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      肝硬化

       山河教育網(wǎng) 2021-04-13

      重點(diǎn)難點(diǎn)
      掌握 肝硬化的病因、臨床表現(xiàn)、治療原則和并發(fā)癥
      熟悉 肝硬化的病理和鑒別診斷
      了解 肝硬化的發(fā)病機(jī)制
      一、肝硬化定義
      ?  各種慢性肝病進(jìn)展至以肝臟慢性炎癥、彌漫性纖維化、假小葉、再生結(jié)節(jié)和肝內(nèi)外血管增殖為特征的病理階段。
      ?  代償期無明顯癥狀,失代償期以門靜脈高壓和肝功能減退為臨床特征,患者常因并發(fā)食管胃底靜脈曲張出血、肝性腦病、感染、肝腎綜合征、門靜脈血栓等多器官功能慢性衰竭而死亡。
      二、肝硬化常見病因

      分   類

      藥    物

      肝炎病毒

      HBV,HCV

      脂肪性肝病

      酒精性脂肪肝,非酒精性肝病

      免疫疾病

      AIH,PBC,PSC,免疫重疊綜合征

      藥物或化學(xué)毒物

      解熱鎮(zhèn)痛藥、抗結(jié)核藥、化療藥、麻醉藥、天然藥物、中成藥、降脂藥、糖尿病藥、減肥藥、抗生素

      膽汁淤積

      任何原因引起肝內(nèi)、外膽道梗阻

      循環(huán)障礙

      Budd-Chiari  綜合征,慢性心功能不全及縮窄性心包炎

      寄生蟲感染

      血吸蟲,華支睪吸蟲,

      遺傳和代謝疾病

      銅代謝紊亂 (肝豆?fàn)詈俗冃裕?,血色?。?/span>a1-抗胰蛋白酶缺乏癥

      原因不明


      三、肝硬化診斷涉及的檢查項(xiàng)目

      檢查項(xiàng)目

      檢查內(nèi)容

      常規(guī)檢查

      血常規(guī)、肝腎功能、血糖、電解質(zhì)、凝血功能、甲胎蛋白、血膽堿酯酶、血氨等

      尋找肝硬化病因

      血清肝炎病毒標(biāo)志物、自身免疫性肝炎抗體、其他自身抗體、免疫球蛋白、血漿銅藍(lán)蛋白、鐵蛋白、血清鐵、總鐵結(jié)合力、α1-抗胰蛋白酶等

      輔助檢查

      腹部超聲可顯示肝硬化、脾大,靜脈血栓或腹水,可結(jié)合腹部CT或MRI檢查;消化道內(nèi)鏡檢查;必要時(shí)心臟超聲或MRI檢查。

      腹水

      常規(guī)和生化、血清腹水白蛋白梯度、細(xì)胞學(xué)檢查。

      四、肝硬化診斷流程

      五、肝性腦病診斷流程

      六、肝硬化的治療
      病因治療
      2  HBV肝硬化:無論有無病毒復(fù)制,抗病毒治療
      2  HCV肝硬化:直接抗病毒藥物
      2  酒精性肝硬化:戒酒
      2  NASH相關(guān)肝硬化:積極控制代謝綜合征
      2  PBC:UDCA;AIH肝硬化:免疫抑制劑
      2  Wilson病患者應(yīng)進(jìn)行規(guī)范的驅(qū)銅治療。
      基礎(chǔ)對(duì)癥治療
      2  維護(hù)腸內(nèi)營養(yǎng)
      2    鼓勵(lì)腸內(nèi)營養(yǎng),指導(dǎo)患者進(jìn)食方式,消化不良時(shí),可給予消化酶助消化;
      2    對(duì)食欲減退、食物不耐受者,可予預(yù)消化的腸內(nèi)營養(yǎng)劑。
      2  保護(hù)肝細(xì)胞
      2    熊去氧膽酸、S-腺苷蛋氨酸、多烯磷脂酰膽堿、水飛薊素、還原型谷胱甘肽及甘草       酸二銨等。不宜過多使用。
      患者教育
      2   休息: 不宜進(jìn)行重體力活動(dòng)及高強(qiáng)度體育鍛煉,代償期患者可從事輕工作,失代償期患者應(yīng)多臥床休息。保持情緒穩(wěn)定,減輕心理壓力。
      2  酒精及藥物:嚴(yán)格禁酒;不宜服用不必要且療效不明確的藥物、各種解熱鎮(zhèn)痛的復(fù)方感冒藥、不正規(guī)的中藥偏方及保健品,慎用鎮(zhèn)靜、催眠藥物。
      2  食物:以易消化、產(chǎn)氣少的糧食為主,小葷不斷,常吃蔬菜水果,調(diào)味不宜過于辛辣;對(duì)已有食管胃靜脈曲張者,進(jìn)食不宜過快、過多,忌堅(jiān)硬粗糙食物,在進(jìn)食帶骨的肉類時(shí),應(yīng)注意避免吞下刺或骨。
      2  鹽與水:限鹽1.2~2.0g/d,入水量:<1000ml/d左右。TIPS術(shù)后患者可不必限鹽和水。
      2  大小便:保持大便通暢,不宜用力排大便;有腹水者,應(yīng)記錄每日尿量。
      2  避免感染:居室應(yīng)通風(fēng),養(yǎng)成良好的個(gè)人衛(wèi)生習(xí)慣,避免著涼及不潔飲食。
      2  醫(yī)療建議:沒有并發(fā)癥或擇期手術(shù)者,宜在門診治療,遵醫(yī)囑服藥,患者應(yīng)了解自己肝硬化的病因,堅(jiān)持病因治療;病情穩(wěn)定者,每3月~半年應(yīng)進(jìn)行醫(yī)療隨訪,進(jìn)行相關(guān)的實(shí)驗(yàn)室檢測(cè)和超聲、CT或MRI檢查。
      2  預(yù)防家庭傳染:除乙肝、丙肝及包蟲病需要預(yù)防外,其他原因所致肝硬化不傳染。
      腹水治療
      2  限鹽與水,患者教育
      2  利尿:初始為螺內(nèi)酯60mg/d + 呋塞米20mg/d,漸增至螺內(nèi)酯120mg/d + 呋塞米40mg/d,利尿效果不滿意時(shí),應(yīng)酌情配合靜脈輸注白蛋白。
      2  TIPS
      2  排放腹水加輸注白蛋白:用于頑固性腹水的姑息治療,排放腹水1000ml,輸注白蛋白8g。該方法緩解癥狀時(shí)間短,易于誘發(fā)肝腎綜合征、肝性腦病等并發(fā)癥。
      2  自發(fā)性腹膜炎:頭孢哌酮+舒巴坦、喹諾酮類、氧哌嗪青霉素+他唑巴坦及碳青霉烯類抗生素,2周,必要時(shí)根據(jù)藥敏結(jié)果調(diào)整。
      EGVB
      2   食管胃靜脈曲張破裂出血(EGVB)的治療
      2  一般急救措施和積極補(bǔ)充血
      2  止血措施:生長抑素 / 奧曲肽 / 特利加壓素抗生素
      2  內(nèi)鏡治療:出血量中等以下,緊急采用內(nèi)鏡結(jié)扎治療(EVL)
      2  TIPS:用于搶救性出血,效果好
      2  氣囊壓迫:暫時(shí)“橋梁”作用 
      食管胃靜脈曲張破裂出血(EGVB)的預(yù)防
      2  一級(jí)預(yù)防
      2  對(duì)因治療
      2  普萘洛爾,劑量應(yīng)使心率>55次/min
      2  EVL 
      二級(jí)預(yù)防  開始的時(shí)間應(yīng)早至出血后的第6天。
      2  急性出血期間已行TIPS,多普勒超聲每3~6月了解分流道是否通暢
      2  急性出血期間未行TIPS,TIPS、EVL、部分脾動(dòng)脈栓塞;普萘洛爾、長效生長抑素類似物 
      肝性腦病
      ?  糾正電解質(zhì)和酸堿平衡紊亂
      ?  預(yù)防和控制感染
      ?  改善腸內(nèi)微生態(tài),減少腸內(nèi)氮源性毒物的生成與吸收
      l           止血和清除腸道積血
      l           防治便秘
      l           口服抗生素
      ?  慎用鎮(zhèn)靜藥及損傷肝功能的藥物
      ?  營養(yǎng)支持   ①保證熱能供應(yīng);②補(bǔ)充各種維生素;③持續(xù)小量補(bǔ)充蛋白
      ?  促進(jìn)體內(nèi)氨的代謝:L-鳥氨酸-L-門冬氨酸,鳥氨酸-α-酮戊二酸、谷氨酸鈉或鉀、精氨酸
      ?  調(diào)節(jié)神經(jīng)遞質(zhì):支鏈氨基酸,氟馬西尼
      ?  減少門-體分流   TIPS術(shù)后引起的HE多是暫時(shí)的,隨著術(shù)后肝功改善、尿量增加及腸道淤血減輕,HE多呈自限性;少數(shù)反復(fù)發(fā)生HE患者,可行減小分流道直徑的介入術(shù)。
      ?  人工肝:清除HE患者血液中部分有毒物質(zhì),對(duì)HE有暫時(shí)的、一定程度的療效,適用于急性肝功能衰竭患者,為肝移植做準(zhǔn)備。
      其他并發(fā)癥
      門靜脈血栓
      • 抗凝:新近血栓應(yīng)早靜脈肝素治療,再通率80%,口服抗凝藥至少半年
      • 溶栓:經(jīng)股靜脈插管至腸系膜上動(dòng)脈,微量泵入尿激酶,用于早期血栓
      • 其它:TIPS適用于血栓形成時(shí)間較長、出現(xiàn)機(jī)化者腸切除適應(yīng)癥:腸系膜血栓致腸壞死者
      • 膽石癥:盡可能內(nèi)科保守治療,肝功能C級(jí)者,尤應(yīng)避免手術(shù)。
      • 自發(fā)性細(xì)菌性腹膜炎:抗生素,治療腹水,保持大便通暢
      • 低鈉血癥:輕癥,限水即可;中至重癥,可適當(dāng)補(bǔ)鈉。
      • 肝腎綜合征:靜脈補(bǔ)充白蛋白,血管加壓素,TIPS。
      • 肝肺綜合征:吸氧及高壓氧艙。
      • 肝移植指征:終末期肝硬化(Child-Pugh評(píng)分>11),暴發(fā)性肝衰竭,遺傳性代謝性肝病。


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