CVT可原發(fā)于顱內(nèi)腦淺靜脈、深靜脈或靜脈竇，其中單純淺靜脈血栓形成罕見，多由靜脈竇血栓延伸而來；深靜脈血栓形成則以大腦內(nèi)靜脈和大腦大靜脈多見。60% 以上的患者病變累及多個靜脈竇，其中以上矢狀竇受累居首位。病變性質(zhì)可分為感染性和非感染性，前者常繼發(fā)于頭面部或其他部位細菌性感染；后者則多與各種非感染性病因引起的高凝狀態(tài)、血液淤滯、血管壁損傷和顱內(nèi)壓過低等有關(guān)，部分原因不明。

    病因和危險因素

【推薦意見】：  CVT 的病因和危險因素復(fù)雜多樣，應(yīng)積極查找導(dǎo)致血液高凝狀態(tài)和血栓形成的各種因素（Ⅰ級推薦）。

臨床表現(xiàn)

一、一般臨床表現(xiàn)

1. 顱內(nèi)高壓和其他全腦損害：

2. 局灶性腦損害：

3. 癇性發(fā)作：

4. 硬腦膜動靜脈瘺的臨床表現(xiàn)：

二、不同部位CVT的臨床表現(xiàn)

1. 上矢狀竇血栓形成：

2. 橫竇和乙狀竇血栓形成：

3. 直竇血栓形成：

4. 海綿竇血栓形成：

5. 單純腦深靜脈血栓形成：

【推薦意見】： （1）CVT依血栓累及部位、范圍和起病急緩不同，導(dǎo)致臨床表現(xiàn)多樣，輕重不一，應(yīng)重視CVT 臨床表現(xiàn)的復(fù)雜性（Ⅰ級推薦；本條為本次新增推薦意見）。（2）對不明原因的頭痛、視乳頭水腫、顱內(nèi)壓增高、局灶腦損害（包括出血性或缺血性）、癇性發(fā)作（包括子癇）、不同程度的意識障礙、認知或精神障礙，或伴有硬腦膜動靜脈瘺患者，應(yīng)考慮CVT的可能，并行相關(guān)檢查（Ⅱ級推薦，C級證據(jù)）。

影像學(xué)檢查

一、頭顱CT/CT靜脈成像（CTV）

1. CT平掃：

2. CT增強掃描：

3. CTV：

二、頭顱MRI/磁共振靜脈成像（MRV）

1. MRI常規(guī)序列：

2. MRV：

3. DWI：

4. 磁敏感加權(quán)成像（SWI）或T2梯度回波對急性期靜脈竇和皮質(zhì)靜脈血栓形成的診斷敏感度較高。

5. T1加權(quán)三維可變翻轉(zhuǎn)角快速自旋回波成像是一種三維快速自旋回波序列，能壓制血管腔內(nèi)正常流動血液信號（黑血），并使靜脈腔內(nèi)血栓T1加權(quán)高信號，可確切顯示CVT患者靜脈竇或皮質(zhì)靜脈腔內(nèi)血栓，診斷亞急性期CVT的敏感度和特異度分別達97%和99%～100%。

6. 增強三維預(yù)磁化快速梯度回波成像：是一種T1加權(quán)的靜脈高分辨成像序列，能清晰顯示腦靜脈竇和皮質(zhì)靜脈及其鄰近腦組織。CVT時，顯示受累靜脈腔內(nèi)對比劑充盈缺損，診斷急性或亞急性腦靜脈竇血栓的敏感度和特異度分別達83%和99%，還可用于鑒別CVT和非血栓性的靜脈竇狹窄（如蛛網(wǎng)膜顆粒和靜脈隔膜）。

三、DSA

【推薦意見】： （1）對疑似CVT的患者，CT/CTV和MRI/MRV都可作為主要的檢查方法，MRI/MRV能準確診斷大多數(shù)CVT，可作為CVT隨訪的最佳無創(chuàng)性手段；對比增強MRV比時間飛秒MRV診斷CVT更為可靠（Ⅱ級推薦，C級證據(jù)）。（2）SWI或T2*梯度回波或 DWI 技術(shù)有助于提高CVT 診斷率，特別診斷急性單純皮質(zhì)靜脈血栓形成（Ⅱ級推薦，C 級證據(jù)）。（3）高分辨 MRI和MRI血栓成像系列對提高CVT的診斷敏感度和特異度有益，有條件者應(yīng)推廣使用（Ⅱ級推薦，C級證據(jù)；本條為本次新增推薦意見）。（4）DSA診斷CVT有特定優(yōu)勢，但一般在MRV或 CTV 檢查結(jié)果仍不能明確診斷或擬行血管內(nèi)介入治療時使用，同時應(yīng)考慮到診斷單純皮質(zhì)靜脈血栓形成的局限性，以及其有創(chuàng)性和操作不當(dāng)導(dǎo)致顱內(nèi)壓增高的風(fēng)險（Ⅱ級推薦，C級證據(jù)；本條為本次修訂推薦意見）。

其他輔助檢查

一、D-二聚體

二、腰椎穿刺腦脊液檢查

三、其他相關(guān)檢查

【推薦意見】： （1）D-二聚體升高可作為CVT輔助診斷的重要指標之一，但其水平正常時并不能排除診斷CVT（Ⅱ級推薦，B級證據(jù)）。（2）腰椎穿刺檢查腦脊液有助于明確顱內(nèi)高壓和感染等病因（Ⅱ級推薦，C級證據(jù)）。（3）血栓形成傾向的易患因素檢查（包括血常規(guī)、血生化、凝血酶原時間、部分凝血活酶時間、蛋白S和蛋白C或抗凝血酶Ⅲ等）有助于明確CVT的病因（Ⅱ級推薦，C級證據(jù)）。

治 療

一、病因治療

【推薦意見】： （1）感染性血栓應(yīng)及時足量足療程使用敏感抗生素治療；原發(fā)部位化膿性病灶必要時可行外科治療，以清除感染來源（Ⅰ級推薦）。（2）口服避孕藥等相關(guān)的CVT，應(yīng)立即停用此類藥物（Ⅰ級推薦；本條為本次新增推薦意見）。

二、抗凝治療

【推薦意見】： （1）無抗凝禁忌的CVT患者應(yīng)及早接受抗凝治療，急性期使用低分子肝素，劑量為90～100IU/kg體重，每日2次皮下注射；或使用普通肝素治療，應(yīng)使部分凝血活酶時間延長1.5～2.5倍。療程可持續(xù)1～4周（Ⅱ級推薦，B 級證據(jù)）。（2）低分子肝素的安全性和有效性略優(yōu)于普通肝素（Ⅱ級推薦，B 級證據(jù)）。（3）伴發(fā)于CVT的少量顱內(nèi)出血和顱內(nèi)壓增高并不是抗凝治療的絕對禁忌證（Ⅱ級推薦，B 級證據(jù)）。（4）急性期過后應(yīng)繼續(xù)口服抗凝藥物，常選用華法林，目標PT?INR值保持在 2～3之間（Ⅱ級推薦，C級證據(jù)）。（5）對于有可迅速控制危險因素的CVT，如妊娠、口服激素類避孕藥物，抗凝治療可在3個月內(nèi)；對于危險因素不明或輕度遺傳性血栓形成傾向的 CVT，口服抗凝治療應(yīng)持續(xù) 6～12個月；對于發(fā)作2次以上或有嚴重遺傳性血栓形成傾向的 CVT，可考慮長期抗凝治療（Ⅱ級推薦，B級證據(jù)；本條為本次新增推薦意見）。（6）目前尚無證據(jù)支持影像學(xué)證實的閉塞靜脈（竇）再通，可作為停止口服抗凝治療的依據(jù)（Ⅲ級推薦，C 級證據(jù)）。（7）新型口服抗凝藥達比加群的療效和安全性與華法林類似，但比華法林使用方便（Ⅱ級推薦，B級證據(jù)；本條為本次修訂推薦意見）。

三、特殊情況的抗凝治療

1. 頭頸部感染性所致CVT：

2. 孕產(chǎn)期CVT：

【推薦意見】： （1）對頭面頸部感染相關(guān)的CVT患者，抗凝治療的療效尚不明確，但有增加顱內(nèi)出血的風(fēng)險（Ⅲ級推薦，C級證據(jù)；本條為本次新增推薦意見）。（2）對于妊娠期CVT患者，建議整個孕期全程使用低分子肝素抗凝治療（Ⅱ級推薦，C級證據(jù)；本條為本次新增推薦意見）。

四、抗血小板和降纖治療

【推薦意見】： 除非基礎(chǔ)疾病治療需要，常規(guī)使用抗血小板或降纖治療以治療CVT并無支持證據(jù)（Ⅲ級推薦，C級證據(jù)）。

五、靜脈溶栓治療

【推薦意見】： 目前尚缺乏支持全身靜脈溶栓治療CVT的證據(jù)（Ⅲ級推薦，C級證據(jù)）。

六、血管內(nèi)治療

1. 靜脈竇內(nèi)直接接觸溶栓治療：

2. 血管內(nèi)機械取栓術(shù)：

3. 球囊擴張成型術(shù)：

4. 靜脈竇內(nèi)支架植入術(shù)：

【推薦意見】： （1）CVT血管內(nèi)治療的安全性和有效性有待進一步評估（Ⅲ級推薦，C級證據(jù)；本條為本次新增推薦意見）。（2）經(jīng)足量抗凝治療無效且無嚴重顱內(nèi)出血的重癥患者，可在嚴密監(jiān)護下慎重實施局部溶栓治療（Ⅲ級推薦，C級證據(jù)；本條為本次修訂推薦意見）。（3）對已有顱內(nèi)出血或其他方法治療無效的急性或亞急性CVT患者，在有神經(jīng)介入治療條件的醫(yī)院，經(jīng)導(dǎo)管機械取栓或球囊擴張成型術(shù)可以作為可供選擇的治療方法（Ⅲ級推薦，C 級證據(jù)；本條為本次修訂推薦意見）。（4）對慢性血栓導(dǎo)致的靜脈竇狹窄和顱內(nèi)高壓患者，有條件的醫(yī)院可嚴格選擇病例，考慮行狹窄部位靜脈竇內(nèi)支架植入術(shù)，但長期療效和安全性仍需進一步評估（Ⅲ級推薦，C級證據(jù)；本條為本次修訂推薦意見）。（5）血管內(nèi)治療后的抗栓方案，依治療措施和患者病情行個體化選擇（Ⅲ級推薦，C級證據(jù)；本條為本次新增推薦意見）。

七、CVT繼發(fā)硬腦膜動靜脈瘺

【推薦意見】：CVT繼發(fā)硬腦膜動靜脈瘺的治療可參照硬腦膜動靜脈瘺的一般原則，但尤應(yīng)注意腦靜脈回流的建立和保護（Ⅱ級推薦，C級證據(jù)）。

八、糖皮質(zhì)激素

【推薦意見】： 除非基礎(chǔ)疾病治療需要，常規(guī)使用糖皮質(zhì)激素治療CVT并無益處，CT/MRI未發(fā)現(xiàn)腦實質(zhì)病變的CVT患者，更應(yīng)避免使用糖皮質(zhì)激素（Ⅱ級推薦，C級證據(jù)）。

九、降低顱內(nèi)高壓和視神經(jīng)保護

【推薦意見】： （1）對CVT引起的顱內(nèi)高壓，可用脫水降顱壓治療；但應(yīng)防止過度脫水導(dǎo)致血液濃縮等因素加重CVT病情（Ⅱ級推薦，C級證據(jù)）。（2）對嚴重顱內(nèi)高壓或出現(xiàn)早期腦疝者，應(yīng)該緊急處理，必要時可行去骨瓣手術(shù)減壓或腦脊液分流治療（Ⅱ級推薦，C級證據(jù)；本條為本次修訂推薦意見）。（3）對伴進展性視力下降的顱內(nèi)高壓者，可行視神經(jīng)鞘減壓術(shù)以挽救視力（Ⅱ級推薦，C級證據(jù)；本條為本次修訂推薦意見）。

十、抗癲癇治療

【推薦意見】： （1）對首次癲癇發(fā)作的CVT患者，應(yīng)盡早使用抗癲癇藥物控制發(fā)作（Ⅰ級推薦，B級證據(jù)）。（2）對無癇性發(fā)作患者，不推薦預(yù)防性使用抗癲癇藥物（Ⅱ級推薦，C級證據(jù)；本條為本次修訂推薦意見）。

預(yù) 防

【推薦意見】： （1）積極治療病因和控制相關(guān)危險因素是預(yù)防CVT的重要手段（Ⅰ級推薦；本條為本次新增推薦意見）。（2）對于復(fù)發(fā)性CVT伴有嚴重血栓形成傾向的患者，可考慮長期口服抗凝治療（Ⅱ級推薦，C級證據(jù)；本條為本次新增推薦意見）。（3）有CVT病史的孕期女性，權(quán)衡利弊后，可考慮全孕期采用低分子肝素抗凝治療（Ⅱ級推薦，C級證據(jù)；本條為本次新增推薦意見）。（4）有CVT病史并非妊娠的禁忌證，但應(yīng)告知其孕期有靜脈血栓形成和流產(chǎn)風(fēng)險（Ⅱ級推薦，C級證據(jù)；本條為本次新增推薦意見）。

〔本資料由朱明恕主任醫(yī)師根據(jù)《中國顱內(nèi)靜脈血栓形成診斷和治療指南2019》編寫〕

（本指南刊登于《中華神經(jīng)科雜志》2020年第9期。如欲全面詳盡了解，請看全文）

          2020.9.22