中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害 文獻(xiàn)報(bào)道SS合并中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害約占20%,可呈局灶性,多灶性或彌漫性的腦和(或)脊髓損害,神經(jīng)癥狀大多出現(xiàn)在SS之后,但少數(shù)可先于SS出現(xiàn),根據(jù)其損害的部位不同,臨床表現(xiàn)各異,可表現(xiàn)為偏癱,失語(yǔ),偏身性感覺(jué)障礙,偏盲,局灶性癲癇及腦干和小腦損害的癥狀;也可表現(xiàn)為意識(shí)障礙,精神異常,腦膜刺激征和腦脊液成分異常等腦膜腦炎的征象,以精神障礙,帕金森綜合征,癲癇等表現(xiàn)多見(jiàn)。 2.脊髓損害癥狀相對(duì)較少,可表現(xiàn)為慢性進(jìn)行性脊髓病或急性橫貫性脊髓炎的癥狀與體征,罕見(jiàn)脊髓蛛網(wǎng)膜下隙出血,脊髓造影大多無(wú)異常。 3.周?chē)窠?jīng)損害 SS并發(fā)周?chē)窠?jīng)損害較為多見(jiàn),其發(fā)生率達(dá)30%,可表現(xiàn)為腦神經(jīng)損害的癥狀,以三叉神經(jīng)損害較多見(jiàn),表現(xiàn)為一側(cè)或雙側(cè)的面部麻木和感覺(jué)減退,可伴有角膜反射減弱,角膜潰瘍,舌痛及口腔潰瘍等,此外,也可出現(xiàn)周?chē)悦姘c,動(dòng)眼神經(jīng)癱瘓,嗅覺(jué)消失及瞳孔不等大等表現(xiàn),腦神經(jīng)損害也可呈多發(fā)性和反復(fù)發(fā)作性,脊神經(jīng)損害可表現(xiàn)為多發(fā)性周?chē)窠?jīng)病,多發(fā)性單神經(jīng)炎,以感覺(jué)性周?chē)窠?jīng)病多見(jiàn),表現(xiàn)為四肢對(duì)稱性手套襪樣感覺(jué)減退,伴有麻木針刺感,下肢癥狀較上肢出現(xiàn)早而重;或受損神經(jīng)分布區(qū)的麻木和感覺(jué)異常,可伴有運(yùn)動(dòng)異常,肌電圖呈失神經(jīng)性改變,運(yùn)動(dòng)和感覺(jué)神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢。 4.肌肉損害癥狀 肌肉癥狀可出現(xiàn)在SS的前后,主要表現(xiàn)為四肢輕重不等的近端肌肉無(wú)力,肌力減弱,可伴有發(fā)音和吞咽困難,肌電圖呈肌源性損害。 5.其他 有報(bào)道SS可合并自主神經(jīng)的損害,表現(xiàn)為瞳孔改變,無(wú)汗及尿便障礙等,還有的合并腎小管酸中毒,表現(xiàn)為低鉀性周期性麻痹。 |
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