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      年輕、健康、愛運(yùn)動的人,要注意這個(gè)“猝死殺手”!

       靜遠(yuǎn)Dr 2021-11-18

      指導(dǎo)專家

       中南大學(xué)湘雅醫(yī)院心血管內(nèi)科  謝啟應(yīng)  主任醫(yī)師

      生命在于運(yùn)動,但生活中,我們會碰到不少在運(yùn)動中發(fā)生猝死的案例——平素身體健康的運(yùn)動員,在比賽時(shí)突發(fā)猝死,例如2020年7月,湖南長沙的一個(gè)小伙子就在晨跑時(shí)突然暈倒猝死。為什么這些看起來非常健康的人群會頻頻發(fā)生猝死?

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      研究發(fā)現(xiàn),在這些猝死的年輕病例當(dāng)中,大約有30%是被有著“運(yùn)動猝死殺手”之稱的肥厚型心肌?。℉CM)所致,而肥厚性梗阻性心肌病是青少年及運(yùn)動員猝死的首要原因。但這種疾病如“隱性殺手”,平時(shí)可能無癥狀或癥狀非常輕微,很多人患病而不自知。其實(shí),在人群當(dāng)中,患有這種疾病的人并不少見。該心臟疾病的發(fā)病率為0.1%~0.2%。據(jù)估計(jì),我國肥厚型心肌病患者約有260萬人,并且逐年呈上升趨勢。

      心臟變“胖”,不是好事

          人的心臟分四個(gè)腔,分別是左心房、右心房、左心室、右心室。在左心室和右心室之間就是室間隔。當(dāng)心室肌(主要是左心室)異常增厚,就會限制血液流出心臟,或者因心室顯著肥厚,導(dǎo)致心室變得僵硬,收縮和舒張功能出現(xiàn)障礙,同時(shí)心室腔變小,減少了心室可以容納的血液量,從而引起一系列癥狀。

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          目前,導(dǎo)致肥厚型心肌病發(fā)生的原因主要有兩種:

      遺傳性

      該病有一定的遺傳性。如果父母罹患肥厚型心肌病,那么子女將有50%的幾率患病。

      內(nèi)分泌紊亂

      嗜鉻細(xì)胞瘤患者并存肥厚型心肌病者較多。動物實(shí)驗(yàn),靜脈滴注兒茶酚胺可致心肌肥厚。因而有人認(rèn)為肥厚型心肌病是內(nèi)分泌紊亂所致。

      肥厚型心肌病的表現(xiàn)

      肥厚型心肌病的主要癥狀有呼吸困難、心悸、心前區(qū)疼痛、乏力、頭昏甚至?xí)炟?、猝死?/strong>也有部分患者平時(shí)癥狀不明顯,通過體檢才發(fā)現(xiàn)。肥厚型梗阻性心肌病的患者臨床表現(xiàn)上與左室流出道梗阻程度有關(guān),典型癥狀有:

      1

      呼吸困難

      為最常見癥狀,約占有癥狀病人的90%。

      2

      胸痛

      常與勞累有關(guān),持續(xù)時(shí)間長,對硝酸甘油反應(yīng)不佳,但冠脈造影正常。

      3

      心律失常

      患者易發(fā)生多種心律失常,可導(dǎo)致猝死。

      4

       暈厥

      15%~25 % 的HCM至少發(fā)生過一次暈厥。約20%患者主訴黑蒙或短瞬間頭暈。

      5

      猝死

      是青少年和運(yùn)動員猝死的主要原因之一。

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      肥厚型心肌病的診斷

          因?yàn)樵摬∮锌赡茉跊]有出現(xiàn)心肌肥厚、或者無任何癥狀出現(xiàn)之前就發(fā)生惡性心律失常而導(dǎo)致猝死,所以早期的診斷和評估尤為重要。

      【心電圖】患者心電圖變化出現(xiàn)較早,可先于臨床癥狀。

      【超聲心動圖】是診斷肥厚型心肌病一種非常重要的檢測手段??奢^準(zhǔn)確的測量心室壁的厚度、心室腔的大小,并確認(rèn)是否存在流出道梗阻及嚴(yán)重程度。

      【心臟核磁共振成像(CMR)】準(zhǔn)確性、敏感性要高于超聲心動圖,更好的評價(jià)間隔及室壁厚度。

      【基因檢測】可早期確診并鑒別HCM,評估猝死風(fēng)險(xiǎn),并發(fā)現(xiàn)家族中其他可能的發(fā)病者,從而免于長期的臨床評估、隨訪觀察以及家族遺傳。攜帶多個(gè)(≥ 2 個(gè))HCM相關(guān)致病基因突變比攜帶一個(gè)突變的患者危險(xiǎn)度高,易發(fā)生惡性心律失?;蛐脑葱遭溃⊿CD),預(yù)后差。

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      肥厚型心肌病的治療

      肥厚型心肌病的治療包括5個(gè)方面:

      - 一般治療 -

      加強(qiáng)身體護(hù)理,保持樂觀積極的心態(tài),避免劇烈運(yùn)動。

      - 藥物治療 -

      患者需長期口服藥物治療。β受體阻滯劑,如美托洛爾等藥物來減慢心室率,降低心肌收縮力,從而減輕流出道梗阻,改善癥狀。對于不能使用或不能耐受β受體阻滯劑的患者,也可使用維拉帕米等鈣離子拮抗劑。

      - 介入治療 -

      ★ 室間隔注射無水乙醇行化學(xué)消融術(shù):通過一根細(xì)長的導(dǎo)管向增厚室間隔供血?jiǎng)用}注入無水乙醇,從而令一部分增厚心肌凝固壞死,從而減輕梗阻;

      ★ 室間隔動脈彈簧圈栓塞或微球栓塞術(shù);

      ★ 室間隔射頻消融術(shù):在心內(nèi)膜面針對梗阻最明顯的部位進(jìn)行射頻消融治療;

      ★ liwen術(shù)式。對部分患者可有效改善癥狀。

      - 植入永久性心臟起搏器 -

      通過造成心室收縮不同步,從而減輕梗阻。

      - 外科手術(shù)治療 -

      室間隔肥厚心肌切除術(shù)(mirrow術(shù))。通過外科開胸手術(shù)切除心室間增厚的肌肉,同時(shí)可以對受損的二尖瓣進(jìn)行修復(fù)。

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          總之,對于有家族病史或家族成員曾發(fā)生過50歲以下心源性猝死;有不明原因暈厥史以及運(yùn)動后胸悶、氣促甚至胸悶、胸痛的年輕人,需要警惕肥厚型心肌病的可能,應(yīng)及時(shí)前往醫(yī)院就醫(yī),從而早期診斷或干預(yù)心肌病的發(fā)展。對于一些合并惡性心律失?;颊咝枰踩隝CD(埋藏式心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器)來防止猝死。

       指導(dǎo) 專家 

      謝啟應(yīng)

      中南大學(xué)湘雅醫(yī)院心血管內(nèi)科副主任

      主任醫(yī)師、教授

      擅長:心血管疾病的介入診療,特別是復(fù)雜心律失常的射頻消融以及起搏器的植入。

      門診:每周一上午。

      文章來源:中南大學(xué)湘雅醫(yī)院心血管內(nèi)科

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