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《第三屆呼吸系統(tǒng)疑難、少見病臨床診治浦東論壇》“解”疑難，“見”少見 近來(lái)，肺間質(zhì)病受到越來(lái)越多的關(guān)注，這是為什么呢？因?yàn)樾鹿谝咔榫褪怯尚鹿诓《疽鸬拈g質(zhì)性肺炎所造成的。肺間質(zhì)病包括很多類型，每種類型又有不同的表現(xiàn)，那么我們?cè)撊绾谓庾x肺間質(zhì)病的改變呢？ 別著急！本次“第三屆呼吸系統(tǒng)疑難、少見病臨床診治浦東論壇”有幸邀請(qǐng)了北京大學(xué)第一醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像副主任醫(yī)師高莉教授作相關(guān)主題分享，高莉教授從肺間質(zhì)基本解剖，間質(zhì)性疾病的影像學(xué)檢查要點(diǎn)到間質(zhì)性肺部病變的基本改變，由淺入深地做了詳細(xì)的描述。 干貨非常多，事不宜遲，我們趕緊拿起小本本記下高教授分享的知識(shí)點(diǎn)吧！ （一）肺間質(zhì)的概念 在國(guó)內(nèi)，肺間質(zhì)病在十多年前就被提起過(guò)。因新冠疫情就是由間質(zhì)性肺炎所造成的，所以，最近肺間質(zhì)病得到了更多重視。 那么，新冠病毒感染的肺部影像學(xué)改變是怎樣的呢？新冠病毒感染初期，影像學(xué)表現(xiàn)為磨玻璃樣改變，薄層CT檢查可見小網(wǎng)格樣改變，即為間質(zhì)性病變（圖1）。 圖1 新冠病毒感染后肺部CT改變。初期為磨玻璃樣改變，薄層CT檢查可見小網(wǎng)格樣改變 什么是間質(zhì)性病變？什么是實(shí)質(zhì)性病變？ 高莉教授通過(guò)細(xì)菌和病毒的肺部感染為例進(jìn)行解讀（圖2）。細(xì)菌性感染的炎癥細(xì)胞位于肺泡腔內(nèi)，即為實(shí)質(zhì)性病變。病毒性感染的炎癥細(xì)胞位于間質(zhì)上，即肺泡壁和肺泡間隔，表現(xiàn)為間質(zhì)性病變。這就導(dǎo)致了不同部位的病變?cè)谟跋駥W(xué)表現(xiàn)上有很大的差異。 圖2 細(xì)菌/病毒感染的組織病理和CT影像 什么是肺間質(zhì)？ 肺間質(zhì)：肺實(shí)質(zhì)之間的支架結(jié)構(gòu)，是包繞在肺實(shí)質(zhì)周圍的結(jié)締組織，其內(nèi)走行淋巴及血管，呈網(wǎng)狀，影像顯示為“網(wǎng)格”。 CT影像學(xué)檢查可認(rèn)識(shí)到的肺部解剖結(jié)構(gòu)為肺紋理，因其在CT上能分辨氣管和血管的結(jié)構(gòu)，故肺紋理在CT上又描述為支氣管血管束。從解剖學(xué)上看，支氣管血管束由氣管和血管相互伴行，周圍由綠色的淋巴結(jié)構(gòu)包繞形成。 圖3 肺解剖結(jié)構(gòu)模式圖 與肺間質(zhì)病有關(guān)的肺部解剖結(jié)構(gòu)是次級(jí)肺小葉，那么，什么是次級(jí)肺小葉？ 為了更好地了解次級(jí)肺小葉，高教授詳細(xì)陳述了氣管的逐級(jí)分支?？諝膺M(jìn)入氣管后，經(jīng)過(guò)大氣道進(jìn)入小氣道（細(xì)支氣管，小于2mm）。細(xì)支氣管逐級(jí)分支，約為20幾級(jí)，形成終末細(xì)支氣管（0.6mm），終末細(xì)支氣管支配的區(qū)域叫做次級(jí)肺小葉（1-2cm）。終末細(xì)支氣管繼續(xù)分支，形成呼吸性細(xì)支氣管，其支配的結(jié)構(gòu)叫腺泡。 次級(jí)肺小葉中央?yún)^(qū)域?yàn)?strong>小葉核心（包括小葉動(dòng)脈、終末系支氣管、淋巴），周邊區(qū)域則為白色間隔，稱為小葉間隔（包括小葉靜脈、淋巴）（圖4）。白色間隔為細(xì)小的結(jié)締組織構(gòu)成的支架結(jié)構(gòu)，其間走行血管及淋巴結(jié)構(gòu)。值得注意的是，白色間隔并非局限于次級(jí)肺小葉周圍，而是繼續(xù)向肺泡結(jié)構(gòu)間隙延伸，最終形成白色的小網(wǎng)格樣結(jié)構(gòu)。 圖4 次級(jí)肺小葉解剖結(jié)構(gòu)模式圖 高教授表示，健康人其薄層CT看不到小葉間隔或者小葉核心，僅有在病理狀態(tài)下氣道變粗、間質(zhì)增厚等改變時(shí)才能看到肺間質(zhì)改變。雖然影像學(xué)上表現(xiàn)為肺間質(zhì)的改變，但由于肺間質(zhì)周圍有血管、淋巴和氣管，所以肺間質(zhì)改變也可能提示肺血管、氣管、淋巴管等相應(yīng)的疾病。 （二）影像學(xué)檢查要點(diǎn) 由于次級(jí)肺小葉大小僅為1-2cm，在普通CT影像學(xué)上較難很好表現(xiàn)，因此要求肺間質(zhì)的影像檢查遵循以下要點(diǎn)：薄層CT——容積重建——吸氣相/呼氣相——俯臥位——低電流-減低劑量。 這個(gè)要點(diǎn)怎么看？別急，高教授帶你一一解讀。 1、厚層CT VS 薄層CT 常規(guī)CT層厚度為10mm，薄層CT厚度為1mm。厚層CT難以識(shí)別很多肺部征象，故指南推薦用薄層CT評(píng)估肺間質(zhì)病，從而可以進(jìn)一步分類和分型。高莉教授給我們舉了2個(gè)例子： 例1：同一患者在厚層上看到彌漫的磨玻璃，但在薄層CT上可看到支氣管血管束增粗，小葉間隔不均勻、不規(guī)則增厚，小葉核心增粗（圖5）。有了這些詳細(xì)的影像描述，可考慮為癌性淋巴管炎。 圖5 厚層上看到彌漫的磨玻璃（左）；薄層CT上可見支氣管血管束增粗，小葉間隔不均勻、不規(guī)則增厚，小葉核心增粗（右） 例2：在新冠病毒感染患者影像表現(xiàn)中，也能看到厚層CT和薄層CT的區(qū)別。厚層CT可見淡淡的滲出，但在薄層CT上可見看到細(xì)小網(wǎng)格和磨玻璃樣等改變（圖6）。 圖6 新冠病毒感染患者影像表現(xiàn)，可見細(xì)小網(wǎng)格和磨玻璃樣等改變 2、容積重建 薄層掃描后，有時(shí)還需要進(jìn)行多種厚處理，如進(jìn)行多平面重建（MPR），最大密度投影重建（MIP）和高空間分辨率重建等。 高莉教授指出，多層容積重建可以顯示造型病灶的形態(tài)特點(diǎn)，顯示病變范圍和分布，并能發(fā)現(xiàn)其它病灶。此外，多層CT容積重建能鑒別牽拉性支擴(kuò)和蜂窩，更易于病變復(fù)查的比較以及進(jìn)行定量評(píng)估。 多平面重建。左圖可見蜂窩在橫斷面上的部位，但不能知道其分布，通過(guò)多平面重建，即可了解該蜂窩在冠狀位以下肺、胸膜下區(qū)域?yàn)橹鞯姆植继攸c(diǎn)（圖7）。 圖7 肺部MPR。冠狀位圖像重建后顯示，蜂窩在冠狀位以下肺、胸膜下區(qū)域?yàn)橹?/span> 最大密度投影。通常肺部小結(jié)節(jié)難以通過(guò)普通CT發(fā)現(xiàn)，通過(guò)CT最大密度投影，可見肺部細(xì)小的核心結(jié)節(jié)（圖8）。 圖8 肺部容積重建，可見肺部細(xì)小的核心結(jié)節(jié) 最小密度投影。普通CT可以發(fā)現(xiàn)較多蜂窩狀改變，通過(guò)最小密度投影確定肺部的是蜂窩還是牽拉性支擴(kuò)。重建結(jié)果顯示，可發(fā)現(xiàn)這些蜂窩是氣道延續(xù)的，確定是牽拉性支擴(kuò)而不是蜂窩（圖9），有助于診斷尋常型間質(zhì)性肺炎。 圖9 最小密度投影顯示，蜂窩為氣道延續(xù)的，確定是牽拉性支擴(kuò)而不是蜂窩 3、呼氣相/吸氣相 對(duì)于小氣道病變，如了解是否為閉塞性細(xì)支氣管炎或空氣潴留，可能需要呼氣相CT影像學(xué)重建（圖11）。 圖11 吸氣相和呼氣相CT影像學(xué)重建 4、體位（俯臥位） 對(duì)于不能被識(shí)別的間質(zhì)性改變，可能需進(jìn)行俯臥位的檢查。如將墜積效應(yīng)、仰臥位引起的下肺膨脹不全誤以為是輕度肺間質(zhì)病變。實(shí)際上，可通過(guò)俯臥位掃面，從而發(fā)現(xiàn)病變的改變，同事也說(shuō)明其是與呼吸相關(guān)的改變（圖12）。
圖12 因墜積效應(yīng)引起的肺間質(zhì)改變，體位改變后，表現(xiàn)消失 （三）間質(zhì)性肺部病變的基本特點(diǎn) 高教授強(qiáng)調(diào)，要了解肺間質(zhì)肺病病變的特點(diǎn)，首先要理解以下幾個(gè)概念：
圖13 了解了這些概念之后，下面將逐一解讀這些肺間質(zhì)病變的影像學(xué)特點(diǎn)。 接下來(lái)的干貨很多，做好筆記！ 1、支氣管血管增粗 支氣管血管增粗常見于肺間質(zhì)病或淋巴相關(guān)的疾病，影像學(xué)上可為光滑增粗和不規(guī)則性增粗或結(jié)節(jié)狀增粗（圖14）。
圖14 支氣管血管增粗模式圖。左側(cè)為正常支氣管血管大小，右側(cè)為增厚的支氣管血管，可表現(xiàn)為光滑增粗和不規(guī)則性增粗或結(jié)節(jié)狀增粗 例1：非特異性間質(zhì)性肺炎和癌性淋巴管炎常常為血管支氣管增粗，且不規(guī)則增粗（圖15）。
圖15 左圖為非特異性間質(zhì)性肺炎，右圖為肺水腫。影像學(xué)表現(xiàn)為血管支氣管均不規(guī)則粗 例2：結(jié)節(jié)病可見支氣管血管增粗，表面有結(jié)節(jié)狀突起；間質(zhì)肺水腫可見支氣管血管呈光滑性增粗（圖16）。
圖16 結(jié)節(jié)?。ㄗ螅┛梢娭夤苎茉龃直砻嬗薪Y(jié)節(jié)狀突起；肺水腫（右）可見支氣管血管呈光滑性增粗 2、網(wǎng)格 網(wǎng)格分為大網(wǎng)格和小網(wǎng)格（圖17）。
圖17 肺部大網(wǎng)格、小網(wǎng)格和蜂窩等結(jié)構(gòu)示意圖 那小葉間隔增厚有哪些特點(diǎn)呢？高教授做了以下總結(jié)：
圖18 下面我們通過(guò)案例學(xué)習(xí)不同疾病的小葉間隔增厚表現(xiàn)。 例1：癌性淋巴管炎小葉間隔不均勻增厚；肺水腫表現(xiàn)為均勻增厚大網(wǎng)格（圖19）。
圖19 癌性淋巴管炎（左）小葉間隔不均勻增厚，肺水腫（右）表現(xiàn)為均勻增厚大網(wǎng)格 例2：淋巴癌和淀粉樣變性出現(xiàn)淋巴來(lái)源的間質(zhì)改變（圖20）。
圖20 淋巴癌（左）和淀粉樣變性（右）出現(xiàn)淋巴來(lái)源的小葉間隔增厚 例3：結(jié)節(jié)病CT表現(xiàn)為結(jié)節(jié)狀的小葉間隔增厚（圖21）。
圖21 CT表現(xiàn)為典型的結(jié)節(jié)狀小葉間隔增厚，提示結(jié)節(jié)病 3、小葉內(nèi)間隔增厚 同樣，高教授首先介紹了小葉內(nèi)間隔相關(guān)的一些特點(diǎn)：
圖22 表現(xiàn)為小葉內(nèi)間隔增厚的疾病包括感染性和非感染性疾病，常見疾病包括非特異性間質(zhì)性肺炎、病毒性肺炎、肺泡蛋白沉積癥、伊氏非孢子菌病。其影像學(xué)表現(xiàn)如下（圖23）。
圖23 非特異性間質(zhì)性肺炎（1）、病毒性肺炎（2）、肺泡蛋白沉積癥（3）、伊氏非孢子菌病（4）影像學(xué)表現(xiàn) 4、小葉核心增粗 小葉核心增粗涉及了以下知識(shí)點(diǎn)：
圖24 例1：小葉核心增粗、增厚的影像學(xué)表現(xiàn)和模式圖如下（圖25）。
圖25 小葉核心增粗、增厚的影像學(xué)表現(xiàn)和模式 例2：癌性淋巴管炎和結(jié)節(jié)病常表現(xiàn)為小葉核心增粗，其影像學(xué)表現(xiàn)為小葉中央不規(guī)則、分支狀的增粗（圖26）。
圖26 癌性淋巴管炎（左）和結(jié)節(jié)?。ㄓ遥?，其影像學(xué)表現(xiàn)為小葉中央不規(guī)則、分支狀的增粗 5、小葉中心分布結(jié)節(jié) 小葉中心結(jié)節(jié)主要來(lái)源于結(jié)節(jié)氣道或者細(xì)支氣管，基本特點(diǎn)如下：
圖27 小葉中心分布結(jié)節(jié)示例，過(guò)敏性肺泡炎、礦工塵肺、感染引起的樹芽征，影像學(xué)表現(xiàn)均為小葉中心的結(jié)節(jié)（圖28）。
圖28 過(guò)敏性肺泡炎（左）、礦工塵肺（中）、感染引起的樹芽征（右），影像學(xué)表現(xiàn)均為小葉中心的結(jié)節(jié) 6、其他 除了經(jīng)典的間質(zhì)改變，高莉教授還分享了間質(zhì)的其他影像學(xué)改變，包括磨玻璃樣改變、實(shí)變、蜂窩和牽拉性支擴(kuò)。下面通過(guò)組圖的方式提供大家學(xué)習(xí)： （1）磨玻璃樣改變 間質(zhì)病的磨玻璃可見小網(wǎng)格，間質(zhì)病無(wú)單純磨玻璃樣改變，會(huì)很快演變呈小網(wǎng)格（圖29）。
圖29 朦朧的密度增高，可見血管，肺泡周圍間質(zhì)和肺泡壁增厚 但高教授強(qiáng)調(diào)，實(shí)質(zhì)性病變和間質(zhì)性病變?cè)谟跋駥W(xué)上不能截然區(qū)分，往往是共存的。談及病變時(shí)，往往強(qiáng)調(diào)某種病變?yōu)橹鳌?/strong> （2）實(shí)變 間質(zhì)性變中也會(huì)出現(xiàn)實(shí)變，如急性間質(zhì)性肺炎，其機(jī)制為彌漫性肺泡損傷，能快速進(jìn)展稱為纖維化，出現(xiàn)網(wǎng)格和牽拉性支擴(kuò)，出現(xiàn)更明顯的呼吸困難；機(jī)化性肺炎，其機(jī)制為機(jī)化結(jié)節(jié)，臨床癥狀相對(duì)較輕（圖30）。
圖30 繼續(xù)間質(zhì)性肺炎（左），機(jī)化性肺炎（右），影像學(xué)表現(xiàn)為實(shí)變 （3）蜂窩 纖維化的終末期表現(xiàn)為蜂窩，即肺纖維化的終末期。在纖維化區(qū)域出現(xiàn)多發(fā)薄壁氣腔，包括大小不同的厚纖維化囊壁，出現(xiàn)細(xì)支氣管上皮的化生。 影像學(xué)表現(xiàn)為成簇的囊壁改變，壁厚、邊界清晰，3-10mm或更大，常位于胸膜下，呈單層或多層，伴隨網(wǎng)格和牽拉性支氣管擴(kuò)張（圖31）。
圖31 典型的蜂窩狀改變，壁厚，由外向肺門區(qū)延伸 （4）牽拉性支擴(kuò) 臨床上常見的支氣管擴(kuò)張是指大氣道慢性的炎性擴(kuò)張，臨床上出現(xiàn)阻塞性肺功能障礙。而牽拉性支擴(kuò)以間質(zhì)為背景，氣道被動(dòng)擴(kuò)張，臨床表現(xiàn)為限制性呼吸障礙（圖32）。
圖32 常見支擴(kuò)（左）和牽拉性支氣管擴(kuò)張影像學(xué)表現(xiàn) 小結(jié)： 最后，高教授強(qiáng)調(diào)間質(zhì)病判斷需要結(jié)合臨床，根據(jù)形態(tài)和類型、分布部位、背景和伴隨表現(xiàn)及病變演變，才能對(duì)疾病做出正確的診斷（圖33）。
圖33 本文首發(fā)：醫(yī)學(xué)界呼吸頻道 |
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