 實用醫(yī)藥雜志(11):973-975.[6] 張麗媛, 喬玉紅, 寧淑范,等. 擴張型心肌病50例超聲心動圖診斷分析[J]. 中國現(xiàn)代藥物應用, 2009(05):33-34.[7] 張世賢. 超聲在診斷原發(fā)性心肌病中的價值[C]// 中國超聲醫(yī)學工程學會超聲生物效應專委會學術會,重慶超聲醫(yī)學工程學會學術會議. 2013.
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