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僅供醫(yī)學專業(yè)人士閱讀參考 年輕女性急性心肌梗死是一種并不常見的現(xiàn)象，在無危險因素或合并癥且冠狀動脈正常的年輕女性中，急性心肌梗死更為少見。然而，對于以下2020年Riga JP等在Acta Clin Belg雜志中報道的一例16歲少女急性心梗的案例，你還能想到其他病因鑒別診斷嗎？這是一位因靜息時間斷出現(xiàn)胸骨后胸痛5天，加重1天而急診就醫(yī)的16歲少女。
患者6歲時曾因繼發(fā)孔型房間隔缺損接受外科治療。兒童時期患者曾被發(fā)現(xiàn)有右腎萎縮、雷諾現(xiàn)象、特發(fā)性血小板減少癥，自發(fā)緩解，因此考慮為病毒感染。目前患者正在服用避孕藥，但無吸煙史和過敏史。入院時，患者的生命體征正常。心電圖提示竇性心律，無室內(nèi)傳導(dǎo)阻滯，胸前導(dǎo)聯(lián)T波倒置。胸片正常。急查經(jīng)胸超聲心動圖示心功能正常，但有輕度二尖瓣反流，無心包積液。實驗室檢查提示CK輕度升高至205 U/L（<190 U/L），肌鈣蛋白I升至0.44 ng/ml（<0.04 ng/ml）。3小時后復(fù)查時肌鈣蛋白I繼續(xù)升至10.67 ng/ml。其余血液檢查未見異常（包括無炎性反應(yīng)的證據(jù)）。醫(yī)生懷疑急性心肌炎，將患者收入院進一步診治。住院期間，患者接受了對乙酰氨基酚和小劑量非甾體抗炎藥治療。次日生化檢測顯示肌鈣蛋白I進一步升高，峰值為53 ng/ml。心電圖的復(fù)極異常仍持續(xù)存在。后續(xù)病毒和細菌血清學評估提示非急性期EB病毒感染。冠脈CT無冠心病證據(jù)。然而，心肌MRI結(jié)果無心肌炎證據(jù)，但可見左心室下壁基底段透壁性梗死，梗死灶內(nèi)可見無復(fù)流現(xiàn)象的中心區(qū)，邊緣明顯強化，提示微血管阻塞。患者常規(guī)服用阿司匹林和按需使用對乙酰氨基酚治療，胸痛逐漸消失，入院5天后患者出院，并接受動態(tài)評估。患者出院后一些自身免疫指標回報：抗核抗體（斑點型，1/160）、狼瘡抗凝物、抗心磷脂抗體（207 U/ml）、抗β2糖蛋白1抗體（IgG 69 U/ml，IgM 15 U/ml）均為陽性。補體無異常。蛋白S水平降低，蛋白C正常。無蛋白尿。仔細回顧患者既往的檢查結(jié)果，實際上其狼瘡抗凝物在3年前已呈陽性，且12周后復(fù)查仍為陽性。由此證實患者的最終診斷為抗磷脂綜合征并發(fā)微血管性心肌梗死。隨后，患者開始以維生素K拮抗劑替代阿司匹林，后續(xù)加用羥氯喹、硝苯地平（治療雷諾現(xiàn)象）作為長期用藥，并停用避孕藥。使用羥氯喹5個月后，抗β2糖蛋白1抗體（IgM）恢復(fù)正常。隨訪期間超聲心動圖未見異常，但急性心梗后2月復(fù)查心肌MRI仍顯示下壁仍有持續(xù)性局限性透壁性梗死。抗磷脂綜合征（antiphospholipid syndrome)是一種以動靜脈和小血管血栓形成、病態(tài)妊娠、血清抗磷脂抗體（狼瘡抗凝物、抗心磷脂抗體、抗β2糖蛋白1抗體）持續(xù)陽性為主要表現(xiàn)的非炎癥性自身免疫病。抗磷脂綜合征多見于年輕人，女性發(fā)病率大約是男性的9倍，女性發(fā)病中位年齡為30歲。抗磷脂綜合征可分為原發(fā)性和繼發(fā)性抗磷脂綜合征。有數(shù)據(jù)顯示，原發(fā)性抗磷脂綜合征大約占53.1%，其病因未明。繼發(fā)性抗磷脂綜合征更為常見，36.2%與系統(tǒng)性紅斑狼瘡相關(guān)，其余10.7%與類風濕關(guān)節(jié)炎等疾病有關(guān)。抗磷脂綜合征可累及各個系統(tǒng)，全身大小血管血栓形成是最重要的器官受累表現(xiàn)，靜脈比動脈更易發(fā)生血栓，靜脈血栓最常見于下肢深靜脈。動脈血栓多見于腦部和上肢，也可見于腎、腸系膜和冠狀動脈等部位。一項跨越13個歐洲國家、納入1000例抗磷脂綜合征患者的多中心前瞻性研究顯示，在隨訪10年期間，前5年內(nèi)共166例（16.6%）患者出現(xiàn)血栓事件，后5年內(nèi)共115例（14.4%）患者出現(xiàn)血栓事件。最常見的血栓事件是腦卒中、短暫性缺血發(fā)作、深靜脈血栓和肺栓塞。病態(tài)妊娠方面，127名婦女共發(fā)生188次懷孕，72.9%的孕婦成功分娩≥1個活胎。最常見的產(chǎn)科并發(fā)癥是早期流產(chǎn)（16.5%）。宮內(nèi)生長受限（26.3%）和早產(chǎn)（48.2%）是最常見的胎兒合并癥。抗磷脂綜合征的10年生存率為90.7%，其死亡原因以嚴重血栓形成和感染為主。即便抗磷脂綜合征患者接受治療，患者發(fā)生合并癥和死亡的風險依然較高。嚴重血栓形成是抗磷脂綜合征患者最常見的死因，最常引發(fā)的血栓事件包括急性心肌梗死、腦卒中和肺栓塞。在所有死亡的抗磷脂綜合征患者中，36.5%與前述三種疾病有關(guān)。心肌梗死見于大約5.5%的抗磷脂綜合征患者，急性心肌梗死也可能是抗磷脂綜合征的首發(fā)臨床表現(xiàn)。除了心肌梗死，抗磷脂綜合征的心臟受累主要表現(xiàn)還包括靜脈搭橋后再狹窄、心力衰竭、心肌肥厚、心律失常、心臟停搏等。惡性抗磷脂綜合征（catastrophic antiphospholipid syndrome）是一類特殊的抗磷脂綜合征類型。其特點是抗磷脂抗體陽性的患者在短期內(nèi)可出現(xiàn)彌漫性血栓形成和多器官功能衰竭，死亡率可高達30-55.6%。惡性抗磷脂綜合征的誘發(fā)因素多為感染、擇期手術(shù)圍手術(shù)期停用或更換抗凝藥物。腎、肺或神經(jīng)系統(tǒng)是最常受累的器官。在Cranley J等在BMJ Case Rep雜志中報道的一例原發(fā)性抗磷脂綜合征的51歲女性案例中，患者以胸腹痛4天為初始癥狀，心電圖提示下壁ST段抬高，高敏肌鈣蛋白I水平顯著升高，經(jīng)胸超聲心動圖顯示下壁運動障礙，但急診冠狀動脈造影顯示心外膜冠脈通暢?；颊叩淖罱K診斷為下壁ST段抬高型心肌梗死。此外，患者還繼發(fā)雙側(cè)腎上腺出血、急性腎上腺功能減退癥、微血管血栓相關(guān)腎病。因此這例以心臟、內(nèi)分泌、腎臟等多系統(tǒng)損害的患者符合惡性抗磷脂綜合征的診斷標準。綜上所述，盡管抗磷脂綜合征并發(fā)急性心肌梗死相對少見，但急性心肌梗死是抗磷脂綜合征的主要致死原因之一。對于年輕女性發(fā)生的急性心肌梗死或腦卒中，尤其是無傳統(tǒng)心腦血管病危險因素者，應(yīng)注意尋找有無抗磷脂綜合征的證據(jù)。[1]Riga JP, Leone A, Lambot F, Cappeliez O, Friart A. A microvascular myocardial infarction in a 16-year-old girl with antiphospholipid syndrome: a case report. Acta Clin Belg. 2019 Oct;74(5):351-354. doi: 10.1080/17843286.2018.1516182. Epub 2018 Aug 30. PMID: 30160190.[2] 抗磷脂綜合征診斷和治療指南[J]. 中華風濕病學雜志, 2011, 15(006):407-410.[3] Cervera R, Serrano R, Pons-Estel GJ, et al. Morbidity and mortality in the antiphospholipid syndrome during a 10-year period: a multicentre prospective study of 1000 patients. Ann Rheum Dis. 2015;74(6):1011-1018. doi:10.1136/annrheumdis-2013-204838[4] Cranley J, Krishnan U, Tweed K, Duehmke RM. Catastrophic antiphospholipid syndrome causing ST-segment elevation myocardial infarction with non-obstructive coronary arteries. BMJ Case Rep. 2019 Jan 10;12(1):bcr-2018-225495. doi: 10.1136/bcr-2018-225495. PMID: 30635301; PMCID: PMC6340542.
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