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      當(dāng)患者出現(xiàn)手部肌無力,這個病因不能漏!

       板橋胡同37號 2021-07-08

      *僅供醫(yī)學(xué)專業(yè)人士參考閱讀

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      層層剖析,提升臨床診療思維。




      “輕輕地我走了,正如我輕輕地來,我想輕輕地招手,卻抬不起這沉重的右手!”
      ——門診來了一位詩人患者
      門診工作由于患者量大,時間有限,好多醫(yī)生一旦到了出門診的日子,往往不敢喝水,害怕上廁所耽誤時間,希望爭分奪秒把候診區(qū)焦急等待的患者都能看完,醫(yī)生沒辦法就要壓縮每個患者的就診時間,盡可能快速診斷。但這樣的操作結(jié)果,也帶來了誤診或者漏診的風(fēng)險,今天跟大家分享的是一個“差一點就錯過”的病例,下面一起來看看吧~

      病例簡介

      患者姜某,女,83歲,右利手。

      主因“右手尺側(cè)麻木無力3天”于2021年5月18日來我院門診就診,門診醫(yī)生查體發(fā)現(xiàn)患者主要以右手小指、環(huán)指、中指背伸無力,伴感覺減退,尺側(cè)明顯,雙手溫度覺無差異,右手活動不利,無頭暈、頭痛、言語笨拙、口角歪斜等癥狀。

      首先考慮常見的周圍神經(jīng)病-尺神經(jīng)損傷可能。

      但患者否認外傷、骨折、畸形、拄拐杖、麻風(fēng)以及肘管綜合征等病史,自訴既往有高血壓,腦梗死病史,平日口服苯磺酸左旋氨氯地平片降壓治療,未口服抗血小板聚集、調(diào)脂藥物。

      這個細節(jié)引起了門診醫(yī)生的注意,既然來了先做個頭CT吧。

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      圖1:頭部CT軸位掃描:皮層區(qū)未見梗死病灶

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      圖2:頭部CT矢狀位掃描:左側(cè)額葉中央前回可見片狀低密度影

      CT閱片后,門診醫(yī)生有些拿不準(zhǔn),到底是皮質(zhì)小梗死還是腦脊液腔?跟家屬溝通做個顱腦核磁彌散成像看一下吧。

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      圖3:顱腦核磁提示左側(cè)中央前回,結(jié)區(qū)、頂葉皮層多發(fā)散在病灶,DWI呈高信號,ADC呈低信號

      此情此景,我想改用電影《西虹市首富》里“騰哥”的一段經(jīng)典臺詞來形容此時此刻的心情,“本來打算以'周圍神經(jīng)病’的身份跟你們相處,可換來的卻是疏遠,不裝了,我是'腦梗死’,我攤牌了!”

      當(dāng)日患者收治入院,入院查體:T 36.5℃,P 16次/分,BP 156/84mmHg,一般內(nèi)科查體無異常,神經(jīng)系統(tǒng)查體:神清語利,高級皮層功能檢查無異常,顱神經(jīng)查體無異常。右手小指、無名指、中指不能伸直,以無名指和中指為著,伸肌肌力3-4級,屈肌肌力5級,呈爪形,右手伸腕屈腕肌力5級,右上肢近端肌力及下肢肌力5級,雙側(cè)肌張力、腱反射均正常,右手掌尺側(cè),左小指及無名指針刺覺略減退,溫度覺、深感覺正常,生理反射存在,雙側(cè)病理征均陰性。

      查體視頻(作者提供)

      入院后血、尿常規(guī),全血凝,甲功五項均未見異常,生化回報:總蛋白61.1↓g/L,肌酐93.6↑μmol/L,尿酸617.3↑μmol/L,同型半胱氨酸17.8↑μmol/L。

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      圖5:心臟及頸動脈超聲:左房大,主動脈彈性減低,左室舒張減低,二尖瓣,主動脈瓣輕度反流。雙側(cè)頸動脈內(nèi)膜增厚伴多發(fā)斑塊形成

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      圖6:頸椎MR示骨質(zhì)增生,生理曲度改變,椎間盤變性膨出

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      圖7:顱腦MRA示右側(cè)大腦前動脈缺如,左側(cè)大腦前動脈A2段分支閉塞。右側(cè)胚胎性大腦后動脈,雙側(cè)大腦中動脈硬化

      定位、定性診斷


      定位診斷:患者右手尺側(cè)以小指、無名指、中指背伸無力為主要表現(xiàn),定位皮質(zhì)脊髓束,周圍神經(jīng)可能,結(jié)合頭部DWI回報,定位額葉皮質(zhì)-手結(jié)區(qū),血管定位于大腦前動脈可能性大。

      定性診斷:患者老年女性,急性起病,既往高血壓,腦梗死病史,存在腦血管病高危因素,但病灶過于局限,結(jié)合頭CT及DWI回報提示結(jié)區(qū)新發(fā)梗死,首先考慮為缺血性腦血管病,其次需要與周圍神經(jīng)病,如尺神經(jīng)損傷、肌萎縮側(cè)索硬化癥、神經(jīng)根型頸椎病、重癥肌無力、遠端肌病等進行鑒別。但患者病史及相關(guān)輔助檢查均不支持上訴鑒別診斷。

      最終診斷:

      • 手結(jié)區(qū)腦梗死(低灌注-栓子清除率下降)

      • 高血壓1級(很高危)

      • 高尿酸血癥

      • 高同型半胱氨酸血癥


      治療:患者入院后給予抗血小板聚集藥物治療,替格瑞洛片90mg/bid po。調(diào)脂、穩(wěn)定動脈斑塊,立普妥片20mg/qd po。穩(wěn)定血壓,苯磺酸左旋氨氯地平片2.5mg/qd po。配合建立側(cè)枝循環(huán),丁苯酞膠囊0.2g/tid po。降低同型半胱氨酸,葉酸片0.8mg/qd po,維生素B6片10mg/tid po,甲鈷胺片0.5mg/tid po。患者住院第2天開始右手康復(fù)訓(xùn)練,住院7天出院,出院時患者右手小指、.無名指及中指伸肌肌力達4級,麻木感覺消失。告知1個月后門診復(fù)診。

      總結(jié)與討論


      影像特點:手結(jié)區(qū)位于大腦中央前回,為樹結(jié)狀結(jié)構(gòu),在健康人群和患者的頭部MRI橫斷面上,約90%呈倒置的Ω形,10%呈平臥的ε形;在矢狀面上,92%呈鉤狀,形態(tài)學(xué)特征典型,易于辨認。手結(jié)區(qū)在頭部MRI橫斷面主要有5種形態(tài)變異,即Ω、內(nèi)側(cè)不對稱的ε、ε、外側(cè)不對稱的ε及null形,其中Ω形最多見,null形較少[1]。高雅和王震寰[2]通過分析48名右利手健康志愿者頭部MRI,將null形進一步分為兩種亞型:曲線形和波浪形,并發(fā)現(xiàn)了一種新的類型,即三葉草形。本例患者手結(jié)區(qū)為典型倒置的Ω形。

      臨床表現(xiàn)及發(fā)病機制:手結(jié)區(qū)梗死不足缺血性卒中的1%[3-6],其臨床表現(xiàn)主要為對側(cè)特定群組手指單純運動性無力,不能伸直、屈曲,無感覺障礙,常缺乏錐體束征[7],受累上肢伸腕、屈腕肌力正常,腕部以上肌力正常,其他神經(jīng)系統(tǒng)體格檢查可正常,易誤診為周圍神經(jīng)病。手結(jié)區(qū)梗死的發(fā)病機制主要包括兩種[8],即動脈—動脈栓塞和血流動力學(xué)低灌注,并隨該區(qū)梗死部位的不同而不同,而高血壓病是手結(jié)區(qū)梗死最常見的危險因素,其他危險因素還包括糖尿病、高脂血癥、吸煙、心房顫動、卒中史。Wang等[9]通過分析9例手結(jié)區(qū)梗死患者,發(fā)現(xiàn)高半胱氨酸血癥(>15μmol/L)是手結(jié)區(qū)梗死的最常見危險因。

      鑒別診斷:手結(jié)區(qū)梗死主要需與周圍神經(jīng)病相鑒別[8]。當(dāng)累及尺側(cè)手指時,受累肢體腕部及以上部位肌力正常,余肢體檢查正常,受累手呈爪形手的特殊姿勢,此時應(yīng)注意與尺神經(jīng)損傷進行鑒別,尺神經(jīng)損傷最常見肘管綜合征。另外,還需與其他可導(dǎo)致單純運動性手部無力的周圍神經(jīng)病鑒別,包括肌萎縮側(cè)索硬化癥、頸神經(jīng)根病、重癥肌無力、神經(jīng)性肌萎縮、遠端肌病等。

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      圖8:手部神經(jīng)分布圖

      接下來來看看尺神經(jīng)麻痹的臨床表現(xiàn),主要有以下兩方面:①運動障礙典型表現(xiàn)為手部小肌肉萎縮、無力,手指精細動作減退或不能。尺側(cè)腕屈肌麻痹,橈側(cè)腕屈肌拮抗致手偏向橈側(cè);拇收肌麻痹、拇展肌拮抗致拇指維持外展位;屈肌減退、伸肌過度收縮使掌指關(guān)節(jié)過伸,末指節(jié)屈曲呈“爪形手',伴小魚際肌及骨間肌萎縮。前臂中1/3和下1/3受損傷及尺神經(jīng)時僅見手部小肌肉麻痹。②感覺障礙主要表現(xiàn)為手背尺側(cè)、小魚際肌、小指和無名指尺側(cè)半感覺減退或消失。

      治療與預(yù)后:手結(jié)區(qū)梗死的急性期治療與大多腦梗死治療類似[8],包括改善腦循環(huán)、神經(jīng)保護、降纖、腦保護等治療,二級預(yù)防包括抗血小板聚集、調(diào)脂、控制血壓等腦梗死相關(guān)危險因素,心源性栓塞患者則進行抗凝治療。

      小結(jié):

      手結(jié)區(qū)梗死是一種臨床少見的腦梗死,運動皮層或下行皮質(zhì)脊髓束的病變是導(dǎo)致該臨床癥狀的原因[10]。角回和內(nèi)囊后肢的白質(zhì)或頂葉散發(fā)性卒中可以模仿周圍神經(jīng)病變[11]。

      手結(jié)區(qū)梗死臨床幾乎僅出現(xiàn)單側(cè)上肢遠端純運動性癱瘓,癥狀類似于周圍神經(jīng)損傷,易被誤診為周圍神經(jīng)病,肌電圖、頭部核磁彌散加權(quán)成像(DWI)及伴隨腦血管危險因素有助于手結(jié)區(qū)與周圍神經(jīng)病變的鑒別。

      本例患者,老年女性,急性起病,具有高血壓,高同型半胱氨酸血癥的腦血管病危險因素,有持續(xù)的神經(jīng)功能缺損癥狀和體征,頭部DWI特征均支持急性腦梗死的診斷,另外,本例患者的右側(cè)大腦前動脈缺如,左側(cè)大腦前動脈A2段分支血管閉塞,而手結(jié)區(qū)內(nèi)側(cè)部分通常由大腦中動脈和大腦前動脈交界區(qū)血管供血[8],患者無心臟疾病病史,否認房顫病史,因此本例患者考慮低灌注梗死可能性大,經(jīng)治療后本例癥狀很快緩解。本例患者臨床表現(xiàn)符合假性尺神經(jīng)麻痹的診斷。

      值得我們注意的是:當(dāng)患者出現(xiàn)孤立性手部肌肉無力,發(fā)病和疾病的演變過程不符合常規(guī)的周圍神經(jīng)病變的診斷,應(yīng)考慮手結(jié)區(qū)梗死的可能,盡早診治,改善預(yù)后[12]。
      參考資料:

      [1]Caulo M,Briganti C,Mattei PA,Perfetti B,Ferretti A,Romani GL,Tartaro A,Colosimo C.New morphologic variants of the hand motor cortex as seen with MR imaging in a large study population.AJNR Am J Neuroradiol.2007 Sep;28(8):1480-5.

      [2]高雅,王震寰.大腦皮層手運動區(qū)的形態(tài)學(xué)研究[J].蚌埠醫(yī)學(xué)院學(xué)報,2016,41(2):145-147.DOI:10.13898/j.cnki.issn.1000-2200.2016.02.002.

      [3]Folyovich A,Varga V,Várallyay G,Kozák L,Bakos M,Scheidl E,Béres-Molnár KA,Kajdácsi Z,Bereczki D.A case report of isolated distal upper extremity weakness due to cerebral metastasis involving the hand knob area.BMC Cancer.2018 Oct 3;18(1):947.

      [4]Peters N,Müller-Schunk S,Freilinger T,Düring M,Pfefferkorn T,Dichgans M.Ischemic stroke of the cortical'hand knob'area:stroke mechanisms and prognosis.J Neurol.2009 Jul;256(7):1146-51.

      [5]Celebisoy M,Ozdemirkiran T,Tokucoglu F,et al.Isolated hand palsy due to cortical infarction:localization of the motor hand area.[J]Neurologist.2007,13(6):376-379.

      [6]Castaldo J,Rodgers J,Rae-Grant A,Barbour P,Jenny D.Diagnosis and neuroimaging of acute stroke producing distal arm monoparesis.J Stroke Cerebrovasc Dis.2003 Nov-Dec;12(6):253-8.

      [7]Lee SJ.Recurrent Patent Foramen Ovale-Related Cerebral Infarcts Alternately Causing Bilateral Hand Paresis.Case Rep Neurol.2017 Aug 31;9(2):210-215.

      [8]付潔,張明,漆學(xué)良.手結(jié)區(qū)梗死的臨床特點與診療現(xiàn)狀[J].中國腦血管病雜志,2020,17(8):482-485.DOI:10.3969/j.issn.1672-5921.2020.08.011.

      [9]Wang Y,Dong Q,Li SJ,Hu WL.New clinical characteristics and risk factors of hand knob infarction.Neurol Sci.2018 May;39(5):857-862.

      [10]olyovich A,Varga V,Várallyay G.et al.A case report of isolated distal upper extremity weakness due to cerebral metastasis involving the hand knob area.[J]BMC Cancer.2018,18(1):947.

      [11]Phan TG,Evans BA,Huston J.Pseudoulnar palsy from a small infarct of the precentral knob.[J]Neurology.2000,54(11):2185.

      [12]馮新紅,王也,武劍.結(jié)區(qū)腦梗死致假性尺神經(jīng)麻痹一例[J].中國腦血管病雜志,2018,15(3):151-152.

      本文首發(fā):醫(yī)學(xué)界神經(jīng)病學(xué)頻道
      本文作者:黃明雷 馮慧芳 | 綏芬河市人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科
      本文審校:李土明副主任醫(yī)師
      責(zé)任編輯:陸離先生

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