凝血因子的臨床意義你了解嗎？

hghhphf 2021-02-18

展開全文

凝血因子簡介

凝血因子是參與血液凝固過程的各種蛋白質(zhì)組分。其生理作用是，在血管出血時被激活，和血小板粘連在一起并且補塞血管上的漏口，這個過程被稱為凝血。它們部分由肝生成。可以為香豆素所抑制。

為統(tǒng)一命名，世界衛(wèi)生組織按其被發(fā)現(xiàn)的先后次序用羅馬數(shù)字編號，包括凝血因子Ⅰ，Ⅱ，Ⅲ，Ⅳ，Ⅴ，Ⅶ，Ⅷ，Ⅸ，Ⅹ，Ⅺ，Ⅻ，XIII等，因子XIII后被發(fā)現(xiàn)的凝血因子經(jīng)過多年驗證，認為對于凝血功能無決定性的影響，不再列入凝血因子的編號。因子 VI 是活化的第五因子，已被取消因子VI的命名。

主要凝血因子分類：

序號	同義名稱	合成場所	血漿中濃度（mg/L）	參與凝血途徑
I	纖維蛋白原	肝臟	2000~4000	共同途徑
II	凝血酶原	肝臟	100	共同途徑
III	組織因子	組織內(nèi)皮細胞，單核細胞	-	外源途徑
IV	鈣離子	-	5	內(nèi)、外及共同途徑
V	促凝血球蛋白原	肝臟	5~10	共同途徑
VII	促凝血酶原激酶原	肝臟	2	外源途徑
VIII	抗血友病球蛋白A	肝臟	0.1	內(nèi)源途徑
IX	抗血友病球蛋白B	肝臟	5	內(nèi)源途徑
X	凝血酶原C	肝臟	10	共同途徑
XI	抗血友病球蛋白C	肝臟	5	內(nèi)源途徑
XII	表面因子	肝臟	30	內(nèi)源途徑
XIII	纖維蛋白穩(wěn)定因子	肝臟、血小板	25	共同途徑
HK	高分子量激肽原	肝臟		內(nèi)源途徑
PK	激肽釋放酶原	胰臟、頸下腺	發(fā)色底物法98.03%±14.31%	內(nèi)源途徑

凝血因子缺乏性疾病

因血漿中某一凝血因子缺乏造成凝血障礙并引起出血的病癥，表現(xiàn)為程度不等和不同部位的出血。分為兩大類：

①遺傳性凝血因子缺乏性疾病。其特點是常自幼發(fā)生出血癥狀，有遺傳家族史，除血友病甲和乙為性染色體隱性遺傳外，一般均為常染色體隱性遺傳，男女均可患病，常有近親結(jié)婚史。該組疾病均為單個凝血因子缺乏，其中以Ⅷ因子缺乏（血友病甲）最常見，其他所有因子除Ⅲ和Ⅳ外均可缺乏。

②獲得性凝血因子缺乏性疾病。均為多因子缺乏和伴有原發(fā)病，常見的如維生素K缺乏癥因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ缺乏，還有嚴重肝病等。診斷靠檢查凝血象和糾正試驗。用新鮮血或新鮮血漿治療有效，對獲得性者應(yīng)以治療原發(fā)病為主。

常見的凝血因子缺陷疾病

凝血酶原缺乏癥

多見于新生兒出血癥及重癥肝臟疾患者。先天性凝血酶原缺乏或減少的病例極少見。后天獲得性凝血酶原減少或缺乏較多見，因維生素K攝入不足或吸收不良或由于肝功能異常而致病。新生兒生后1～5天，由于腸道細菌無或少，不能合成維生素K以致凝血酶原缺乏；在完全性膽道閉鎖患者，因缺乏膽汁，影響脂溶性維生素K的吸收或消化功能紊亂的患者，維生素K吸收不良，均不能合成足夠的凝血酶原。急性傳染性肝炎、中毒性肝炎、急性黃色肝萎縮、肝硬變等嚴重肝臟病患者可發(fā)生凝血酶原缺乏且常合并因子Ⅴ、Ⅻ、Ⅹ缺乏（稱凝血酶原復(fù)合體缺乏）。嚴重肝病患者還可因游離肝素等抗凝血因子增加而發(fā)生嚴重出血。

因子Ⅶ缺乏

有先天性或后天性兩類。先天性因子Ⅶ缺乏患者在新生兒及幼兒期即有出血表現(xiàn)。中國已有少數(shù)報道。

因子Ⅻ缺乏

本病亦稱哈格曼氏因子缺乏癥，有家庭性，男女均可患病。因子Ⅻ血漿中處于不活動狀態(tài)，血管損傷或內(nèi)皮受損時，其與內(nèi)皮下膠原接觸被激活，啟動內(nèi)源性凝血系統(tǒng)。患者平日無出血傾向，僅在手術(shù)后或創(chuàng)傷后才有輕度出血表現(xiàn)，因為因子Ⅻ缺乏時，因子Ⅺ可替代因子Ⅻ作為啟動因子。

因子Ⅴ缺乏

又稱副血友病，或奧夫倫氏病。有先天性或后天性兩類。后天性見于嚴重肝病、白血病、敗血癥等，男女均可患病。

因子Ⅹ缺乏

有先天性和后天性兩類，男女均可患病。因子Ⅹ合成于肝臟，合成時需要維生素K作為輔酶。在維生素 K缺乏和嚴重肝病患者此因子合成不良。雙香豆素過量，淀粉樣變性及彌漫性血管內(nèi)凝血病人中此因子常減少。

因子ⅩⅢ缺乏

較少見，中國有少數(shù)報道。有先天性和后天性兩類，男女均可患病。因子ⅩⅢ是一種糖蛋白，分子量為32萬，在鈣離子作用下可變?yōu)榫哂谢钚缘蘑骯。ⅩⅢa是一種轉(zhuǎn)酰胺酶，在可溶性纖維蛋白多聚體中，ⅩⅢa以共價鍵將纖維蛋白單體連接在一起。共價鍵連接的多聚體為不溶性纖維蛋白多聚體，性質(zhì)穩(wěn)定。獲得性因子ⅩⅢ缺乏癥見于紅斑狼瘡、自身免疫性溶血性貧血、尿毒癥、白血病、惡性淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤、肝硬變、暴發(fā)性肝炎等。長期服用異煙肼者體內(nèi)可產(chǎn)生抗因子ⅩⅢ抗體，此物可滅活或中和因子ⅩⅢ，影響凝血塊的穩(wěn)定性，患者表現(xiàn)有出血傾向。