前言

學(xué)習(xí)間質(zhì)性肺疾病必須掌握次級肺小葉的正常解剖。次級肺小葉 (secondary pulmonary lobule，SPL) 是肺結(jié)構(gòu)最小的獨立單位，以結(jié)締組織間隔為邊緣，大小約 1-2.5 cm，由小葉細支氣管和肺動脈支配，是 HRCT 表現(xiàn)的關(guān)鍵解剖結(jié)構(gòu)。

次級肺小葉的大體病理，呈方形或多邊形，小葉間隔呈黑色

導(dǎo)氣部：主支氣管 → 葉支氣管 → 段支氣管 → 小支氣管 → 細支氣管，次級肺小葉是以細支氣管及分支、腺泡組成

呼吸部：細支氣管 → 終末細支氣管 → 呼吸性細支氣管 → 肺泡管 → 肺泡囊 → 肺泡，肺腺泡：為肺換氣功能的基本單位，由功能性肺實質(zhì)如呼吸性細支氣管、肺泡管、肺泡囊、肺泡及肺泡壁毛細血管床構(gòu)成

次級肺小葉的解剖模式圖，呈方形或多邊形：小葉動脈和細支氣管位于次級肺小葉的中心，小葉靜脈和淋巴管位于小葉間隔內(nèi)。兩套淋巴系統(tǒng)（黃色），中央淋巴網(wǎng)沿氣管血管束走行至小葉中央，外周淋巴網(wǎng)位于小葉間隔內(nèi)和沿著胸膜走行；注意：肺動脈是缺氧血液（藍色），肺靜脈是含氧血液（紅色）

次級肺小葉中心見細支氣管（B）和小葉中心動脈（A）組成；小葉間隔（S）包含肺靜脈（V）和淋巴管

最適宜把次級肺小葉分為 3 個部分：1. 小葉間隔和相連的胸膜下間質(zhì)（黃色）；2. 小葉中心結(jié)構(gòu)（藍色）；3. 小葉實質(zhì)和腺泡（黑色）

次級肺小葉的正常 HRCT

小葉間隔的 HRCT 表現(xiàn)：次級小葉是以從胸膜面向肺內(nèi)延伸的結(jié)締組織小葉間隔為界。小葉間隔是周圍性間質(zhì)纖維系統(tǒng)中的一部分，含有肺靜脈和淋巴管。肺周圍部的次級肺小葉較大，表現(xiàn)較均勻，常呈立方形或錐形，作為邊緣的小葉間隔較厚，比其他部位更清楚。肺中央部次級肺小葉較周圍部小，且不規(guī)則，邊緣的小葉間隔更薄，也不清晰。當(dāng)能見到肺中央部的肺小葉時，呈六邊形或多邊形。在正常人 HRCT 中，小葉間隔不常見，正常人常在肺周圍部可見少許小葉間隔，但傾向于是不明顯的; 正常小葉間隔最常見于發(fā)育最好的部位 (即肺尖、前部、沿縱隔胸膜面)，當(dāng)可見時，它們常延伸至胸膜面。在肺中央部的間隔較周圍部薄，在正常人中少見，在這些區(qū)域能清晰顯示的小葉間隔常是異常增厚的。當(dāng)小葉間隔不能清晰可見時，它們的位置可以用位于小葉間隔內(nèi)的直徑約 5 mm 的肺靜脈分支來判斷。靜脈有時呈線狀、弓狀或分支狀結(jié)構(gòu)，圍繞著相距 5-10 mm 的小葉中心動脈。肺靜脈也可由它們的分支形態(tài)來辨認，小靜脈常呈近于直角狀起自較大的主支。

正常人左肺上葉 HRCT，A-后部可見較淡且薄的小葉間隔（黑箭頭），勾勒出正常的次級肺小葉，可清楚看到小葉中心動脈（白箭頭）；B-左肺上葉正常肺靜脈（黑箭頭）可以當(dāng)做小葉間隔，勾勒出正常的次級肺小葉，可清楚看到小葉中心動脈

小葉中心結(jié)構(gòu)的 HRCT 表現(xiàn)：小葉中心結(jié)構(gòu)包含供應(yīng)小葉的肺動脈和細支氣管分支、淋巴管和一些支持性的結(jié)締組織，HRCT 很難精確地明確小葉細支氣管或動脈樹之間的關(guān)系。小葉細支氣管和動脈分支呈不規(guī)則雙分支狀，分支時，一般分為 2 支分支，更常見的是，分出兩支大小不等的分支 (一個分支幾乎和從其發(fā)出者的大小一樣，另一分支稍小些)。小葉中心結(jié)構(gòu)的 HRCT 的影像表現(xiàn)和可見性主要決定于它們的大小，次級小葉由直徑約 1 mm 的動脈和細支氣管構(gòu)成，小葉中心或距胸膜面內(nèi) 1 cm 處常可見線狀、分支狀和逗點狀的致密影，代表小葉內(nèi)動脈分支或其分支。而小葉內(nèi)的終末細支氣管和動脈直徑約 0.7 mm，腺泡細支氣管和動脈直徑范圍 0.3-0.5 mm，這樣大小的動脈用 HRCT 技術(shù)是容易分辨的。在無肺不張時，HRCT 上見到的小葉中心動脈是不向胸膜面延伸的。正常人細支氣管的可見性取決于細支氣管管壁厚度，次級肺小葉的細支氣管管壁厚度約 0.15 mm，己達 HRCT 分辨率的低限。終末細支氣管的管壁厚度僅 0.1 mm，腺泡細支氣管的管壁厚度僅 0.05 mm，兩者均低于在 HRCT 技術(shù)對管狀結(jié)構(gòu)的分辨率。重要的是在 HRCT 中，正常時是見不到次級肺小葉內(nèi)細支氣管的，只有發(fā)生疾病的時候才能顯示。

正常人左肺上葉 HRCT，A 和 B-可清楚看到小葉中心動脈（白箭頭）

小葉實質(zhì)和腺泡：次級肺小葉實質(zhì)和腺泡圍繞著小葉中心結(jié)構(gòu)并被包含在小葉間隔內(nèi)，包括名為功能性肺實質(zhì)的肺泡和肺毛細血管床，由小氣道和肺動脈、肺靜脈的分支供應(yīng)，由在肺泡間隔內(nèi)的非常細的纖維組成的細網(wǎng)絡(luò)狀的結(jié)締組織基質(zhì)支持，稱為小葉實質(zhì)，正常時 HRCT 是見不到的，同樣在 HRCT 上不能見到肺腺泡。

次級肺小葉解剖為基礎(chǔ)的 HRCT 疾病診斷

HRCT 切片中三個相鄰體素的示意圖。A、 在正常狀態(tài)下，體素的大部分被空氣占據(jù)。B、在間質(zhì)明顯增厚和/或肺泡內(nèi)有部分細胞或液體的情況下，密度增加，在 HRCT 上表現(xiàn)為磨玻璃。C、肺纖維化：纖維化占據(jù)了體素的大部分，因此肺纖維化在 HRCT 表現(xiàn)為網(wǎng)狀影

光滑的小葉間隔增厚：間質(zhì)性肺水腫、癌性淋巴管炎、肺泡蛋白沉積癥

肺水腫時光滑的小葉間隔增厚，勾勒出許多次級性肺小葉，可見的次級小葉大小不同，至少部分原因是小葉相對于掃描平面的位置。肺靜脈（大箭頭）呈小圓點或線性或分支狀，小葉間隔在頂端發(fā)育良好，間隔增厚通常很明顯

肺泡蛋白沉積癥時光滑的小葉間隔增厚

癌性淋巴管炎的小葉間隔增厚，(a) 右肺癌患者 HRCT 顯示右肺上葉小葉間隔光滑增厚（小箭頭），支氣管血管周圍間質(zhì)增厚導(dǎo)致右肺支氣管厚度明顯增加（大箭頭），右側(cè)胸腔積液。左肺表現(xiàn)正常。(b) 大體病理顯示小葉間隔（小箭頭）和支氣管血管周圍間質(zhì)（大箭頭）光滑增厚

結(jié)節(jié)樣小葉間隔增厚：癌性淋巴管炎、結(jié)節(jié)病、硅沉著病

結(jié)節(jié)樣小葉間隔增厚，(a) 結(jié)節(jié)病患者右肺下葉 HRCTCT 小葉間隔結(jié)節(jié)樣增厚（箭頭）。(b) 癌性淋巴管炎患者的組織學(xué)標(biāo)本顯示次級肺小葉間隔增厚并伴有腫瘤結(jié)節(jié)（大箭頭），腫瘤也可見于小葉中心的支氣管血管周圍區(qū)域（小箭頭）

癌性淋巴管炎-右肺小葉間隔結(jié)節(jié)樣增厚

不規(guī)則小葉間隔增厚：間質(zhì)纖維化

不規(guī)則小葉間隔增厚，(a) 特發(fā)性肺纖維化的不規(guī)則小葉間隔增厚，右肺上葉 HRCT 顯示胸膜下區(qū)不規(guī)則網(wǎng)狀影（箭頭）。(b) 另一例特發(fā)性肺纖維化患者開放肺活檢組織學(xué)標(biāo)本顯示繼發(fā)性肺小葉周圍不規(guī)則纖維化（箭頭）

間質(zhì)性纖維化，HRCT 表現(xiàn)為典型的蜂窩肺，病理學(xué)上蜂窩是由細支氣管上皮排列的小囊性空間構(gòu)成，細支氣管上皮壁增厚，由致密的纖維組織組成

小葉中心結(jié)構(gòu)密度增高：細支氣管炎（結(jié)節(jié)狀、樹芽狀、磨玻璃樣密度小葉中心結(jié)節(jié)）、過敏性肺炎（磨玻璃樣密度小葉中心結(jié)節(jié)）、累及中央淋巴管的疾病（結(jié)節(jié)病、癌性淋巴管炎、硅沉著病）

根據(jù)結(jié)節(jié)分布的位置可以分為隨機型、小葉中心型、沿淋巴管走型

在小葉中心結(jié)節(jié)中，識別 「 樹芽征 」 對縮小鑒別診斷范圍有價值，「 樹芽征 」 是一種不規(guī)則且常為結(jié)節(jié)狀的分支結(jié)構(gòu)，最容易在肺周圍發(fā)現(xiàn)，它代表擴張和阻塞（粘液）小葉中心細支氣管?？梢娪诟腥镜闹夤軆?nèi)傳播：結(jié)核、MAC 或任何細菌性細支氣管肺炎；與感染相關(guān)的呼吸道疾?。耗倚岳w維化、支氣管擴張；較少見的：一種主要與粘液潴留有關(guān)的呼吸道疾病，如過敏性支氣管肺曲霉菌病和哮喘等。

呼吸性細支氣管炎的磨玻璃小葉中心結(jié)節(jié)，(a)HRCT 顯示小葉中心結(jié)節(jié)，部分可見擴張的小葉中心細支氣管（箭頭）。(b) 一例呼吸性細支氣管炎患者的肺活檢的組織學(xué)標(biāo)本顯示細支氣管周圍浸潤（大箭頭），小葉中心性細支氣管擴張，小箭頭勾勒出一個次級小葉

過敏性肺炎的磨玻璃小葉中心結(jié)節(jié)，(a)HRCT 顯示密度稍高的小葉中心結(jié)節(jié)，與胸膜表面和葉間裂距離幾毫米，小結(jié)節(jié)的形成與次級肺小葉中心細支氣管管壁增厚（箭頭），(b) 組織學(xué)標(biāo)本顯示細支氣管周圍和肺泡浸潤（大箭頭），主要分布在次級肺小葉的中心，小葉間間隔（小箭頭）勾勒出三個小葉的部分輪廓

細支氣管感染相關(guān)的樹芽征，(a) 一例與獲得性免疫缺陷綜合征相關(guān)的細支氣管感染患者的右肺下葉 HRCT 顯示多發(fā)性小葉中心密度增高，呈 「 樹芽征 」（箭頭）。(b) 細支氣管肺炎患者的肺切片，整個肺均可見受累的細支氣管內(nèi)充滿黏液（箭頭），這是相當(dāng)于樹芽征的病理檢查

小葉中心結(jié)構(gòu)密度減低：小葉中央型肺氣腫

小葉中央型肺氣腫，(a) 左肺上葉 HRCT 顯示多發(fā)低密度有一條小葉中心動脈（箭頭），(b) 組織學(xué)標(biāo)本顯示小葉中心動脈周圍的肺泡破壞區(qū)域（箭頭）

全小葉密度增高：實變影和磨玻璃影

如果肺部混濁程度模糊增加，但未遮蔽底層血管，則稱為磨玻璃影；如果肺部混濁程度增加使血管模糊，則稱為實變。無論是磨玻璃還是實變，肺密度的增加都是肺泡中的空氣被液體、細胞或纖維化所替代的結(jié)果。

全小葉密度增高-磨玻璃影：(a)HRCT 顯示小葉性肺炎（支氣管肺炎），左肺上葉磨玻璃影（箭頭），內(nèi)可見小葉中心細支氣管和動脈。(b) 肺水腫患者磨玻璃影，胸膜積液也存在

全小葉密度增高-實變影：HRCT 顯示機化性肺炎雙肺多發(fā)散在實變影

全小葉密度減低：全小葉型肺氣腫、限制性細支氣管炎（空氣潴留）

過敏性肺炎-（空氣潴留），HRCT 顯示全小葉密度減低（箭頭），這反映了由于空氣滯留引起的馬賽克灌注，同時全小葉型-磨玻璃影也存在。

作者 | 影像shine

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