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【所屬科室】眼科

【基本資料】患者，女，74歲

【主訴】右側(cè)眼眶腫脹10年，視力下降1年

【現(xiàn)病史】患者10年前漸感右側(cè)眶周肌肉及眼瞼腫大，觸痛，逐漸加重，經(jīng)檢查考慮為眶內(nèi)腫物。1年來癥狀進(jìn)一步加重伴右眼視物模糊，來我院就診。

【影像圖片】

【影像表現(xiàn)】右側(cè)眶內(nèi)可見軟組織腫塊，CT未見明顯骨質(zhì)破壞，MRI表現(xiàn)為稍長T1、等及稍低T2信號（與腦灰質(zhì)相比），與鄰近外直肌分界不清，其內(nèi)可見少許流空血管影，增強(qiáng)掃描呈明顯強(qiáng)化。

【本病例分析】本例患者為老年女性，慢性起病，以眼眶腫大及觸痛就診。CT發(fā)現(xiàn)一軟組織腫塊，未見明顯鈣化及出血，周圍骨質(zhì)未見明顯破壞；MRI顯示病灶與外直肌分界不清，在T2WI呈等及稍低信號，并可見流空血管影，增強(qiáng)掃描呈明顯強(qiáng)化。臨床需要考慮到IG4相關(guān)眼病、淚腺型炎性假瘤。

【病理診斷】右眼眶內(nèi)送檢組織內(nèi)見多量淋巴細(xì)胞浸潤，并見淋巴濾泡形成，間質(zhì)纖維組織增生，漿細(xì)胞豐富，IgG4陽性漿細(xì)胞數(shù)大于50個/HPF，IgG4/IgG比值大于40%，考慮 IgG4相關(guān)硬化性疾病。

【病例小結(jié)】

IgG4相關(guān)性疾病(immunoglobulin G4 related disease，IgG4-RD) 是最近幾年被認(rèn)識的一種以血清IgG4升高，組織和器官中大量IgG4陽性淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤及病變組織纖維化為特征的慢性系統(tǒng)性疾病。IgG4-RD具有異質(zhì)性，不同時間內(nèi)累及多器官是這一系統(tǒng)性疾病的特征，根據(jù)累及的不同部位而有其相應(yīng)的名稱，當(dāng)IgG4-RD累及眼眶，出現(xiàn)眼部癥狀時，則稱為IgG4相關(guān)性眼?。?/span>IgG4-ROD)，發(fā)病部位為眼附屬器（眼眶、眼瞼、結(jié)膜、淚腺、眼外?。?，以淚腺最多見，還可累及周圍神經(jīng)、甚至海綿竇。發(fā)病年齡無統(tǒng)計。對于IgG4-ROD國際上尚沒有統(tǒng)一的診斷標(biāo)準(zhǔn)。2015年時日本IgG4-ROD研究人員最新提出的診斷標(biāo)準(zhǔn): (1) 影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)眼附屬器受累的證據(jù) (2)組織學(xué)IgG4 陽性漿細(xì)胞/IgG陽性漿細(xì)胞≥40% 或IgG4 陽性細(xì)胞＞50/高倍視野 (3)血清IgG4 水平增高(≥1.35g/L)。臨床表現(xiàn)：常見的癥狀是雙側(cè)淚腺無痛性腫大，根據(jù)發(fā)生部位不同可伴有周圍結(jié)構(gòu)受壓的癥狀，如突眼、復(fù)視、斜視、視野缺損和眼球運(yùn)動受限等，通常無炎癥或眼周疼痛的癥狀和體征，大多數(shù)病人有過敏性疾病史，如哮喘和過敏性鼻炎。

IgG4-ROD 病灶典型影像表現(xiàn)為雙側(cè)淚腺彌漫性對稱性腫大或眶內(nèi)邊界清楚的軟組織腫塊，密度或信號均勻，T2WI多為均勻低信號，增強(qiáng)后均勻延遲強(qiáng)化，多伴有雙側(cè)眼外肌和（或）眶周神經(jīng)的受累增粗。淚腺病變主要表現(xiàn)為雙側(cè)淚腺彌漫性對稱性腫大，腫大腺體可向前突出眶緣，向后可在球后包繞眼球，受包繞的眼球通常無明顯壓迫變形，信號取決于病變組織內(nèi)淋巴漿細(xì)胞和纖維化比例，T1WI多呈均勻等或低信號，T2WI呈均勻低或等信號（與腦灰質(zhì)比），以短T2信號多見。如果以淋巴漿細(xì)胞浸潤為主，T2WI呈等或略高信號，增強(qiáng)呈輕度至明顯強(qiáng)化，動態(tài)增強(qiáng)呈漸進(jìn)性強(qiáng)化。偶可見淚腺窩的輕度壓迫性骨質(zhì)吸收。眶內(nèi)病變可表現(xiàn)為眶內(nèi)邊緣清楚的軟組織腫塊，腫塊多位于肌錐外，也可肌錐內(nèi)外均受累，可為單發(fā)或多發(fā)結(jié)節(jié)狀。此外還可伴有眶內(nèi)脂肪彌漫性受累、沿眶周膜蔓延或提上瞼肌的管狀增粗。眼外肌病變主要表現(xiàn)為眼外肌增粗， 各眼外肌均可受累，可彌漫性管狀增粗，也可瘤樣增粗，以彌漫性管狀增粗多見，增粗眼外肌邊緣多光滑清楚。病變可累及周圍神經(jīng)，主要累及三叉神經(jīng)及其分支，如眶上/下神經(jīng)、額神經(jīng)和下牙槽神經(jīng)均可受累或單獨(dú)發(fā)生，以眶下神經(jīng)受累最常見，視神經(jīng)亦可受累。神經(jīng)受累除表現(xiàn)為神經(jīng)增粗外，還可見病變沿神經(jīng)及其分支向周圍蔓延，如可通過圓孔、卵圓孔向翼腭窩、咽旁間隙或顱內(nèi)蔓延。常為雙側(cè)神經(jīng)受累，單側(cè)受累少見。

主要與以下疾病鑒別：1、淚腺囊腺癌，發(fā)病年齡多40歲左右，疼痛較為特征性改變，病變邊緣常不規(guī)則，呈鋸齒狀，常沿眼眶外壁呈匍匐狀向眶尖區(qū)、海綿竇區(qū)生長，并浸潤?quán)徑弁饧?，骨質(zhì)蟲蝕樣破壞?？芍苯忧址秆厣窠?jīng)周轉(zhuǎn)移跳躍轉(zhuǎn)移，多可見到壞死、囊變區(qū)。2、淋巴瘤，發(fā)生于單側(cè)或雙側(cè)眼瞼、結(jié)膜、淚腺和眼眶的形態(tài)不規(guī)則的腫塊；常發(fā)生于眼瞼，呈楔形，可向后蔓延至眼眶包繞眼球生長，彌漫性病變可廣泛累及隔前、肌椎內(nèi)外間隙、眼外肌、淚腺、神經(jīng)可同時受累密度或信號較均勻，眶壁骨質(zhì)多不受累。3、轉(zhuǎn)移瘤，眼眶轉(zhuǎn)移瘤眼眶疼痛、眼球突出及腫塊形成，溶骨性、成骨性或混合性骨質(zhì)破壞、骨質(zhì)破壞周圍軟組織腫塊形成，有惡性腫瘤病史。4、炎性假瘤：起病急，可有眼周不適或疼痛、眼球轉(zhuǎn)動受限等；亞急性及慢性癥狀和體征持續(xù)時間長；激素治療有效但易復(fù)發(fā)；病理表現(xiàn)：急性期主要為水腫和輕度炎性浸潤，亞急性和慢性期大量纖維血管基質(zhì)形成，病變逐漸纖維化。淚腺炎型：淚腺彌漫性增大，一般為單側(cè)，也可為雙側(cè)，可凸出于眶緣，常無局部骨質(zhì)破壞，T1WI 呈低信號，T2WI 呈高信號，較明顯強(qiáng)化，不見流空血管。

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