頭痛是神經(jīng)內(nèi)科門診常見的癥狀。根據(jù)發(fā)病率的高低，我們診斷比較多的頭痛為：偏頭痛，緊張性頭痛、叢集性頭痛。一般符合上述疾病相應(yīng)的臨床特點(diǎn)，沒有外傷、感染，無特殊的誘因和病因，無明顯中樞定位體征，完善頭顱 CT 排除占位性疾病之后，我們就開始診斷和治療。

一般來講按照這種流程診治「失誤率」不是特別高，但偶爾也會存在一些漏洞，前幾天筆者差一點(diǎn)「漏掉」一位患者的診斷。

患者 60 歲，男性，本地人，因「頭痛 3 天」入院。

現(xiàn)病史：患者 3 天前無明顯誘因出現(xiàn)雙側(cè)顳部疼痛，呈脹痛，持續(xù)存在，在當(dāng)?shù)匦l(wèi)生院予靜脈點(diǎn)滴「天麻素」「高烏甲素」有所緩解。今為明確診斷來我院神經(jīng)內(nèi)科門診，完善頭顱 CT 未見明顯異常。完善 CT 檢查后患者頭痛再次發(fā)作，以雙顳部伴后枕部疼痛明顯，呈持續(xù)性脹痛，伴惡心嘔吐，因患者疼痛較劇烈，予收住院。

既往史：有「高血壓」病史數(shù)年，最高達(dá) 180/90 mmhg，長期服用「硝苯地平片」，自訴血壓控制良好。有「頭痛」病史 5 年，服用「止痛藥」后能好轉(zhuǎn)。否認(rèn)發(fā)熱、咳痰、腹瀉等感染史，否認(rèn)其它疾病史。

查體：T 36.5℃，左上肢 BP 165/84 mmHg，右上肢 BP 167/89 mmHg，神清語利，雙側(cè)瞳孔正大等圓，直徑約 3 mm，對光反應(yīng)靈敏，眼球活動自如，額紋、鼻唇溝對稱，伸舌居中，口角無歪斜，四肢肌張力正常，肌力 5 級，腱反射（++），共濟(jì)、深淺感覺檢查均未見明顯異常，雙側(cè)巴氏征陰性，頸軟無抵抗，腦膜刺激征陰性。心肺腹查體未見明顯異常。

定位診斷：

定性診斷：

完善頭顱 MRI+MRA ：考慮左側(cè)額葉急性腦梗死。雙側(cè)基底節(jié)區(qū)、雙側(cè)放射冠區(qū)及雙側(cè)額頂葉多發(fā)腔隙性梗死灶，部分軟化。腦白質(zhì)稀疏；腦萎縮。雙側(cè)頸內(nèi)動脈、雙側(cè)大腦前動脈及雙側(cè)中動脈大部分血管未見顯影，顱底網(wǎng)格狀纖細(xì)血管影，考慮煙霧病。

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完善全腦血管造影提示：雙側(cè)頸內(nèi)動脈閉塞。

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煙霧病是一種病因不明的、以雙側(cè)頸內(nèi)動脈末端及大腦前動脈、大腦中動脈起始部慢性進(jìn)行性狹窄或閉塞為特征，并繼發(fā)顱底異常血管網(wǎng)形成的一 種腦血管疾病。1969 年，由日本學(xué)者 Suzuki 和 Takaku 首先報(bào)道。

由于這種顱底異常血管網(wǎng)在腦血管造影圖像上形似「煙霧」，故稱為「煙霧病」。煙霧狀血管是擴(kuò)張的穿通動脈，起著側(cè)支循環(huán)的代償作用，是該病的重要特征 [1]。

煙霧病的內(nèi)科 [3] 治療有限，主要是通過外科手術(shù)治療， 對于我們神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)生而言發(fā)現(xiàn)煙霧病十分重要。

根據(jù) 2012 年日本的煙霧病指南總結(jié)如下：

表 1

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近年來，煙霧病在我國的發(fā)病率和患病率有逐漸上升的趨勢，但在診斷和治療上仍存在諸多爭議，尤其該病與煙霧綜合征的鑒別主要依賴于數(shù)十種伴發(fā)疾病的排除，臨床實(shí)踐中缺乏可操作性且存在一定的法律風(fēng)險(xiǎn)。因此我們神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)生需要鑒別煙霧病和煙霧綜合征。

我們不能僅僅根據(jù)影像學(xué)就下「煙霧病」的診斷，這其中存在一定的風(fēng)險(xiǎn)和紕漏。

煙霧病或煙霧綜合征的診斷主要依賴于影像學(xué)，金標(biāo)準(zhǔn)為數(shù)字減影腦血管造影 (DSA)，其中 DSA 的表現(xiàn)：

表 2