滲透性脫髓鞘綜合征

osmotic demyelination syndrome

假如重度慢性低鈉血癥的糾正太快了，則人體減少腦水腫的、腦的適應(yīng)性改變，會直接損害大腦。

這種損害引起的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)，稱之為滲透性脫髓鞘綜合征(ODS)，舊稱中央橋腦髓鞘溶解癥(CPM)。

病理生理

腦部，幾乎是在血清鈉下降后，立即開始適應(yīng)低張狀態(tài)的，此適應(yīng)性改變在2日內(nèi)完成。

由于腦能夠適應(yīng)低張狀態(tài)，所以在超過2～3日期間進展的低鈉血癥，并不會伴發(fā)重度腦腫脹，如此一來更不太可能并發(fā)癲癇發(fā)作和昏迷，也極不可能引起腦疝。

然而，一旦腦，對低張狀態(tài)有了適應(yīng)性改變，低鈉血癥的糾正速度，就變得非常重要。

過快糾正重度低鈉血癥，就會引起脫髓鞘。

而才出現(xiàn)數(shù)小時的重度低鈉血癥患者，快速糾正低鈉，則不太可能引起脫髓鞘，因為大腦只是處于適應(yīng)的早期階段。

主要危險因素

①就診時的血清鈉

大部分脫髓鞘病例，發(fā)生于鈉濃度≤105mmol/L的患者，所報道的絕大多數(shù)病例，就診時血清鈉≤120mmol/L。

滲透性脫髓鞘，極少發(fā)生于初始血清鈉濃度>120mmol/L時，一旦發(fā)生則通常僅見于2種患者：重度肝臟疾病患者，去氨加壓素治療引起低鈉血癥且隨后停用去氨加壓素的尿崩癥患者。

②低鈉血癥持續(xù)時間

在數(shù)小時內(nèi)，出現(xiàn)重度低鈉血癥的患者，迅速糾正低鈉血癥后，不太可能出現(xiàn)神經(jīng)功能惡化。

相比之下，經(jīng)過更長時間出現(xiàn)低鈉血癥的患者，有時間進行腦適應(yīng)，因此過快糾正后，可能會發(fā)生滲透性脫髓鞘。

低鈉血癥的持續(xù)時間通常不明。因此，臨床醫(yī)生應(yīng)假定患者存在慢性低鈉血癥，除非病史提示急性水中毒。

③糾正速率過快

低鈉血癥的糾正速率，不應(yīng)超過6～8mmol/L/24小時。

臨床表現(xiàn)

臨床癥狀，通常會在血清鈉濃度過快升高后延遲2～6日出現(xiàn)。

其癥狀通常不可逆、或僅部分可逆，包括：

構(gòu)音障礙、吞咽困難、下肢輕癱或四肢輕癱、

行為障礙、運動障礙、癲癇發(fā)作、嗜睡、意識模糊、

定向障礙、意識混沌和昏迷。

嚴重受累的患者，可能表現(xiàn)為“閉鎖”狀態(tài)，人是清醒的，但無法活動或用言語交流。

其他常見表現(xiàn)包括：肌張力增加、面肌無力，以及撅嘴反射、抓握反射或覓食反射。

診斷

對于所有存在危險因素，并有相符臨床表現(xiàn)的患者，均應(yīng)懷疑存在滲透性脫髓鞘綜合征。

假如過去一周發(fā)生了低鈉血癥過快糾正，則患者很有可能存在滲透性脫髓鞘。

疑似患者應(yīng)行腦部MRI檢查，沒有條件時則行腦部CT掃描。

為防止滲透性脫髓鞘發(fā)生，推薦血清鈉在任意24小時期間的升高均<6～8mmol/L(Grade 1B)。

補鈉期間，仔細監(jiān)測血清鈉濃度，最初為每2～3小時1次。還應(yīng)監(jiān)測尿量，以發(fā)現(xiàn)是否出現(xiàn)水利尿。

在低鈉血癥的治療過程中，部分患者需要接受進一步治療，其目的是：預(yù)防過快糾正。 

治療策略包括：

主動策略

為了防止血清鈉濃度突然升高，在治療開始時主動給予去氨加壓素，從而防止水分隨尿液丟失、和低鈉血癥的快速糾正。

被動策略

假如出現(xiàn)水利尿、或者糾正的初始變化值有可能超出最大推薦目標，可用5%葡萄糖補充、或使用去氨加壓素停止。

搶救策略

若糾正速率已超出推薦限度，則可給予去氨加壓素，來阻止進一步的水丟失，并再一次降低血清鈉的濃度。

再降低血清鈉的方案

①5%糖水，6mL/kg，持續(xù)輸注2小時。這個量的5%糖水應(yīng)使血清鈉約降低2mEq/L，并應(yīng)重復(fù)輸注，直到達到治療目標。

②去氨加壓素2μg，靜脈給藥或皮下注射，每6小時1次；對較低劑量無反應(yīng)者可將劑量增加至4μg。停止輸注5%糖水后，也仍繼續(xù)使用去氨加壓素，從而防止因稀釋尿液的排泄，而導(dǎo)致血清鈉再次升高。

去氨加壓素的抗利尿作用，可能突然消失且不可預(yù)知，因此應(yīng)每小時監(jiān)測1次尿量；此外，應(yīng)每2～3小時檢測1次血清鈉。

支持治療

因糾正低鈉血癥、而發(fā)生脫髓鞘的患者，通常需要強化性支持治療6～8周。此外，對這類患者應(yīng)再降低其血清鈉水平。