什么腫瘤如此兇險(xiǎn)，兩周內(nèi)就長(zhǎng)滿了肝臟……

板橋胡同37號(hào) 2021-05-13

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消化科來了位中年男子，腹部巨大包塊……

男子面容蒼黃，全身乏力。查體時(shí)發(fā)現(xiàn)他的腹部有一個(gè)巨大的包塊，質(zhì)地堅(jiān)硬，如同一個(gè)鐵鍋倒扣在了他的腹腔。

這么硬的包塊，十有八九都是惡性腫瘤所致。

我們?cè)儐柣颊?，“這個(gè)包塊出現(xiàn)有多久了，為什么不早點(diǎn)兒到醫(yī)院來看病呢？”

患者說，“這個(gè)包塊的出現(xiàn)僅僅只有兩周時(shí)間，包塊長(zhǎng)得很快，肚子脹得難以進(jìn)食，所以趕快過來看病。”

兩周時(shí)間就長(zhǎng)出來了這么大的腫塊？是不是患者搞錯(cuò)了？仔細(xì)詢問患者及家屬，均表示包塊確實(shí)是兩周內(nèi)長(zhǎng)出來的。

外院的腹部CT提示這個(gè)包塊其實(shí)是腫大的肝臟，懷疑是肝臟轉(zhuǎn)移癌。我們先做了超聲造影，發(fā)現(xiàn)確實(shí)是肝臟轉(zhuǎn)移癌。由于患者未提供其它不適的癥狀，我們?cè)陬A(yù)約強(qiáng)化CT尋找原發(fā)灶的同時(shí)，進(jìn)行了肝臟穿刺活檢。

A B

圖1：胸部強(qiáng)化CT圖片；A.靜脈期；B.動(dòng)脈期

A B

圖2：腹部強(qiáng)化CT圖片；A.動(dòng)脈期；B.門脈期

強(qiáng)化CT的結(jié)果發(fā)現(xiàn)食管占位，肝臟多發(fā)轉(zhuǎn)移癌。肝臟穿刺活檢的病理結(jié)果提示為惡性腫瘤，形態(tài)像是小細(xì)胞癌，需要做免疫組織化學(xué)檢測(cè)進(jìn)一步確定。

結(jié)合多項(xiàng)檢查結(jié)果，迷底最終揭開

免疫組織化學(xué)的檢測(cè)結(jié)果符合小細(xì)胞癌的特征。

胃鏡的檢查結(jié)果發(fā)現(xiàn)食管中段確實(shí)有惡性腫瘤，食管的病理檢查結(jié)果同樣是小細(xì)胞癌。至此謎團(tuán)才完全解開，患者患的是一種惡性程度較高的少見的食管惡性腫瘤，原發(fā)性食管小細(xì)胞癌（primary esophageal smallcell carcinoma，PESC）。

小細(xì)胞癌是多在肺內(nèi)發(fā)生的一種惡性度較高的腫瘤，肺外小細(xì)胞癌比較少見，僅僅占小細(xì)胞癌的2.5%～4.1%，而食管是肺外小細(xì)胞癌的好發(fā)部位。PESC屬于低分化型食管神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，是食管的一種罕見腫瘤，僅占食管癌的0.4%～2.8%，其惡性程度高，5年生存率極低。

圖3：患者的NSE結(jié)果

PESC患者多為50～70歲的中老年人，男性多于女性。其臨床表現(xiàn)與其他類型食管癌相似，可出現(xiàn)類癌綜合征，如面色潮紅、水腫、腹瀉、痙攣性腹痛等，血液檢查NSE升高。我們的患者是個(gè)57歲的中年男性，無類癌綜合征的癥狀，腫瘤系列顯示NSE顯著升高。

圖4：患者的其它腫瘤系列結(jié)果

PESC的分期可采用兩種方法，一個(gè)是食管癌的TNM臨床分期，另一種方法是根據(jù)美國(guó)退伍軍人醫(yī)院和國(guó)際肺癌研究會(huì)標(biāo)準(zhǔn)分期方法，區(qū)分為局限期（Limited disease，LD）和廣泛期（extensive disease，ED），LD指無淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移或僅有區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，病變僅局限于食管及食管周圍組織；ED指病變有遠(yuǎn)處淋巴結(jié)或遠(yuǎn)處臟器轉(zhuǎn)移。PESC最常見的轉(zhuǎn)移部位是肝臟，其次是肺轉(zhuǎn)移和骨轉(zhuǎn)移。我們這位患者就是以迅速的肝轉(zhuǎn)移引起的腹腔臟器受壓導(dǎo)致的癥狀前來就診的。

PESC在光學(xué)顯微鏡下與肺小細(xì)胞癌很相似。腫瘤由小的間變細(xì)胞構(gòu)成，體積類似于小淋巴細(xì)胞，分裂像易見，胞漿極少。PESC的免疫表型呈上皮和神經(jīng)內(nèi)分泌雙重特征。

根據(jù)2010年世界衛(wèi)生組織（WHO）消化道神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的診斷標(biāo)準(zhǔn)，PESC的診斷必須滿足以下4點(diǎn)：①在HE染色下腫瘤細(xì)胞形態(tài)及結(jié)構(gòu)符合小細(xì)胞癌的特點(diǎn)；②Ki67陽性指數(shù)大于20％或核分裂像大于20個(gè)/高倍視野；③免疫組織化學(xué)檢測(cè)神經(jīng)內(nèi)分泌標(biāo)志物，如Syn、CgA、CD56、NSE等，至少有一項(xiàng)必須是陽性；④排除存在其他部位的神經(jīng)內(nèi)分泌癌。我們的患者這四項(xiàng)診斷標(biāo)準(zhǔn)全部符合。

目前對(duì)于局限期的PESC首選手術(shù)治療，手術(shù)原則同其他食管腫瘤。對(duì)于已經(jīng)出現(xiàn)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的廣泛期患者，化療+放療的綜合治療效果明顯優(yōu)于單純治療。聯(lián)合使用內(nèi)分泌治療和靶向治療可明顯延長(zhǎng)局限期患者的生存時(shí)間。

A B

圖5：患者的肝穿刺活檢HE染色病理結(jié)果A.x20倍B.x40倍

A B

圖6：患者的食管腫瘤Syn免疫組化報(bào)告；A.x20倍；B.x40倍

很可惜，我們的患者是已出現(xiàn)肝臟轉(zhuǎn)移的廣泛期患者，而且肝臟內(nèi)布滿了轉(zhuǎn)移癌，肝功能極差，已經(jīng)無法進(jìn)行手術(shù)，也耐受不了化療、放療和靶向治療等這些積極的治療方法，只能采用一些藥物來緩解患者的痛苦。

面對(duì)這種患者，我們醫(yī)生是既痛心又無奈。

參考資料：

[1]Zhu Y,Qiu B,Liu H,et al.Primary small cell carcinoma of the esophagus:review of 64 cases from a single institution.Dis Esophagus.2014;27(2):152-158.

[2]吳曉,楊海軍,高社干,周福有,張灝.原發(fā)性食管小細(xì)胞癌的研究及診療現(xiàn)狀.食管疾病,2020,2(1):8-12.

[3]吳晗,高社干.原發(fā)性食管小細(xì)胞癌48例臨床分析.食管疾病,2020,2(2):141-145.

[4]侯宏霖,聶彩云,王茂勛,曹亮,呂慧芳,陳小兵.原發(fā)性食管小細(xì)胞癌82例臨床特點(diǎn)分析.中國(guó)醫(yī)學(xué)前沿雜志（電子版）,2020,12(3):72-77.

[5]夏伊麥爾旦·伊不拉音,宋朋,高樹庚.原發(fā)性食管小細(xì)胞癌的治療及預(yù)后分析.中華腫瘤雜志,2020,42(8):670-675.

本文首發(fā)：醫(yī)學(xué)界消化肝病頻道

本文作者：徐俊榮西北大學(xué)附屬醫(yī)院西安市第三醫(yī)院消化內(nèi)科

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