主動脈縮窄是指先天性的主動脈局限性狹窄，管腔變小，其發(fā)生部位常在動脈導管（或動脈韌帶區(qū)）附近，有的縮窄可同時發(fā)生在左頸總動脈和左鎖骨下動脈之間。胚胎發(fā)育期，任何使升主動脈及其峽部血流減少的心血管畸形會造成主動脈縮窄，如動脈導管未閉、主動脈瓣狹窄等。

主動脈縮窄可分為導管前型、導管旁型和導管后型。其縮窄通常是局限的而且管腔的狹窄程度不一，嚴重者管腔呈針尖樣大小甚至閉鎖，但主動脈管壁是連續(xù)的而不同于主動脈弓中斷。

縮窄近端主動脈因高壓而擴大，遠端因血液渦流而致縮窄后擴張，縮窄段上下之間有側支血管。主動脈縮窄近心段血壓增高，使左心室后負荷增加，出現(xiàn)左心室肥大、勞損，導致充血性心力衰竭。腦血管長期處于高血壓狀態(tài)，出現(xiàn)動脈硬化?？s窄遠端血管血流減少，嚴重的患兒可出現(xiàn)下半身及腎臟血供減少，造成低氧、尿少、酸中毒。未經(jīng)治療大多因充血性心力衰竭、心肌梗死、心內(nèi)膜炎、腦血管意外和主動脈瘤破裂等死亡。

主動脈縮窄形成機制，目前傾向于胎兒期主動脈血流異常分布所致的理論。胚胎期間，下腔靜脈血經(jīng)未閉卵圓孔至左心房和左心室，約15%的血經(jīng)主動脈峽部與來自未閉動脈導管的血一起進入下半身。

因此，胚胎發(fā)育期，任何使主動脈峽部血流減少的心血管畸形會造成主動脈縮窄，如動脈導管未閉、主動脈瓣狹窄（主動脈二瓣畸形占25%～40%）、二尖瓣狹窄、房室隔缺損等使升主動脈及其峽部血流減少易合并主動脈縮窄。而經(jīng)右心室流向未閉動脈導管血流減少的心血管畸形，如法洛四聯(lián)癥、肺動脈狹窄或閉鎖，則合并主動脈縮窄較少見。

主動脈縮窄的病理分類尚不統(tǒng)一，臨床上較普遍采用縮窄部位與動脈導管相互關系分類方法，可分為：

第1型相當于嬰兒型，常伴有主動脈弓發(fā)育不良，縮窄段較長，側支血管較少，動脈導管常開放并伴有其他心內(nèi)畸形。后兩型相當于成人型，縮窄段較短，側支血管豐富，動脈導管大多已閉合，很少合并心內(nèi)畸形。

主動脈縮窄通常是局限的，管腔的狹窄程度不一，嚴重者管腔呈針尖樣大小甚至閉鎖，因其主動脈管壁相連續(xù)而不同于主動脈弓中斷。縮窄近端主動脈因高壓而擴大，遠端因血液渦流而致縮窄后擴張，縮窄處由于動脈導管（或動脈韌帶）的牽拉而向內(nèi)側移位，外側有相應凹陷，縮窄段上下之間有側支血管。主動脈管壁呈局限而均勻狹窄，在縮窄處管腔內(nèi)有一擱板形膜，主要附著主動脈的左側壁，在導管側常缺如，其產(chǎn)生是由于主動脈的中層和內(nèi)膜增生，呈部分膜狀或纖維嵴狀向腔內(nèi)突出所致。

有些嬰幼兒下肢血流一部分由肺動脈經(jīng)動脈導管來供應，下肢血的氧飽和度可低于上肢。側支血管建立，一般在出生后3～6個月就能完成。小兒主動脈縮窄常合并其他心內(nèi)畸形，如室間隔缺損，動脈導管未閉等。

主動脈縮窄程度較輕或無合并其他嚴重心血管畸形，患兒早期可無臨床癥狀。若合并其他心內(nèi)畸形，可出現(xiàn)充血性心力衰竭癥狀：氣急、多汗、喂養(yǎng)困難。心臟聽診可聞及奔馬律和收縮期雜音，在胸骨左上緣和左肩胛旁可聞及2～3級血流雜音。有些患兒下肢皮膚較上肢略呈暗紫。

兒童期，若主動脈縮窄程度較重，可訴頭痛、鼻出血，下肢易感疲勞、發(fā)冷和間隙性跛行。上肢血壓高于下肢，股動脈搏動減弱或消失。左鎖骨下動脈開口處有狹窄或縮窄位于左頸總動脈與左鎖骨下動脈之間，則左上肢血壓可不高。右鎖骨下動脈從縮窄段下方發(fā)出，則右上肢的血壓可不高，因此測量上肢血壓應同時測量兩側。

（1）詢問病史，了解有無心功能不全癥狀并作上下肢血壓檢測。

（2）胸部X線片：心影增大，年齡較大的患兒（一般＞8歲）可見擴張的肋間血管侵蝕肋骨下緣產(chǎn)生“切跡”。主動脈縮窄形成的切跡及擴大的近端鎖骨下動脈和主動脈狹窄后擴張的切跡在X線胸片上形成典型的“3”字形影像。伴有心力衰竭患兒則可顯示全心擴大和肺充血。

（3）心電圖：左心室肥厚或雙室肥厚。

（4）二維超聲心動圖：可見主動脈弓降部縮窄及合并畸形的存在。

（5）磁共振：是了解主動脈縮窄部位和程度的一種較好的無創(chuàng)檢查方法。

（6）心導管檢查和逆行主動脈造影：若超聲及磁共振尚不能明確縮窄部位，范圍及血流動力學指標者需作該檢查。心導管檢查對整個主動脈以及頭臂動脈有一非常清楚的病理解剖和血流動力學顯示，可了解縮窄部位、范圍、程度、壓力階差、與周圍血管的關系、側支血管的分布、有無動脈瘤和其他心內(nèi)伴發(fā)畸形。

（1）主動脈弓中斷：是指主動脈峽部或降主動脈的一段缺如，主動脈連續(xù)中斷，降主動脈血流是由右心室通過未閉的動脈導管供給的。股動脈和足背動脈搏動減弱，下肢可青紫。心力衰竭和代謝性酸中毒發(fā)生較早，若不治療75%患兒在生后1周內(nèi)死亡。二維超聲心動圖、心導管和升主動脈造影檢查可作鑒別診斷。

（2）主動脈瓣上狹窄：是指主動脈瓣膜以上主動脈管腔的狹窄，是一種進行性疾病，極為少見。一般在新生兒、嬰幼兒很少出現(xiàn)梗阻癥狀，部分患兒伴有特殊面容、智能低下。典型病例在10～20歲迅速發(fā)病，可因左心室流出道嚴重梗阻和冠狀動脈硬化而發(fā)生猝死。二維超聲心動圖、心導管和升主動脈造影顯示主動脈根部和部分升主動脈狹窄。

　為主動脈及其主要分支的慢性進行性非特異性炎變，好發(fā)于頭臂動脈（尤以左鎖骨下動脈）、腎動脈、胸腹主動脈和腸系膜上動脈。受累動脈常呈現(xiàn)管壁廣泛而不規(guī)則的增厚和變硬，管腔有不同程度的狹窄和狹窄后擴張。主動脈造影可見降主動脈廣泛、多發(fā)性狹窄。有的雖無明顯狹窄，但管腔可呈波紋狀或管壁增厚，少數(shù)伴有繼發(fā)性血栓甚至腹主動脈完全閉塞。

縮窄兩端的壓力階差超過30mmHg就需要手術治療。無癥狀的患兒手術年齡可在4～6歲。有心力衰竭征象或上肢血壓過高超過150mmHg，手術就要盡早進行。

患主動脈縮窄的新生兒、嬰幼兒常處于嚴重的左心衰竭和代謝性酸中毒狀態(tài)。術前滴注前列腺素E1以保持動脈導管繼續(xù)開放，增加縮窄段以下的主動脈血流灌注，這在新生兒臨床效果最為明顯，對年長兒童則無效。

手術進路主要是①左后外側第四肋間肋間進胸適用于單純主動脈縮窄或合并動脈導管未閉患兒；②正中劈開胸骨適用于新生兒、嬰幼兒同時合并有其他心內(nèi)畸形；③左后外側肋間和正中開胸聯(lián)合進路適用于年齡較大患兒同時又合并其他心內(nèi)畸形。另外，小嬰兒合并心內(nèi)畸形，病情重，不適宜一期手術，先左后外側肋間進胸作主動脈縮窄糾治術，3～6個月后再正中開胸糾治心內(nèi)畸形。術中應注意避免損傷神經(jīng)系統(tǒng)；預防主動脈鉗開放后休克。

手術方法主要有：

（1）縮窄段切除，端端吻合：適用于縮窄段較局限（＜2cm）的患兒。

（2）補片擴大成形術：用Gore-Tex補片擴大縮窄段。

（3）左鎖骨下動脈翻轉術：適合于＜1歲嬰幼兒患者。將左鎖骨下動脈下翻后縫合于縮窄段切口處。

（4）人造血管移植術：適用于縮窄段較長或伴有動脈瘤患兒。用Gore-Tex管與主動脈遠近段對端吻合。

（5）人工管道旁路術：適用于縮窄段較長，波及主動脈弓或明顯影響鎖骨下動脈起始部；縮窄段附近疤痕粘連嚴重，分離困難；縮窄段周圍局部感染的患者。

如出血；術后高血壓；鄰近喉返神經(jīng)、膈神經(jīng)、臂叢神經(jīng)和胸導管組織損傷；截癱；術后再縮窄；假性動脈瘤和鎖骨下動脈竊血綜合征等。

近年來隨著手術方法的改進，主動脈縮窄手術早期死亡率已明顯下降，早期死亡的原因大多為合并其他心內(nèi)畸形，出現(xiàn)嚴重的心肺功能不全。遠期隨訪中，死亡率約13%～15%，主要原因為細菌性心內(nèi)膜炎（2%）、顱內(nèi)動脈瘤破裂（6%）、急性心肌梗死（3%）、假性動脈瘤（2%）。上述情況大多發(fā)生于年齡較大患兒手術治療后，提示小兒主動脈縮窄早期治療可減少許多并發(fā)癥。

術后遠期高血壓，在嬰兒組大多因術后再縮窄引起。據(jù)國外報道，即使手術十分成功，仍有10%～20%的患者可發(fā)生遠期高血壓。