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      運動神經元你了解多少?

       360小科普 2021-11-20
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      運動神經元小科普

                                      每天一個科普小知識


      運動神經元病 (motor neuron diseases),是人體運動神經元被破壞的一種疾病,病因尚不明確,可能與感染、免疫、遺傳、營養(yǎng)障礙等有關,這些因素導致神經系統(tǒng)中有毒物質堆積,從而損傷運動神經元,引發(fā)疾病[

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      那么常見癥狀有什么呢

      運動神經元病早期癥狀不明顯,導致很多人沒有察覺到患病。癥狀通常緩慢加重,有些患者的癥狀進展稍快。根據損害部位的不同,患者可以表現(xiàn)為肌無力、肌萎縮、吞咽困難等癥狀。

      運動神經元病有哪些癥狀?
      運動神經元病分為四種類型:肌萎縮側索硬化、進行性肌萎縮、進行性延髓麻痹和原發(fā)性側索硬化。不同類型患者的癥狀和疾病發(fā)展不同[2][4]:

      肌萎縮側索硬化[2]:
      運動神經元病變中最常見的類型?;颊甙l(fā)病年齡一般在 30 ~ 60 歲,多數(shù)在 45 歲以上發(fā)病,男性多于女性。
      上運動神經元(大腦、腦干、脊髓)、下運動神經元(顱神經核、脊髓前角細胞)同時受損。
      發(fā)病時最常見的表現(xiàn)是,一側或兩側手指活動笨拙、無力;之后出現(xiàn)手部肌肉萎縮,逐漸發(fā)展到雙臂和肩胛部的肌肉。隨著患病時間延長,肌無力和肌肉萎縮擴展到軀干和頸部,最后影響到面部和咽喉部肌肉。
      少數(shù)患者首先出現(xiàn)下肢或軀干肌肉的萎縮和無力,之后再影響其他部位的肌肉。受影響的肌肉常常出現(xiàn)明顯的肌束顫動(肉眼可見的肌肉跳動)。
      患者的意識狀態(tài)始終保持清醒。
      在疾病晚期,患者出現(xiàn)伸舌無力、舌肌萎縮、吞咽困難、咀嚼無力、發(fā)音不清?;颊叨嘣?3~5 年內死于呼吸肌麻痹或肺部感染。
      進行性肌萎縮[2]:
      患者發(fā)病年齡在 20 ~50 歲,大多數(shù)在 30 歲左右,男性較多。
      疾病損害了下運動神經元。
      首先出現(xiàn)的癥狀為單手或雙手的小肌肉萎縮、無力,逐漸向雙臂和肩胛部肌肉發(fā)展。
      少數(shù)病人肌萎縮從下肢開始,逐漸向其他部位肌肉發(fā)展。
      病情進展較慢,患者存活可以達到 10 年或以上。
      晚期表現(xiàn)為全身肌肉萎縮、無力,生活不能自理,最后常因肺部感染而死亡。
      進行性延髓麻痹
      較為少見,多在 40~50 歲以后發(fā)病。
      主要表現(xiàn)為逐漸加重的發(fā)音不清、聲音嘶啞、吞咽困難、飲水嗆咳、咀嚼無力。
      舌肌明顯萎縮,并有顫動。
      有時患者會出現(xiàn)無法控制的哭笑(強哭強笑)。
      本型進展較快,大多數(shù)患者在 1~2 年內,因為呼吸肌麻痹或肺部感染而死亡。
      原發(fā)性側索硬化[2]:
      此型罕見,多在中年以后發(fā)病。
      首先出現(xiàn)雙下肢僵硬、無力,行走時出現(xiàn)剪刀步(兩腿的步伐像剪刀一樣)。
      緩慢進展,逐漸影響到雙側上肢。
      一般沒有肌萎縮。
      本型進展慢,患者可以存活較長時間。

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