超聲診斷：腹主動脈及其部分分支周圍低回聲包繞,考慮腹膜后纖維化待排除，建議進一步檢查。腹主動脈CTA+仿真血管鏡示(圖9-10）：腹膜后見軟組織團塊影，包繞腹主動脈及雙側(cè)髂總動脈，增強后未見明顯強化，內(nèi)見雙腎動脈、腸系膜下動脈從中穿行，局部與雙側(cè)輸尿管關(guān)系密切。診斷提示：腹膜后占位，腹膜后纖維化可能。全身動脈MRA示：左側(cè)椎動脈遠端稍細。腎動脈至髂總動脈之間腹主動脈管腔稍細，管壁稍毛糙。  兩側(cè)髂總動脈、髂內(nèi)動脈、髂外動脈、股動脈、腘動脈、脛前后動脈、腓動脈未見狹窄，管腔通暢，管壁光滑。

腹部常規(guī)超聲檢查所見：腹主動脈(AO)腸系膜上動脈(SMA)開口下方至髂血管分叉段管壁周圍可見低回聲包繞，局部管腔較正常段偏細（圖1-2），左、右腎動脈(LRA/RRA)起始段、下腔靜脈(IVC)、腸系膜下動脈(IMA)周圍均可見低回聲包繞（圖3-6），腸系膜下動脈管腔明顯狹窄，血流速186cm/s（圖7-8）。

腹主動脈(AO)腸系膜上動脈(SMA)開口下方至髂血管分叉段管壁周圍可見低回聲包繞，局部管腔較正常段偏細（圖1-2）

左、右腎動脈(LRA/RRA)起始段、下腔靜脈(IVC)、腸系膜下動脈(IMA)周圍均可見低回聲包繞（圖3-6）

腸系膜下動脈管腔明顯狹窄，血流速186cm/s（圖7-8）

腹膜后見軟組織團塊影，包繞腹主動脈及雙側(cè)髂總動脈，增強后未見明顯強化，內(nèi)見雙腎動脈、腸系膜下動脈從中穿行，局部與雙側(cè)輸尿管關(guān)系密切。(圖9-10）

RFP與多發(fā)性大動脈炎的鑒別，當多發(fā)性大動脈炎累及到腹主動脈及腎動脈時需要RFP鑒別，多發(fā)性大動脈炎病因不明，可能與自身免疫、內(nèi)分泌異常、遺傳因素等有關(guān)，但其好發(fā)于年輕女性，也不累及下腔靜脈及輸尿管，這都與PRF不同，其病理特征是從外至內(nèi)波及血管全層，有淋巴細胞和漿細胞浸潤，血管彌漫性纖維組織增生，受累管壁不規(guī)則增厚，管腔狹窄或閉塞，多發(fā)性大動脈炎聲像圖多表現(xiàn)受累血管節(jié)段性或彌漫性管壁全層增厚，從外膜開始，向心性增厚，嚴重時至管腔狹窄甚至閉塞，而PRF患者大血管雖被病變包繞，但動脈壁各層結(jié)構(gòu)清晰。RPF還要與以下疾病相鑒別：1.腹膜后惡性腫瘤：惡性腫瘤對腹膜后大血管的作用多為推擠移位而非包繞；2.腹膜后淋巴瘤及淋巴結(jié)：多呈結(jié)節(jié)融合狀，內(nèi)部血流豐富，有別于RPF包；PRF患者的大血管與椎體間不會存有占位病變，此征象可與與淋巴瘤的鑒別。3.腹主動脈瘤伴血栓：其動脈管壁呈梭形膨出，內(nèi)膜不光滑，低回聲血栓位于位于管腔內(nèi)，多可探及動脈邊界。PRF早期病變局限于腹主動脈周圍時可能與多發(fā)性大動脈炎鑒別困難，診斷需結(jié)合臨床。

[1] Zen Y，0nodera M，Inoue D，et a1．Retroperitoneal fibrosis：a clinicopathologic study with respect to immunoglobulin G4[J]．Am J Surg Pathol，2009，33(12)：1833-1839．

[2] Khosroshai A，Carruthers MN，Stone JH，et a1．Rethinking Ormond,s disease[J].Medicine，2013，92(2)：82—91．DOI：10． 1097/MD．Ob013e31828961 Of.

[3] Koo Bs，Koh YW，Hong S，et a1．Clinieopathologic characteristics of IgG4-related retmperitoneal fibmsis among patients initiaIly diagnosed as having idiopathic retroperitoneal fibrosis[J].Mod Rheumatol，2015，25(2)：194-198.DOI:10.13109/14397595.2014.931908．

[4]Zdrojewski Z. Retroperitoneal fibrosis and chronic peri-aortitis new hypothesis[J].Pol Merkuriusz Lek，1998，4：50-53.

[5]Hughes D，Buckley PJ.Idiopathic retroperitoneal fibrosis is a macrophage-rich process.Implications for its patgenesis and treatment[J]．Am J Surg Pathol,1993，l7：482-490.

[6]錢家嗚，王瑞勤，魯重美，腹膜后纖維化三例及三十余年國內(nèi)文獻丹析[J]中華內(nèi)科雜志．1998，37(6)：384—386.

[7]汪清，荊欣民，張偉江，等外傷性腹膜后纖維化引起泌尿系損害[J]新疆醫(yī)學院學報，1997，20(1)：32—34.

[8]胡向農(nóng)，姚茂銀，張忠林，等腹膜后纖維化致腎積水8例報告[J]．南京鐵道醫(yī)學院學報，200l，20(2)：125-126.

[9]Koep L．Zuidcma CD. The clinical significance of retroperitoneal fibrosis [J].Surgery，1977，8l：250-257．

[10] Corradi D，Maestri R，Palmisano A，et al. Idiopathic retroperitoneal fibrosis: clinicopathologic features and differential diagnosis [J]. Kidney Int, 2007, 72(6): 742-753.來源：無錫超聲平臺

腹膜后纖維化（retroperitoneal fibrosis，RPF）是一種病因不明的慢性非特異性炎性疾病,大體病理表現(xiàn)為腹膜后致密的灰白色纖維斑塊包繞腹主動脈、髂動脈和下腔靜脈，向側(cè)方發(fā)展可侵及輸尿管及腰大肌。當壓迫輸尿管時可引起上尿路梗阻，嚴重時出現(xiàn)腎功能衰竭，對腸管的壓迫會引起腸梗阻，少數(shù)患者因下腔靜脈受累導致下肢水腫或深靜脈血栓形成。本病可發(fā)生于任何年齡，但以40～60歲者多見，約占2/3。男性發(fā)病較多見，是女性的 2～3倍[1-3]，可能的病因有：

1.自身免疫缺陷或過敏性疾病，其根據(jù)有以下幾點：

①RPF與結(jié)節(jié)性多動脈炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、Raynaud病、wagner肉芽腫等自身免疫性疾病并發(fā)；

②疾病早期常有血管炎的改變；

③有高丙種球蛋白血癥、紅細胞沉降率增快等；

④糖皮質(zhì)激素和硫唑嘌呤等免疫抑制劑治療有效。Zdrojewski等[4]提出，特發(fā)性RPF是以主動脈或髂總動脈的動脈粥樣硬化斑經(jīng)變薄的動脈壁滲漏人腹膜后的不溶性類脂作為抗原而引起的慢性炎癥或自身免疫反應，故又稱慢性主動脈周圍炎。Hughes等[5]發(fā)現(xiàn)在動脈粥樣硬化血管周圍及動脈壁內(nèi)有豐富的巨噬細胞積聚和淋巴細胞相關(guān)抗體，而巨噬細胞和淋巴小結(jié)內(nèi)可發(fā)現(xiàn)一種氧化類脂和蛋白質(zhì)非溶性聚臺物——蠟樣質(zhì)，并經(jīng)免疫組織化學發(fā)現(xiàn)了一群紡錘形細胞，它們是組織巨噬細胞的免疫顯型，它們對抗體激活抗原起作用。

2.惡性腫瘤，以消化道惡性腫瘤最多，其次是泌尿系腫瘤，其他尚有纖維瘤、卵巢癌、非何杰金淋巴瘤、乳腺癌、后腹膜神經(jīng)母細胞瘤、精原細胞瘤、腰肌纖維肉瘤和精囊橫紋肌肉瘤等，其發(fā)病機制可能與腫瘤局部產(chǎn)生的5-羥色胺及其他代謝產(chǎn)物濃度增高有關(guān)[6]。惡性腫瘤繼發(fā)的腹膜后纖維化占所有病例的8%～10%。有報道認為能引起結(jié)締組織反應增生和纖維化的惡性腫瘤包括：乳腺癌、肺癌、甲狀腺癌、胃癌、結(jié)腸癌、泌尿生殖器癌(腎癌、膀胱癌、前列腺癌及子宮癌)、Hodgkin病和其它惡性淋巴瘤、某些肉瘤、類癌等。

3.外傷和手術(shù)，國內(nèi)汪清等[7]報道10例外傷性RPF，手術(shù)切除纖維條索及血管周圍粘連組織，鏡下見纖維增生組織伴有炎性細胞浸潤，纖維條索內(nèi)見大量含鐵血黃素顆粒。胡向農(nóng)等[8]認為，出血及手術(shù)操作所帶來的組織損傷可引起炎性細胞浸潤，成纖維細胞增生，形成纖維組織。

4.炎癥，以結(jié)核較多見，其次為闌尾炎、血栓性靜脈炎、胰腺炎、克羅恩病及慢性盆腔炎等。可能是由于炎癥導致淋巴回流障礙引起腹膜后蛋白沉著和成纖維細胞釋放，最終導致纖維化。另據(jù)國外報道長期服用甲基麥角類藥物可引起RPF[9]。據(jù)報道β-受體阻滯劑、甲基多巴、鹽酸肼屈嗪和各種麻醉劑及抗生素、放療等均可誘發(fā)RPF。由于RFP的臨床表現(xiàn)及實驗室檢查不夠特異，其診斷主要依賴于影像學檢查，若不能早期診斷、治療，可導致腎衰竭。

RPF的影像學表現(xiàn)：

（1）超聲在RPF的診斷方面具有重要價值。首先，RPF有較典型的聲像圖特征，無論是原發(fā)性還是繼發(fā)性，均表現(xiàn)為腹主動脈、下腔靜脈周圍條索狀、包塊狀、彌漫性低弱或中等回聲，回聲較均勻，病變范圍廣泛，厚薄不均，通常上達雙腎動脈，下至雙側(cè)髂動脈甚至分叉部以下，病灶雖包繞腹主動脈與下腔靜脈，卻不使之移位，且管腔顯示清晰。RPF為乏血供病變，彩色多普勒示病灶內(nèi)無明顯血流信號。除腹膜后彌漫性低回聲這一直接征象外，輸尿管受累造成的腎積水往往是最早出現(xiàn)的間接征象，甚至是唯一征象[10]，本病例未見輸尿管受累可能與病程短有關(guān)。超聲不僅能清晰顯示被包繞血管是否受壓變窄，還能客觀評價狹窄程度。

（2）CT表現(xiàn)：病變常呈片狀、板狀或邊界清楚的軟組織密度腫塊，局限在中線及脊柱旁區(qū)，多位于腎水平下方，包繞腹主動脈、下腔靜脈、輸尿管、甚至髂總動脈。增強掃描病變強化程度與其活動性有關(guān)，活動期病變由于含有豐富的毛細血管網(wǎng)而明顯強化，靜止期則強化不明顯。腹主動脈及下腔靜脈可有受壓表現(xiàn)，但通常無向前移位。

（3）MRI表現(xiàn)：T1WI上，病變信號強度類似腰大??；T2WI上可與腰大肌信號相同或呈較高信號，前者反映病變處于靜止期，后者說明病變處在活動期。增強掃描，根據(jù)病變活動與否可發(fā)生明顯或不明顯強化

（4）X線表現(xiàn)：有輸尿管受累者尿路造影顯示受累輸尿管不同程度、不同范圍狹窄，其上游輸尿管擴張積水、下游輸尿管則變細內(nèi)移。

 PFF目前尚無特異性治療手段，因特發(fā)性腹膜后纖維化的發(fā)病與免疫因素關(guān)系密切，故目前多選糖皮質(zhì)激素和(或)免疫抑制劑等，抑制免疫性炎癥的進一步發(fā)展，有輸尿管梗阻時可行手術(shù)治療。糖皮質(zhì)激素具有抗炎及促纖維組織成熟作用，對有活動性炎癥的早、中期腹膜后纖維化療效明顯，有效率達75%，但對后期形成纖維化的患者并無多大療效，所以強調(diào)早期治療與干預，早期治療的前提是早期診斷，所以熟悉PRF臨床及影像學表現(xiàn)避有利于早期診斷，以改善患者的預后。