病例1：患者，男性，35歲，體檢發(fā)現(xiàn)血壓升高來院就診。超聲所見：右側(cè)腎上腺區(qū)可見2.5×2.4cm低回聲，外形近圓形，邊界清，內(nèi)部回聲尚均勻，內(nèi)可見少量血流信號。超聲提示：右側(cè)腎上腺區(qū)實性結(jié)節(jié)考慮腺瘤？嗜鉻細(xì)胞瘤？請結(jié)合病史圖1-2：二維及放大顯示右側(cè)腎上腺區(qū)實性結(jié)節(jié)，形態(tài)規(guī)則，邊界清，內(nèi)部回聲均勻。
圖3：CDFI顯示結(jié)節(jié)內(nèi)部可見少量血流信號。
隨后，泌尿外科給予手術(shù)切除，術(shù)后病理回報：免疫組化：CD56（+）、 CgA（+）、 CK廣（-）、 Ki67（<1%）、MelanA（-）、 S100（支持細(xì)胞+）、 Syn（+）、 Calretinin（-）病例2：患者，男性，66歲，內(nèi)分泌科住院常規(guī)行超聲檢查。超聲所見：左側(cè)腎上腺區(qū)可見中低回聲，大小約6.2×5.5×5.2cm，外形欠規(guī)則，邊界尚清，內(nèi)部回聲期間，內(nèi)可見散在小片液性區(qū)，內(nèi)部可見血流信號，分布不均。超聲提示：左側(cè)腎上腺區(qū)實性腫物考慮腎上腺來源，其他腹膜后來源待除外圖4：左側(cè)腎上腺區(qū)可見一中低回聲，體積大，內(nèi)部可見散在小片液性區(qū)。
圖6：CDFI顯示腫物內(nèi)部可見血流信號，分布不均。
隨后，泌尿外科給予手術(shù)切除，術(shù)后病理回報：免疫組化：CD56（+）,CgA（+）,CK廣（灶+）,EMA（-）,Ki67（＜1%+）,NSE（+）,S100（支持細(xì)胞+）,Syn（+）接下來，讓我們一起來復(fù)習(xí)一下嗜鉻細(xì)胞瘤吧！嗜鉻細(xì)胞瘤為腎上腺內(nèi)的交感神經(jīng)副神經(jīng)節(jié)瘤，它的名稱來自拉丁語，字面意思是“色澤昏暗的腫瘤”（Dusky-colored Tumor），而這名稱的由來，源自鉻細(xì)胞瘤合成的兒茶酚胺與鉻酸鹽或其他弱氧化劑發(fā)生嗜鉻反應(yīng)，而形成特有的棕色。2017版WHO給出的嗜鉻細(xì)胞瘤的定義是，發(fā)生于腎上腺髓質(zhì)的由嗜鉻細(xì)胞形成的腫瘤。根據(jù)定義，嗜鉻細(xì)胞瘤只發(fā)生于腎上腺，而發(fā)生于腎上腺外副神經(jīng)節(jié)的形態(tài)和功能相似的腫瘤則被歸為副神經(jīng)節(jié)瘤，而后者在歷史成人病例中所占比例約為10%，而在歷史兒童病例中所占比例約為三分之一。PS：嗜鉻細(xì)胞瘤還有多個我們熟知的10%，如10%為惡性（大多數(shù)為良性），10%有家族史（大部分為偶發(fā)），還有10%位于雙側(cè)腎上腺（單側(cè)多見），10%多發(fā)（單發(fā)多見），等等~嗜鉻細(xì)胞瘤的發(fā)病率不高，年發(fā)病率為每100萬人0.4-9.5例。其可發(fā)生于任何年齡的患者，其中大部分發(fā)生于40-50歲，男女比例相當(dāng)。其中，有家族史者往往在40歲前首次表現(xiàn)出癥狀，也有部分患者癥狀出現(xiàn)較晚。目前，嗜鉻細(xì)胞瘤唯一已知的致病因素為遺傳易感性，詢問病史時可留意一下。所有的嗜鉻細(xì)胞瘤均能合成兒茶酚胺?；颊叽蟛糠值陌Y狀和體征，與過量的兒茶酚胺的合成和分泌有關(guān)。最常見的癥狀是高血壓，可為持續(xù)性或突發(fā)性高血壓。典型者可出現(xiàn)頭痛、心動過速/心悸、出汗三聯(lián)征，可見于不到25%的患者。而一些不常見的癥狀，如直立性低血壓、面色蒼白、顫抖、焦慮及恐慌等，同樣值得我們注意。此外，還有一個不太為人所知的癥狀是嚴(yán)重便秘，約6%的患者出現(xiàn)便秘，并與去甲腎上腺素的產(chǎn)生有關(guān)。PS：兒茶酚胺包括去甲腎上腺素、腎上腺素和多巴胺。目前認(rèn)為所有的嗜鉻細(xì)胞瘤都有一定的轉(zhuǎn)移潛能。先前的良性和惡性嗜鉻細(xì)胞瘤的分類方法已被棄用，而轉(zhuǎn)為使用風(fēng)險分層。在病理上，風(fēng)險高的不良征象主要有五類：?侵犯性：侵犯血管、腎上腺被膜、腎上腺周圍組織等；?結(jié)構(gòu)改變：形態(tài)不規(guī)則、增大、細(xì)胞巢融合、浸潤性生長等；?細(xì)胞改變；?壞死：局灶性壞死、融合性壞死、粉刺樣壞死等；?增殖活性增加。而這些高風(fēng)險病理改變，可產(chǎn)生不同的超聲表現(xiàn)，可能有助于我們從超聲角度評估病灶的惡性風(fēng)險程度。此外，當(dāng)嗜鉻細(xì)胞瘤體積較大（＞5cm）或內(nèi)部血流異常時，惡性風(fēng)險增加。約10%的嗜鉻細(xì)胞瘤可發(fā)生轉(zhuǎn)移，而腎上腺外副神經(jīng)節(jié)瘤的轉(zhuǎn)移風(fēng)險則接近40%。最常見的轉(zhuǎn)移部位為局部淋巴結(jié)、中軸骨、肝和肺；有時，轉(zhuǎn)移會發(fā)生于原發(fā)腫瘤切除后數(shù)年，甚至數(shù)十年。嗜鉻細(xì)胞瘤的超聲表現(xiàn)和其惡性風(fēng)險程度有關(guān)。惡性度越高，病灶可能出現(xiàn)的不良超聲征象也越多，如體積大、形態(tài)不規(guī)則、邊界模糊不清、侵犯被膜和周邊組織、內(nèi)部回聲不均、存在液性區(qū)、淋巴結(jié)和遠(yuǎn)處臟器轉(zhuǎn)移等。一般鈣化較少見。CDFI方面，嗜鉻細(xì)胞瘤一般呈富血供，血流分布情況可能與惡性風(fēng)險程度有關(guān)。預(yù)后方面，嗜鉻細(xì)胞瘤的預(yù)后與病灶的可切除性和基因突變情況高度相關(guān)。目前唯一的治療方法是將病灶完全切除。當(dāng)嗜鉻細(xì)胞瘤存在SDHB基因突變時，意味著轉(zhuǎn)移風(fēng)險最高，同時預(yù)示著預(yù)后最差。嗜鉻細(xì)胞瘤的5年生存率為34-60%，當(dāng)出現(xiàn)肝、肺、骨轉(zhuǎn)移時，生存時間則往往不到5年。
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