術(shù) 語

類固醇激素反應(yīng)性慢性淋巴細胞炎癥伴腦橋血管周圍強化（chronic lymphocytic inflammation with pontine perivascuular enhancement res pensive to steroids,CLIPPERS）

主要累及腦干及鄰近菱腦結(jié)構(gòu)

臨床及影像學(xué)表現(xiàn)均對糖皮質(zhì)激素治療有反應(yīng)

影 像

1、 部位：主要見于腦橋

可延伸至小腦腳、小腦半球

向下累及延髓、脊髓

向上累及中腦

2、 MR

典型改變：病變斑點、弧形狀強化；腦橋病變呈椒鹽樣；也可呈細小放射狀

±模糊、斑片狀或斑點狀T2/FLAIR高信號。

注意：在出現(xiàn)典型的多發(fā)斑點狀腦橋病灶前，

早期病變可表現(xiàn)為，腦橋、小腦腳的孤立性強化腫塊。

主要鑒別診斷

1、 血管中心性（血管內(nèi)）淋巴瘤

2、 神經(jīng)結(jié)節(jié)病

3、 脫髓鞘病變（多發(fā)性硬化、視神經(jīng)脊髓炎譜系疾?。?/p>

4、 血管炎（原發(fā)、繼發(fā)、Behcet）

5、 淋巴瘤樣肉芽腫病

6、 中樞神經(jīng)系統(tǒng)組織細胞增多?。ɡ矢駶h斯細胞組織細胞增生癥、Erdheim-Chester、噬血細胞性）

臨床問題

1、 腦干癥狀、步態(tài)共濟失調(diào)，復(fù)視

常為復(fù)發(fā)-緩解病程（未經(jīng)治療）

平均發(fā)病年齡：40-50歲（13-86歲）

2、 切記：CLIPPERS為排除性診斷