背景知識介紹

      主動脈縮窄最早在18世紀由意大利解剖學(xué)家Giovanni Morgagni命名，發(fā)病率約為萬分之四，男性較女性更為常見。它是指心血管結(jié)構(gòu)異常狹窄導(dǎo)致主動脈血流受阻的一類先天性疾病。它可以發(fā)生在胸腹主動脈的任何區(qū)域。最常見的部位位于動脈導(dǎo)管至左鎖骨下動脈分支之間的區(qū)域。1944年Crafoord醫(yī)生首次報道進行主動脈縮窄的外科手術(shù)治療。近30年來，經(jīng)導(dǎo)管內(nèi)球囊擴張及支架植入術(shù)越來越多地被用于主動脈縮窄的治療。而本次介紹病例由于腹主動脈過于狹窄，無法進行介入治療，進行外科開胸開腹手術(shù)干預(yù)風險也極其高危。

病例介紹

患兒，男/5歲7月，主因“發(fā)現(xiàn)血壓升高及心前區(qū)不適3月余”外院就診，檢查發(fā)現(xiàn)胸腹主動脈狹窄，考慮為先天發(fā)育不良所致。外院治療困難，為求進一步診治入我院血管外科。

我院主動脈CTA示：腹主動脈（T12至L1椎體水平）近腹腔干水平管腔重度狹窄，較窄處直徑約2.5mm,狹窄段長約2cm.腹腔干及腸系膜上動脈起始處重度狹窄，右側(cè)兩支腎動脈，左側(cè)三支腎動脈。

我院心臟彩超提示：左心增大，左心室肥厚。

體格檢查：

HT: 110cm；WT: 19kg；

BP:左上肢170-180/100-110mmHg；右上肢180-190/110-115mmHg；左下肢100-110/70-80 mmHg；右下肢100-110/60-70mmHg；

HR: 95bpm；SPO2: 100%

術(shù)前口服硝苯地平10mg bid，卡維地洛2.5mg qd控制血壓。

本次手術(shù)擬行降主動脈-腎下腹主動脈人工血管旁路術(shù)。

麻醉難點

1）為便于手術(shù)操作，外科希望術(shù)中行單肺通氣。5歲小兒單肺通氣只能選擇單腔管加blocker，可能導(dǎo)管內(nèi)無法同時置入blocker和纖支鏡，操作難度大，患兒能否耐受是巨大考驗。

2）術(shù)中需要完全阻斷腹主動脈進行血管吻合，預(yù)計20min左右。期間阻斷遠端完全缺血，造成脊髓、腎臟及下肢缺血。

3）阻斷和開放腹主動脈時會造成巨大血流動力學(xué)變化，易導(dǎo)致循環(huán)崩潰。

4）預(yù)計手術(shù)時間長，術(shù)中需進行肝素化，出血風險高，凝血障礙難以糾正。

麻醉術(shù)前評估要點

-- 氣道：需測量患兒氣道直徑，以計算氣管插管型號，纖支鏡直徑的選擇及小兒blocker和氣管插管放置的先后順序，評估blocker經(jīng)氣管內(nèi)放置是否可行。

-- 心功能：監(jiān)測四肢血壓，評估血壓控制情況，判斷有無其他先天心臟發(fā)育及臨床心功能異常。

-- 腎臟功能：判斷術(shù)前尿量及腎臟化驗檢查是否正常。

麻醉誘導(dǎo)要點

麻醉誘導(dǎo)應(yīng)緩慢而平穩(wěn)，靜脈誘導(dǎo)，選擇對腎臟影響小的麻醉藥物，充分鎮(zhèn)痛，避免疼痛等不良刺激導(dǎo)致血流動力學(xué)的劇烈波動。

總體原則誘導(dǎo)期間維持循環(huán)下降壓，保持心率，降低外周血管阻力。

術(shù)中管理要點

-- 氣道：單肺通氣前可以選擇全靜脈麻醉維持，便于blocker的放置和定位，肺塌陷策略應(yīng)該適當，盡量減低患兒低氧的時間。

-- 循環(huán)：在容量充足的前提下，應(yīng)用血管活性藥物維持循環(huán)穩(wěn)定，尤其是腹主動脈阻斷和開放時，慎用對心率抑制較大的血管活性藥物。阻斷時加深麻醉基礎(chǔ)上可以應(yīng)用硝普鈉靜脈泵入輔助降壓。主動脈開放后注意擴容，適當應(yīng)用升壓藥物（麻黃素單次/腎上腺素泵入為主）維持血流動力學(xué)穩(wěn)定。

-- 體溫：小兒體重小，與成人相比，體溫更易變化，術(shù)中應(yīng)監(jiān)測并控制體溫，阻斷期間可適宜降溫，其余時間應(yīng)注意維持正常體溫。

-- 內(nèi)環(huán)境：出入量較大以及手術(shù)時間長易造成內(nèi)環(huán)境紊亂，應(yīng)及時監(jiān)測及糾正。

-- 凝血：肝素化后監(jiān)測凝血功能，如果吻合完成后出現(xiàn)凝血功能異常，應(yīng)及時糾正。

術(shù)后管理要點

1）充分鎮(zhèn)痛，避免因劇烈疼痛引起血流動力學(xué)較大波動

2）監(jiān)測術(shù)后出血量及凝血情況，防止術(shù)后大出血

3）維持循環(huán)穩(wěn)定，必要時應(yīng)用血管活性藥物控制目標血壓

4）監(jiān)測尿量及腎臟功能，防止急性腎損傷甚至腎衰竭

5）早期拔管，監(jiān)測四肢肌力及感覺，觀察有無脊髓缺血癥狀體征

術(shù)前物品準備

-- 氣道：單腔氣管插管5#（首選），4.5#，5.5#。小兒blocker，2.8mm纖支鏡定位用。預(yù)先評估5#氣管插管可以同時允許小兒blocker及2.8mm纖支鏡同時通過。

-- 麻醉監(jiān)測及通路：

      體溫監(jiān)測及控制（術(shù)中監(jiān)測鼻咽溫，輸血加溫儀進行液體加溫），腦氧監(jiān)測，有創(chuàng)動脈監(jiān)測（上下肢各一），建立雙腔中心靜脈置管，術(shù)中肝素化及拮抗期間測ACT，若出血過多測血栓彈力圖。

      兩路外周接輸血器，兩路吸引器及cellsaver(兒童，必要時用2套)。誘導(dǎo)后需放置胃管。

-- 搶救設(shè)備：備搶救車，如果可行貼小兒體外除顫板。

麻醉過程及病例隨訪

入室后靜脈麻醉誘導(dǎo)順利，5#氣管插管順利置入，經(jīng)氣管內(nèi)置入小兒blocker,經(jīng)纖支鏡引導(dǎo)至左主支氣管定位封堵順利。右橈動脈及左足背動脈（超聲引導(dǎo)下）穿刺置管監(jiān)測動脈血壓，右頸內(nèi)中心靜脈雙腔置管，基礎(chǔ)CVP 10mmHg。放置鼻咽溫監(jiān)測體溫（術(shù)中監(jiān)測體溫36攝氏度），監(jiān)測腦氧（左68.7；右63.9）。緩慢進行單肺通氣，未出現(xiàn)明顯低氧。

術(shù)中：監(jiān)測右橈動脈及左足背動脈有創(chuàng)動脈壓力，腹主動脈近心端阻斷（腎動脈上方）20分鐘，腹主動脈遠心端（雙腎動脈下水平）阻斷50分鐘。期間輸血補液擴容，短暫應(yīng)用血管活性藥物（阻斷后硝普鈉降壓、開放后腎上腺素升壓），維持ABP160-180mmHg/90-100mmHg。術(shù)中出血約500ml，尿量910ml,液體總量1500ml,輸入紅細胞2U，出室CVP15，血氣乳酸1.5mmol/L，腎上腺素0.0.1ug/kg/min泵注，術(shù)后返ICU繼續(xù)監(jiān)護治療。術(shù)后第二天上午患兒順利脫機拔管，四肢活動自如，少量硝普鈉泵入維持血壓150-160/100mmHg，未出現(xiàn)明顯腎臟、脊髓等臟器損傷癥狀體征。

總結(jié)

腹主動脈縮窄行外科手術(shù)治療，了解手術(shù)操作步驟至關(guān)重要。本例小兒腹主動脈縮窄行人工血管搭橋術(shù)，手術(shù)難度大，術(shù)中完全阻斷腹主動脈近20分鐘，阻斷前后對血流動力學(xué)影響巨大，易造成急性左心衰，循環(huán)崩潰。值得注意的是患兒的腹主動脈存在較好地側(cè)支循環(huán)，在一定程度上能夠緩解阻斷期間血流動力學(xué)的波動，但術(shù)中仍應(yīng)及時與外科醫(yī)生溝通，關(guān)注手術(shù)步驟，注意補充容量及應(yīng)用血管活性藥物維持循環(huán)穩(wěn)定。此外，小兒氧儲備較低，單肺通氣操作較復(fù)雜，選擇合適氣道工具及肺塌陷策略尤為重要。