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作者：夏顯、漆洪波
單位：重慶醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院產(chǎn)科 指南推薦：測(cè)量疑似妊娠肝內(nèi)膽汁淤積癥患者的血清膽汁酸和肝轉(zhuǎn)氨酶(GRADE 1B)。 ?ICP常發(fā)生在妊娠中期和晚期，其特征是皮膚瘙癢和血清膽汁酸濃度升高。 ?ICP是排他性診斷。 ?瘙癢是一種常見(jiàn)的疾病，約占所有妊娠的23%。妊娠期瘙癢最常見(jiàn)的病理原因包括妊娠特發(fā)性皮疹(AEP)、妊娠性多形疹(PEP)、妊娠期類(lèi)天皰瘡（PG）和ICP。?最常見(jiàn)的妊娠瘙癢性疾病是AEP病，它與面部、眼瞼、頸部、肘前窩和腘窩、軀干和四肢的濕疹樣皮疹有關(guān)。?在ICP患者中，瘙癢通常是全身性的，但主要影響手掌和腳底，夜間更嚴(yán)重，通常與皮疹無(wú)關(guān)。
（圖片來(lái)自百度網(wǎng)） ?詳細(xì)的病史和體格檢查是診斷ICP的必要條件。 在評(píng)估患者瘙癢的其他潛在原因時(shí)，應(yīng)評(píng)估發(fā)病時(shí)間、程度、嚴(yán)重程度、加重和緩解因素、既往史、藥物治療史、過(guò)敏史、遺傳性過(guò)敏癥(濕疹、過(guò)敏性鼻炎、哮喘)的既往病史/家族史、洗澡頻率、接觸史、寵物喂養(yǎng)史、旅行史、冶游史等，以及是否在任何既往妊娠中有ICP病史。?其他需要評(píng)估的重要體征和癥狀包括體重、食欲、皮膚或鞏膜顏色(黃疸)和睡眠習(xí)慣的近期變化。?ICP的臨床診斷基于瘙癢癥狀，并得到血清總膽汁酸水平升高和不存在與類(lèi)似實(shí)驗(yàn)室發(fā)現(xiàn)和癥狀相關(guān)的疾病的支持。血清總膽汁酸濃度大于10umol/L通常用于診斷ICP。?轉(zhuǎn)氨酶(如丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶[ALT]和天冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶[AST])的升高有時(shí)也可存在于ICP中，但轉(zhuǎn)氨酶升高不是診斷ICP的必要條件。?患有原發(fā)性肝膽疾病的婦女患ICP的風(fēng)險(xiǎn)更高。?有ICP病史的患者有復(fù)發(fā)的風(fēng)險(xiǎn)。妊娠期肝內(nèi)膽汁淤積癥有哪些風(fēng)險(xiǎn)？ ICP與幾個(gè)不良圍產(chǎn)期結(jié)局有關(guān)，包括：?早產(chǎn)(包括自發(fā)性和醫(yī)源性)與無(wú)ICP患者相比，受ICP影響的患者死胎率更高。研究表明，ICP死胎的風(fēng)險(xiǎn)與總膽汁酸濃度有關(guān)?？偰懼帷?00umol/L的婦女發(fā)生死胎的風(fēng)險(xiǎn)最高，而膽汁酸水平較低的女性沒(méi)有增加風(fēng)險(xiǎn)。因此，盡管膽汁酸水平較低時(shí)死產(chǎn)的風(fēng)險(xiǎn)可能較低，但即使膽汁酸濃度較低(如< 40umol/L)，仍可能存在一定程度的風(fēng)險(xiǎn)。ICP和膽汁酸水平≥40umol/L的婦女出現(xiàn)不良圍產(chǎn)期結(jié)局的風(fēng)險(xiǎn)增加，包括早產(chǎn)、窒息或呼吸窘迫綜合征、羊水糞染。 指南建議：將熊去氧膽酸用作治療ICP母體癥狀的一線藥物(GRADE 1A)；ICP的藥物治療有兩個(gè)潛在目標(biāo):?降低不良圍產(chǎn)期結(jié)局的風(fēng)險(xiǎn)。?熊去氧膽酸(UDCA)是治療ICP最常用的藥物。UDCA的典型起始劑量為每天10-15mg/kg，可分為每天兩次或三次服用。瘙癢通常在一到兩周內(nèi)減輕。如果瘙癢沒(méi)有緩解，劑量可以增加到每天最多21mg/kg。生化結(jié)果改善一般在3-4周內(nèi)可見(jiàn)。 
指南建議：診斷為ICP的患者在圍存活期或者晚孕期開(kāi)始進(jìn)行產(chǎn)前胎兒監(jiān)測(cè)，若有異常，則應(yīng)考慮終止妊娠 (GRADE 2C)。
?妊娠37±0/7周之前分娩的患者使用產(chǎn)前皮質(zhì)類(lèi)固醇治療胎兒肺成熟度 (GRADE 1A)。?臨床診斷為妊娠肝內(nèi)膽汁淤積癥但沒(méi)有膽汁酸升高的實(shí)驗(yàn)室確認(rèn)的患者不要在妊娠< 37周分娩 (GRADE 1B)。
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