不一樣的錯(cuò)構(gòu)瘤----腎上皮樣血管平滑肌脂肪瘤

浙江省麗水市人民醫(yī)院超聲科  許敬華

腎血管平滑肌脂肪瘤作為腎臟最為常見的實(shí)性良性腫瘤，相信每位超聲醫(yī)師的腦海里都會(huì)浮現(xiàn)出一個(gè)個(gè)鮮活的圖像。

它可以表現(xiàn)成這樣（圖1）：如夜空中一輪明月！

圖1  左腎血管平滑肌脂肪瘤

   也可以像這樣（圖2）：長出腎外的白饅頭！

圖2 右腎血管平滑肌脂肪瘤

還可以表現(xiàn)為這樣（圖3）：一坨白蘑菇！

圖3，左腎上極囊腫，中部血管平滑肌脂肪瘤

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下面這個(gè)病例，為我們引出的則是一種別樣的錯(cuò)構(gòu)瘤。

患者，男，23歲，既往體健，無明顯自覺不適，在我院體檢中心做入職體檢時(shí)行超聲檢查示：左腎下極探及范圍約72x79mm不均質(zhì)低回聲團(tuán)，內(nèi)部回聲雜亂，邊界清（圖４）；彩色多普勒血流顯像見團(tuán)塊點(diǎn)條樣血流信號(hào)，RI：0.62（圖５）。在我院泌尿外科手術(shù)治療，術(shù)后病理：腎上皮樣血管平滑肌脂肪瘤（圖６）。

圖４　左腎下極不均低回聲實(shí)性占位

圖５　團(tuán)塊內(nèi)動(dòng)脈樣血流，ＲＩ為０.６２

圖６　術(shù)后病理：上皮樣血管平滑肌脂肪瘤

上皮樣血管平滑肌脂肪瘤(epithelioid angiomyolipoma，EAML)是血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma，AML)中的一種特殊亞型，腫瘤內(nèi)脂肪含量少，臨床少見，約占腎AML的4.6%。EAML最初由Mai等在1996年報(bào)道，2004年的WHO腎腫瘤分型中正式將其確立為，作為腎AML的一種亞型，分型中并未對其上皮樣細(xì)胞含量進(jìn)行明確定義。組織學(xué)相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道中對于EAMI的診斷標(biāo)準(zhǔn)仍存在分歧，但其不同于經(jīng)典型AML，有局部復(fù)發(fā)及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移傾向的特性已成為廣泛共識(shí)。

腎EAML臨床表現(xiàn)缺乏特異性，腫瘤較小時(shí)可無任何癥狀，一般情況腫瘤體積多較大，平均直徑約7cm，可出現(xiàn)腰疼、血尿等癥狀。本病例腫瘤近8cm，但仍無明顯不適癥狀。

聲像圖上腎EAML與典型腎AMI呈明顯高回聲的表現(xiàn)不同，腎EAMI 在常規(guī)超聲檢查時(shí)多呈低回聲或混合回聲，腫瘤內(nèi)多可測及豐富血流信號(hào),病灶內(nèi)部回聲可均勻或不均勻，本病例表現(xiàn)為不均低回聲，且內(nèi)部回聲雜亂，可探及低阻動(dòng)脈樣血流信號(hào)。這些表現(xiàn)無明顯特異性且與大部分腎細(xì)胞癌及非上皮樣的少脂肪AMI類似，常規(guī)超聲檢查術(shù)前診斷極其困難。有學(xué)者研究，超聲造影定性分析時(shí)皮質(zhì)期表現(xiàn)出緩慢向心性增強(qiáng)及達(dá)峰時(shí)呈均勻增強(qiáng)的良性征象，實(shí)質(zhì)期可表現(xiàn)出瘤周環(huán)狀增強(qiáng)或快速減退的惡性征象，雖然如此，仍與腎惡性腫瘤存在一定的交叉,腎EAMI的影像學(xué)診斷有待進(jìn)一步研究。