病史：18歲男，無(wú)明顯原因左側(cè)鼻塞，進(jìn)行性加重，鼻腔反復(fù)出血20天。

病理結(jié)果

大體病理及手術(shù)所見(jiàn)：

透明的灰色腫塊，質(zhì)地軟硬不一 ，可含有較大的鈣化和多發(fā)出血灶，對(duì)鄰近骨組織呈浸潤(rùn)性破壞鏡下特征，空泡細(xì)胞為為鏡下特征性表現(xiàn)，大的細(xì)胞內(nèi)有空泡和（或）黏液與糖原臨床表現(xiàn)。

臨床特點(diǎn)：

最常見(jiàn)特征：頭痛、進(jìn)行性腦神經(jīng)麻痹和錐體束征、顱高壓癥狀，逐漸發(fā)生的眼肌麻痹和視力障礙，鼻塞或咽部不適等。

疾病人群分布：

年齡：發(fā)病年齡廣泛，高峰年齡20-40歲，性別：男性>女性，2:1自然病史與預(yù)后，良性脊索瘤，生長(zhǎng)緩慢，常偶然發(fā)現(xiàn)，惡性脊索瘤呈破壞性生長(zhǎng)，腫瘤較大時(shí)，向下可侵犯鼻咽腔，向上累及海綿竇及蝶竇，向外可侵犯頸靜脈孔和巖尖，向后累及極低動(dòng)脈及腦干，手術(shù)無(wú)法完全切除，預(yù)后差。

治療

原則上手術(shù)切除，腫瘤向周?chē)M織擴(kuò)展，很難徹底切除，輔以放療，放射治療：質(zhì)子束放療和立體定位放療施以腫瘤更高的劑量，保護(hù)周?chē)M織的功能。

影像表現(xiàn)：

部位：35%的脊索瘤發(fā)生于顱底，50%發(fā)生于骶尾，15%發(fā)生于椎體；大?。?/strong>大小不等，從數(shù)毫米到數(shù)厘米，類(lèi)圓形或不規(guī)則形CT表現(xiàn)。平掃：邊界清楚，略高密度，期間散在點(diǎn)、片狀鈣化，明顯的骨質(zhì)破壞。增強(qiáng)：不均勻強(qiáng)化MR表現(xiàn)。T1WI：等信號(hào)、低信號(hào)和高信號(hào)，信號(hào)不均，T2WI：高信號(hào)、信號(hào)不均，破壞的骨質(zhì)碎片呈低信號(hào)，增強(qiáng)T1WI：不均勻強(qiáng)化，動(dòng)態(tài)增強(qiáng)呈持續(xù)緩慢不均勻強(qiáng)化，有助于診斷推薦影像學(xué)檢查。

最佳檢查法：增強(qiáng)MR，CT對(duì)于骨質(zhì)破壞及鈣化更為清晰直觀(guān)。