IgG4相關(guān)性疾病，是一組2010年首次命名的系統(tǒng)性炎癥纖維化疾病，可累及多個臟器。本病?？衫奂耙认?、膽管、淚腺、腮腺、眶周、中樞神經(jīng)系統(tǒng)、甲狀腺、肺、腎、腹膜后及動脈周圍組織、皮膚及淋巴結(jié)等，患者的臨床癥狀依受累臟器的不同而異?；颊哐錓gG4水平常升高，受累組織或器官中有IgG4陽性漿細(xì)胞浸潤，病變部位出現(xiàn)硬化或纖維化，以及阻塞性靜脈炎。

因此這類疾病被統(tǒng)稱為IgG4相關(guān)疾病。本病好發(fā)于中老年男性。由于易于形成腫塊性病變，常被誤診為惡性腫瘤。2018年5月11日，該疾病被列入國家衛(wèi)生健康委員會等5部門聯(lián)合制定的《第一批罕見病目錄》。

2021年04月13日（周二）10:00-11:00，“人民好醫(yī)生”客戶端將邀請北京大學(xué)人民醫(yī)院風(fēng)濕免疫科主任醫(yī)師劉燕鷹進行視頻直播，讓免疫專家為您講解關(guān)于IgG4相關(guān)性疾病診療的常見問題，千萬不要錯過。

專家簡介：

劉燕鷹，北京大學(xué)人民醫(yī)院風(fēng)濕免疫科主任醫(yī)師、副教授、碩士研究生導(dǎo)師。北京大學(xué)醫(yī)學(xué)部博士，瑞典卡羅琳斯卡大學(xué)博士后。海峽兩岸醫(yī)藥衛(wèi)生交流協(xié)會風(fēng)濕免疫病學(xué)專業(yè)委員會IgG4相關(guān)性疾病學(xué)組常委兼秘書長，中華醫(yī)學(xué)會內(nèi)科學(xué)分會免疫凈化和細(xì)胞治療學(xué)組常委兼副秘書長，中華醫(yī)學(xué)會風(fēng)濕病學(xué)分會青年委員，中國醫(yī)師協(xié)會風(fēng)濕免疫醫(yī)師分會青委，中國醫(yī)師協(xié)會全國醫(yī)師定期考核特聘專家。

擅長：類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、強直性脊柱炎、痛風(fēng)、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、IgG4相關(guān)性疾病、血管炎、骨關(guān)節(jié)炎、干燥綜合征等風(fēng)濕病的診斷和治療。

IG，是immunoglobulin的縮寫，意思是免疫球蛋白。免疫球蛋白是化學(xué)結(jié)構(gòu)上的概念，而抗體是生物功能上的概念；抗體都是免疫球蛋白而免疫球蛋白不一定都是抗體。

IgG抗體(immunoglobulin G)在免疫應(yīng)答中起著激活補體，中和多種毒素的作用。IgG抗體持續(xù)時間長，是唯一能在母親妊娠期穿過胎盤保護胎兒的抗體。它們還從乳腺分泌進入初乳，使新生兒第一時間得到抗體保護。IgG占血清Ig總量的75%，是血清和細(xì)胞外液中最主要的抗體成分，可將人IgG分為四個亞類，依其在血清中濃度高低，分別為IgG1、IgG2、IgG3、IgG4。

IgG自出生后三個月開始合成，三到五歲接近成人水平。主要由脾臟和淋巴結(jié)中的漿細(xì)胞產(chǎn)生，血清半衰期較長，約20~23天，是再次體液免疫應(yīng)答產(chǎn)生的主要抗體，其親和力高，在體內(nèi)廣泛分布，具有重要的免疫效應(yīng)，是機體抗感染的主力軍。

IgG4相關(guān)性疾病病因尚未明確，可能與遺傳易感性、微生物感染、異常自身免疫反應(yīng)等因素有關(guān)。本病?？衫奂耙认?、膽管、淚腺、腮腺、眶周、中樞神經(jīng)系統(tǒng)、甲狀腺、肺、腎、腹膜后及動脈周圍組織、皮膚及淋巴結(jié)等，患者的臨床癥狀依受累臟器的不同而異。

實驗室檢查可見外周血中嗜酸細(xì)胞升高，血沉和C-反應(yīng)蛋白升高，免疫球蛋白尤其是IgG4亞型可顯著升高。組織病理學(xué)檢查可見病變組織內(nèi)可見大量淋巴細(xì)胞浸潤，可形成淋巴濾泡。密集的IgG4陽性的漿細(xì)胞浸潤，伴組織纖維化和硬化。輕度至中度嗜酸性粒細(xì)胞浸潤。炎癥細(xì)胞浸潤被膠原纖維包裹，可形成席紋狀纖維化，伴閉塞性靜脈炎。

該病診斷標(biāo)準(zhǔn)：

1. 一個或多個器官出現(xiàn)彌漫性或局限性腫脹或腫塊。

2. 血清IgG4>135mg/dL。

3. 受累組織中浸潤的IgG4+/IgG+漿細(xì)胞比例>40%，且每高倍鏡視野下IgG4+漿細(xì)胞高于10個。

滿足1、2、3三條者可以確診；滿足1和3兩條者為擬診；滿足1和2兩條者為可疑。

本病治療以藥物治療為主。糖皮質(zhì)激素是治療本病的一線藥物，可控制異常免疫炎癥反應(yīng)。一般使用中等劑量，癥狀嚴(yán)重者可以加大劑量，病情控制后逐漸減量，以小劑量長期維持。傳統(tǒng)免疫抑制劑聯(lián)合治療有助于糖皮質(zhì)激素減量及維持疾病的穩(wěn)定。對糖皮質(zhì)激素禁忌或無效的患者可給予利妥昔單抗。

多數(shù)IgG4相關(guān)性疾病患者長期預(yù)后良好?；颊邔に刂委煼磻?yīng)良好，但在糖皮質(zhì)激素停用或者減量后可能復(fù)發(fā)，因此需要定期監(jiān)測。