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      IFN-γ抗體導(dǎo)致的免疫缺陷綜合征

       范爹 2021-04-21

      胸科之窗

      這不僅僅是一個公眾號....

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      深圳市第三人民醫(yī)院  

      張培澤

      01

      IFN-γ抗體導(dǎo)致的免疫缺陷綜合征

      • 與抗IFN-γ抗體相關(guān)的表現(xiàn)為播散性非結(jié)核分枝感染、機(jī)會性感染的非HIV免疫缺陷綜合征。

      • 主要見于東南亞地區(qū)

      • 國內(nèi)廣西較早進(jìn)行報(bào)道

      • 成人多見,陸續(xù)有兒童青少年病例報(bào)道

      02

      臨床特點(diǎn)

      • 多數(shù)成人發(fā)病

      • 播散性NTM感染

      • 播散真菌感染

      • 沙門氏菌反復(fù)感染

      • 合并反應(yīng)性皮膚病

      • 部分有sweet綜合征

      • 無明確細(xì)胞免疫、體液免疫缺陷依據(jù)

      • 血清IFN-γ抗體IgG高滴度

      • 有文獻(xiàn)報(bào)道血清IFN-γ抗體在病情控制后下降,可能作為疾病轉(zhuǎn)歸的生物標(biāo)志物

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      A.新型隱球菌感染  B.膿腫分枝桿菌播散性感染  C.  Sweet皮炎

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      發(fā)病機(jī)制

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      治療

      • 病原學(xué)治療

      • 針對IFN-γ抗體導(dǎo)致的免疫缺陷的治療:

      丙種球蛋白

      激素

       Rituximab 

      CTX

       IFN-γ

      ……

      05

      病例分享

      • 女性,66歲,反復(fù)發(fā)熱伴淋巴結(jié)腫大6月;

      • 查體:頸部、腋窩、腹股溝多部位淋巴結(jié)腫大,質(zhì)地偏硬,部分潰破流膿

      • 外院頸部淋巴結(jié)活檢:肉芽腫性炎,NGS:哥倫比亞分枝桿菌

      • 肺活檢:肉芽腫性炎;

      • 肺泡灌洗液:一條抗酸桿菌,NGS:哥倫比亞分枝桿菌

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      小 結(jié)

      • 認(rèn)識IFN-γ抗體導(dǎo)致的免疫缺陷綜合征的臨床特點(diǎn):播散性特殊病原體感染

      • 診斷方法:檢測血清IFN-γ抗體

      • 治療:針對病原體治療及免疫治療

      07

      參考文獻(xiàn)

      1.Browne SK, Burbelo PD, Chetchotisakd P, et al. Adult-onset immunodeficiency in Thailand and Taiwan. N Engl J Med. 2012;367(8):725-734.

      2.Poulin S, Corbeil C, Nguyen M, et al. Fatal Mycobacterium colombiense/cytomegalovirus coinfection associated with acquired immunodeficiency due to autoantibodies against interferon gamma: a case report. BMC Infect Dis. 2013;13:24.

      3.Tang BS, Chan JF, Chen M, et al. Disseminated penicilliosis, recurrent bacteremic nontyphoidal salmonellosis, and burkholderiosis associated with acquired immunodeficiency due to autoantibody against gamma interferon. Clin Vaccine Immunol. 2010;17(7):1132-1138.

      4.Yoshizawa K, Aoki A, Shima K, et al. Serum Anti-interferon-gamma Autoantibody Titer as a Potential Biomarker of Disseminated Non-tuberculous Mycobacterial Infection. J Clin Immunol. 2020;40(2):399-405.

      5.Aoki A, Sakagami T, Yoshizawa K, et al. Clinical Significance of Interferon-γ Neutralizing Autoantibodies Against Disseminated Nontuberculous Mycobacterial Disease. Clin Infect Dis. 2018;66(8):1239-1245.

      6.Harada M, Furuhashi K, Karayama M, et al. Subcutaneous injection of interferon gamma therapy could be useful for anti-IFN-gamma autoantibody associated disseminated nontuberculous mycobacterial infection. J Infect Chemother. 2020.

      7.Czaja CA, Merkel PA, Chan ED, et al. Rituximab as successful adjunct treatment in a patient with disseminated nontuberculous mycobacterial infection due to acquired anti-interferon-gamma autoantibody. Clin Infect Dis. 2014;58(6):e115-118.

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