本文作者：查斯汀娜

01.

16 床的患者已經(jīng)入院好幾天了。

這是一名老年女性患者，姓李?？粗缃裨诓〈采匣杷徽Z，并伴隨四肢陣陣抖動的患者時，我們都很難想象，3 個月前，她還在我院隔壁的一所重點大學(xué)里做一名數(shù)學(xué)系教授。

據(jù)李教授的家屬回憶，李教授身體向來健康，高血壓、糖尿病等常見的老年慢性病幾乎也沒有。然而，3 個月前一天下班路上，李教授突然想不起自家的門牌號，在小區(qū)里繞了半小時的路才到家。當(dāng)天李教授還參加了監(jiān)考，她也就只當(dāng)自己是勞累過度。

自此之后，李教授逐漸出現(xiàn)了記憶力下降、反應(yīng)遲鈍的現(xiàn)象，經(jīng)常一轉(zhuǎn)頭就忘了自己要做什么、要說什么，同事和家人也偶爾開玩笑說她「老糊涂」了。

隨著這一學(xué)期的高數(shù)課程接近結(jié)課，李教授也發(fā)現(xiàn)，自己經(jīng)常在備課中出錯，原本信手拈來的繁雜公式也開始變得生疏，還出現(xiàn)了右側(cè)面部麻木的情況。無奈之下，李教授只得選擇先回家休養(yǎng)，課程也由教研室的另一位教授接手。

然而，回家休養(yǎng)后，李教授的情況非但沒有好轉(zhuǎn)，反而迅速惡化。

老伴發(fā)現(xiàn)，平時每天只睡六七個小時的李教授現(xiàn)在每天要睡十三四個小時，而且原本性格溫和的她脾氣也日益暴躁古怪，甚至，在一次家庭聚會上，李教授竟認(rèn)不出和自己最親近的大女兒一家人。

見情況不妙，一家人趕忙將李教授帶到了市里一家有名的三甲醫(yī)院檢查，醫(yī)院經(jīng)過初步檢查和診斷，考慮李教授的情況屬于「不明原因腦炎」，給予大劑量皮質(zhì)類固醇治療。但是，李教授的病情在住院后進(jìn)一步加重，還出現(xiàn)了吞咽困難和不自主的四肢抖動。

抱著最后一線希望，家屬決定將李教授轉(zhuǎn)運(yùn)至我院進(jìn)行進(jìn)一步診療，而隨著 120 轉(zhuǎn)運(yùn)來的，不止是一名陷入昏睡的患者，還有一個讓我陷入困境的診斷——「疑似克雅病」。

02.

「克雅??？」師妹看到病例就疑惑地念出了聲，「只在課本上看過，我上臨床以來還沒見過呢?！?/span>

我沉默不語，但心中也有同樣的困惑。

實際上，此前接診李教授的醫(yī)院懷疑克雅病并非完全沒有道理。

在前后間隔 3 周的頭顱磁共振檢查中，DWI 和 FLAIR 序列均發(fā)現(xiàn)了李教授雙側(cè)頂葉和枕葉皮層存在逐漸進(jìn)展的「花邊征」（即腦回樣彌散受限，Gyriform Restricted Diffusion）。

神經(jīng)內(nèi)科有句著名的「血氨血糖尿毒癥，炎癥瘋牛上吊死」。DWI 序列「花邊征」多見于高血氨、低血糖、尿毒癥、腦炎、克雅病、缺血缺氧性腦病，李教授在外院已經(jīng)排除了高血氨、低血糖、尿毒癥和缺血缺氧性腦病這四種情況，也缺乏感染性腦炎典型的發(fā)熱、頭痛等特征，常用于治療自身免疫性腦炎的大劑量皮質(zhì)類固醇也未能改善她的癥狀。

對于大部分并不精于非感染性腦炎的醫(yī)生來說，下一個「疑似」診斷然后建議轉(zhuǎn)上級醫(yī)院，自然是對患者最負(fù)責(zé)任的選擇。

但讓我不解的是，在收治這名患者以后，無論我多么想要破除克雅病的「診斷怪圈」，一系列檢查結(jié)果似乎仍在驗證這個可怕的答案：

李教授的腫瘤標(biāo)志物、自身免疫抗體和肝腎功能檢查完全正常，腦脊液抗酸染色、墨汁染色、巨細(xì)胞病毒 DNA 等針對常見病原體的篩查也一無所獲，至于對克雅病診斷具有較高敏感性的 14-3-3 蛋白檢測，由于需要外送到專業(yè)實驗室，一時間也很難拿到結(jié)果。

「所以，這個克雅病，就是治不好的對嗎？」昨天，在聽了我初步的病情交代后，李教授的老伴小心翼翼問道。

「如果真的是克雅病的話，以現(xiàn)在的醫(yī)療技術(shù)，確實沒有什么更好的辦法了?！刮抑荒苋缡腔卮?，「但我們現(xiàn)在還沒有十足的把握來證明一定克雅病?！?/span>

李教授的老伴嘆了一口氣：「實在沒辦法，我們還是想把她接回家里照顧?！顾皖^看了一眼仍處于昏睡中的愛人，「不想看到她這么受罪下去啊?！?/span>

03.

早會，我抱著最后一絲希望，準(zhǔn)備好了 16 床患者的資料，在科室進(jìn)行病例討論。

「情況就是這樣，我們目前還沒找到除了克雅病之外的可能?！箙R報的結(jié)尾，我這樣說。

一直沉默翻看著病例的主任突然開口：「片子還能調(diào)出來么？包括外院的?！?/span>

我趕忙從患者在外院的兩次頭顱磁共振檢查膠片中揀出了幾張自認(rèn)為「有代表性」的，遞給了主任，又在電腦上點開了患者前天復(fù)查的影像。

主任拿起了外院帶來的膠片仔細(xì)端詳，我偷偷瞄了一眼，是患者一周前復(fù)查的磁共振里面的 DWI 序列和 FLAIR 序列的影像。短暫的沉默過后，主任終于開口，聲音嚴(yán)厲：「小陸，這樣的片子，你就敢說是克雅病？」

我喉嚨一緊，整理了半天語言，居然一個字也沒憋出來。

「按照現(xiàn)在的指南，擬診斷克雅病的標(biāo)準(zhǔn)是什么？」主任又問。

「進(jìn)行性癡呆，加上肌陣攣、視覺或小腦障礙、錐體系或錐體外系障礙、運(yùn)動不能性緘默中的 4 項至少存在 2 項，再加上腦電圖、14-3-3 蛋白、磁共振 DWI 或者是 FLAIR 序列檢查中至少一項有支持性發(fā)現(xiàn)?！?/span>

還好在患者入院以后我特意查找了不少關(guān)于克雅病的資料，但手心還是滲出了汗。

「書倒是背得不錯，」主任話鋒一轉(zhuǎn)，「可惜漏了一段，我替你補(bǔ)上，『常規(guī)檢查不應(yīng)提示其他診斷』?！?/span>

我一時語塞，沒有接下這句話。

「腦電圖異常這個患者有么？14-3-3 蛋白檢測你拿到結(jié)果了么？」主任的語氣依然嚴(yán)厲，「再看看這個磁共振片子，你確定它很像克雅病的表現(xiàn)么？」

「DWI 和 FLAIR 序列都有『花邊征』，頂葉和枕葉也是克雅病常累及的部位……」我趕緊回答。

主任顯然對這個回答并不滿意，把手里的兩張膠片推到我的眼前：「再看?！?/span>

我趕緊埋頭看片，又經(jīng)過了幾分鐘的沉默。「看上去……FLAIR 序列上的花邊，比 DWI 序列要強(qiáng)一些。」

「這說明了什么問題？」

我閉了閉眼：「實話說，我不知道?！?/span>

「如果你看過的克雅病患者的磁共振片子足夠多，你就會發(fā)現(xiàn)，克雅病幾乎只會出現(xiàn) DWI 序列的花邊強(qiáng)于 FLAIR 序列的情況，而如果是像這例患者一樣 FLAIR 序列的花邊更強(qiáng)，那就應(yīng)該先去考慮其他的診斷，而不是和克雅病較勁，」主任說完又指了指電腦，「再看病歷?！?/span>

一例克雅病患者的頭顱磁共振影像，分別顯示右側(cè)頂葉(a)，頂葉和額葉(b)以及頂葉、枕葉和額葉(c)出現(xiàn)「花邊征」，且 DWI 序列的「花邊」強(qiáng)度高于FLAIR序列 圖：參考文獻(xiàn)[4]

我盯著電腦屏幕，用鼠標(biāo)滾輪翻了半天，突然發(fā)現(xiàn)自己從沒有注意到患者的「既往病史」一欄寫著五個大字：良性胸腺瘤。

我趕緊回憶患者入院以來的其他檢查，確實沒有明顯胸腺瘤的征象，也可能因此我才忽視了這個重要的病史，但無論如何總之現(xiàn)在——

完蛋，闖了大禍了。

「胸腺瘤會導(dǎo)致很多自身免疫性疾病，其中也包括自身免疫性腦炎。我看了病程記錄，你們只查了最簡單的幾種副腫瘤抗體，這些抗體大部分和胸腺瘤沒什么關(guān)系，查了沒有發(fā)現(xiàn)很正?！，F(xiàn)在你要做什么，不用我說了吧?！?/span>

主任一邊說一邊站起身來，準(zhǔn)備結(jié)束早會：「解決完問題，來辦公室找我?！?/span>

我趕緊應(yīng)下，待主任走出門，沖出辦公室。

04.

處理完手上的工作，冷靜下來，思路也更清晰了一些。

但我仍在主任辦公室的門口左右徘徊。

「師姐，不要掙扎了，伸頭縮頭都是一刀?！箮熋猛蝗怀霈F(xiàn)在我背后，「李老師這次是真生氣了，你誠懇認(rèn)錯，興許還有一線生機(jī)?！?/span>

「你少廢話，當(dāng)初你不也覺得是克雅病?！刮覊旱吐曇粽f，緊接著就聽到門里傳來一聲咳嗽，師妹嗖的一下立刻沒影了。

我硬著頭皮敲開主任辦公室。

緩慢挪進(jìn)去，還沒等我想好說什么，主任先發(fā)制人地指了指旁邊的沙發(fā)：「坐?！?/span>

「檢討認(rèn)錯的話可以先等會兒說，」剛準(zhǔn)備張嘴的我又尷尬地把嘴閉上了，主任抿了一口茶，說：「我先給你講個故事。」

05.

我也曾經(jīng)遇到過一名「疑似克雅病」的患者。

那是大概二十年前，我當(dāng)時拿到了單位的公派進(jìn)修名額，正在德國某家頂級教學(xué)醫(yī)院的神經(jīng)內(nèi)科，跟隨著名的神經(jīng)病學(xué)家 S 教授學(xué)習(xí)，就遇到了這樣一名患者。

這名患者也是從當(dāng)?shù)亓硪患揖C合性醫(yī)院轉(zhuǎn)診過來的，當(dāng)時我也年輕，克雅病這個在國內(nèi)實屬罕見，就特別留心，查了很多資料，也仔細(xì)研究了患者的病例。

這名患者，我們姑且叫他 H 吧。

兩年之前，患者 H 因為抑郁癥和雙眼視覺異常住進(jìn)了當(dāng)?shù)氐囊患一鶎俞t(yī)院，多項檢查后，只在磁共振上發(fā)現(xiàn)了非特異性的腦部脫髓鞘病變，于是醫(yī)生決定對眼部異常先予以密切觀察，給他開了治療抑郁癥的帕羅西汀和阿普唑侖后便安排他出院。

又過了一年半，患者 H 因為左側(cè)肢體輕度偏癱入住另一家有名的綜合性醫(yī)院，結(jié)果新的頭顱磁共振檢查發(fā)現(xiàn)，在 FLAIR 和 T2WI 序列中存在對稱的彌漫性腦室旁白質(zhì)、額葉和顳葉皮層下灰質(zhì)高信號，視覺誘發(fā)電位檢查則顯示右側(cè)視交叉前視神經(jīng)傳導(dǎo)障礙。

結(jié)合患者 H 的癥狀，當(dāng)時的醫(yī)院高度懷疑是多發(fā)性硬化。

我現(xiàn)在還留著當(dāng)年我自己整理的患者 H 的病例資料。

進(jìn)一步的檢查也證實了多發(fā)性硬化的猜想——他的腦脊液 IgG 寡克隆帶檢查呈 3 型陽性，在腦脊液中的寡克隆帶之外，還在血液和腦脊液中找到了一致的額外帶，這通常標(biāo)志著存在全身性炎癥反應(yīng)，且評估腦脊液內(nèi)多特異性 B 細(xì)胞免疫的 MRZ 反應(yīng)中麻疹抗體指數(shù)同樣呈陽性。

綜合考慮之下，初步診斷患者 H 患有多發(fā)性硬化，并給予了大劑量甲潑尼龍治療。

然而，患者 H 的病情在治療后急轉(zhuǎn)直下，治療兩周后，患者 H 出現(xiàn)了嚴(yán)重的錐體外系癥狀，還伴隨著包括認(rèn)知障礙、淡漠、疲勞等一系列精神異常。隨后進(jìn)行的磁共振檢查顯示，在 FLAIR 和 T2WI 序列中存在進(jìn)行性的對稱性顳葉、枕葉和頂葉皮質(zhì)下高信號——這一結(jié)果已經(jīng)不像是典型的多發(fā)性硬化了。

為了解釋患者 H 的病情，接診醫(yī)生先后提出了多發(fā)性硬化、急性播散性腦脊髓炎，甚至可逆性后部白質(zhì)腦病等鑒別診斷。然而在經(jīng)過廣泛的自身免疫性疾病、內(nèi)分泌疾病、感染性疾病的綜合篩查之下，他們依舊認(rèn)為多發(fā)性硬化的診斷可能性最大，并在大劑量甲潑尼龍治療的基礎(chǔ)下，還嘗試了免疫球蛋白和血漿置換等常用于重度多發(fā)性硬化急性發(fā)作的治療，但患者 H 的情況依舊沒有好轉(zhuǎn)。

隨后，患者 H 的一次腦脊液檢查中 14-3-3 蛋白呈陽性，由于這家醫(yī)院并沒有診斷克雅病的經(jīng)驗，他們以「疑似克雅病」的診斷將患者 H 轉(zhuǎn)給了對診斷朊病毒病頗具經(jīng)驗的 S 教授。我這才有幸見識到這樣一個病例。

來到我們科室后，S 教授對患者 H 進(jìn)行的第一項檢查仍然是腦脊液生化指標(biāo)。結(jié)果顯示，患者 H 存在鞘內(nèi) IgG 合成這一明顯的血腦屏障受損跡象，而腦脊液中標(biāo)志著神經(jīng)細(xì)胞受損的 S-100 蛋白和 Tau 蛋白水平更是明顯升高。

聽到這個結(jié)果，S 教授就嘆了口氣，對我說「白忙活了」。

那個時候是真的年輕，一想到這個這種老外都棘手的病例，我也躍躍欲試。

當(dāng)時我剛巧看到一篇關(guān)于克雅病的資料，里面將 14-3-3 蛋白、Tau 蛋白和 S-100 蛋白的水平聯(lián)合作為克雅病的標(biāo)志物。

這名患者這三個指標(biāo)全陽性，可不就是克雅病嗎？

但 S 教授不認(rèn)同我這個看法，他說：「克雅病的典型表現(xiàn)是雙側(cè)基底節(jié)及皮質(zhì)不對稱性高信號，紋狀體尾狀核、丘腦和殼核高信號也很常見，這個患者在基底節(jié)、紋狀體尾狀核、丘腦和殼核四個高敏感部位都沒有表現(xiàn)，是克雅病的概率已經(jīng)堪比中彩票了?！?/span>

我不死心，畢竟三個標(biāo)志物同時升高，難道對我們的診斷真的沒有意義？難道影像學(xué)檢查就不會出現(xiàn)不典型的情況？

然而，面對我的追問，S 教授只是淡淡一笑：「能提出這樣的問題，看來你還是太年輕了。這些標(biāo)志物本身的特異性都很低，因為它們是神經(jīng)細(xì)胞凋亡的標(biāo)志物，而不是朊病毒存在的標(biāo)志物。」

到了這里，我才終于咂摸出一些「此路不通」的意味。

我又去翻了很久的資料，最后抓住了前一家醫(yī)院反復(fù)關(guān)注的多發(fā)性硬化這個點，再去問 S 教授。

S 教授說：「可能對于你的國家和亞洲人來說，多發(fā)性硬化是一種罕見病，但你也要知道，多發(fā)性硬化在高加索人種里面確實是相對常見的中樞神經(jīng)脫髓鞘疾病，這個患者當(dāng)前的檢查結(jié)果不能保證是多發(fā)性硬化，但也不能排除是多發(fā)性硬化，僅此而已?！?/span>

06.

為了盡快查明患者的病因，S 教授可謂撒下天羅地網(wǎng)，但還是一無所獲——包括 JC 病毒、EB 病毒、人皰疹病毒-6（HHV-6）、巨細(xì)胞病毒在內(nèi)的一些可以引起腦炎的少見病毒的 PCR 都為陰性，包括上一家醫(yī)院測過的麻疹病毒同樣如此。

S 教授決定使出他的「殺手锏」——立體定向腦活檢。

你也知道，腦活檢作為絕大多數(shù)中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病診斷的「金標(biāo)準(zhǔn)」，屬于一項投入大、回報大的檢查。

得益于醫(yī)院神經(jīng)外科的支撐，S 教授已經(jīng)靠腦活檢成功診斷了數(shù)十例疑難神經(jīng)疾病患者，且無一出現(xiàn)不可逆后遺癥?？恐@樣的自信，我們才說服了患者 H 的家屬。

患者的腦活檢結(jié)果顯示血管周圍T細(xì)胞浸潤（左上）、小膠質(zhì)細(xì)胞結(jié)節(jié)、反應(yīng)性星形膠質(zhì)細(xì)胞增生（右上）和噬神經(jīng)細(xì)胞現(xiàn)象（左下），提示病毒性腦炎 圖：參考文獻(xiàn)[11]

幾天以后，患者 H 的腦活檢結(jié)果出爐，瞬間震驚了整個科室：病理實驗室會診后認(rèn)為，標(biāo)本中沒有發(fā)現(xiàn)多發(fā)性硬化的證據(jù)，但不除外患者 H 患有病毒性腦炎。

面對這個結(jié)果，甚至是 S 教授也一度直言，他從未見過病程如此波折又找不到病原體的病毒性腦炎。

但證據(jù)擺在眼前，由不得你不信。

當(dāng)時的科室，也像我們今天這樣坐下來開了好大一場討論會，有人主張繼續(xù)擴(kuò)大檢查范圍，重復(fù)檢查以確認(rèn)結(jié)果，但 S 教授決定再回歸到患者已有的檢查里，一點一點尋找線索。

我和教授一起關(guān)在辦公室里看了快一個下午，我眼都要看花的時候，S 教授突然非常激動地招手讓我過去：「看這個！我就知道，之前那家醫(yī)院還是有問題。」

我一看，這是患者 H 的最新一次腦電圖檢查結(jié)果，但一時沒有想明白這和之前的醫(yī)院有什么聯(lián)系。

「看這里?！筍 教授說，「這個患者的腦電圖呈現(xiàn)出以 3～4 秒為一個間期的周期性高波幅雙相和三相 δ 波，想想看，這個表現(xiàn)會在哪種病毒性腦炎里面出現(xiàn)？」

患者腦電圖表現(xiàn)為以 3～4 秒為一個間期的彌漫性、雙側(cè)同步性、周期性的高波幅雙相和三相 δ 波，并可觀察到波幅在左側(cè)顳枕區(qū)進(jìn)一步增高 圖：參考文獻(xiàn)[11]

亞急性硬化性全腦炎（SSPE）！

這是麻疹的一種罕見、但 100% 致命的并發(fā)癥?；颊咴诟腥灸承┳儺愔曷檎畈《竞?，免疫系統(tǒng)未能完全清除病毒，隨后病毒在中樞神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)進(jìn)行了長期復(fù)制，最終在某一時刻，麻疹病毒與免疫系統(tǒng)的平衡被打破，免疫系統(tǒng)產(chǎn)生了針對被感染神經(jīng)細(xì)胞的強(qiáng)烈免疫反應(yīng)，最終導(dǎo)致嚴(yán)重的神經(jīng)系統(tǒng)炎癥。

但是，患者此前在我院和其他醫(yī)院進(jìn)行的麻疹病毒檢查都是陰性，說不通。

「所以我才說是他們干的好事，」S 教授攤手，「大劑量長時間皮質(zhì)類固醇治療可以部分抑制 IgG 型抗體的產(chǎn)生，免疫球蛋白治療可以暫時性中和掉體內(nèi)存在的麻疹病毒，而血漿置換更是可以將體內(nèi)的抗麻疹病毒 IgG 抗體給置換掉。」

這么一套治療下來，在亞急性硬化性全腦炎這種慢性麻疹感染里面檢測不到感染痕跡很正常。

我立刻就懂了，所以在患者剛來到我們醫(yī)院的時候，這些治療的效果也還沒褪去，麻疹病毒檢查依然陰性。但因為我們沒有沿用同樣的治療，再測一次，很有可能就會有不同的發(fā)現(xiàn)。

果不其然，隨后的檢查在患者 H 的血清和腦脊液內(nèi)均發(fā)現(xiàn)了極高滴度的麻疹病毒 IgG 抗體，且腦脊液中的麻疹病毒 IgG 抗體部分來源自中樞神經(jīng)自身合成。

07.

「所以真的是亞急性硬化性全腦炎。」聽完這個故事，我喃喃道，「但是和克雅病一樣，也是不治之癥?！?/span>

主任點點頭：「最后患者 H 的家屬選擇將他安排進(jìn)入臨終關(guān)懷醫(yī)院了?！?/span>

我還沉浸在對這個曲折病例的震撼和思考中，主任繼續(xù)了他的講課：

「這個患者從發(fā)病到確診經(jīng)歷了兩年多的折磨，其中還經(jīng)歷了多次誤診，S 教授用瑞士奶酪理論分析了這一點。

首先，不得不承認(rèn)的是，這個患者的表現(xiàn)確實給人以多發(fā)性硬化的典型印象——早期磁共振的『脫髓鞘病變』表現(xiàn)。

先出現(xiàn)視覺障礙和抑郁，在一段長潛伏期后突然新發(fā)運(yùn)動癥狀提示復(fù)發(fā)性多發(fā)性硬化；出現(xiàn)了多發(fā)性硬化典型的視神經(jīng)病變和 IgG 寡克隆帶陽性；MRI 不能排除契合 McDonald 多發(fā)性硬化診斷標(biāo)準(zhǔn)的可能性；患者對類固醇治療一度存有反應(yīng)……

但當(dāng)類固醇治療的反應(yīng)只是『回光返照』時，其實就不得不懷疑多發(fā)性硬化的診斷是否正確了。可惜的是，他們并沒有懷疑自己的診斷，而是在不斷給自己的診斷豐富理由。

其次，用于測試多發(fā)性硬化的 MRZ 反應(yīng)的陽性標(biāo)準(zhǔn)是中樞神經(jīng)系統(tǒng)對麻疹、風(fēng)疹和水痘-帶狀皰疹病毒的至少兩種產(chǎn)生免疫反應(yīng)，而這例患者的中樞神經(jīng)系統(tǒng)只對麻疹病毒產(chǎn)生免疫反應(yīng)，且這種免疫反應(yīng)可能是全身性的，也就是說，患者可能真實存在某一部位的麻疹病毒復(fù)制，而不是單純存在 MRZ 反應(yīng)所測試的多特異性 B 細(xì)胞免疫反應(yīng)。

第三，患者的腦電圖直到疾病近末期才出現(xiàn)典型 SSPE 表現(xiàn)，患者也缺乏 SSPE 中常見的肌陣攣，如果將這些可以排除 SSPE 的證據(jù)和支持多發(fā)性硬化的證據(jù)相結(jié)合時，一般的醫(yī)生很難不被迷惑。

第四，患者 1969 年出生于克羅地亞，而當(dāng)?shù)卦?1968 年即開展了麻疹疫苗的強(qiáng)制性接種，患者兒時既沒有過麻疹癥狀，也沒經(jīng)歷過有資料記載的麻疹流行，這種麻疹近乎被消滅的安逸狀況讓我們忽視了無癥狀麻疹感染的可能性，而 SSPE 的患病前提正是要存在麻疹感染。

最后，上一家醫(yī)院針對多發(fā)性硬化的治療，直接斷了自己明確最終診斷的后路。

我前面也和你講過，他們治療多發(fā)性硬化的三板斧，也就是皮質(zhì)類固醇、免疫球蛋白和血漿置換，正好可以互相配合清除掉大量的麻疹病毒和麻疹病毒抗體，讓我們的實驗室檢查失靈。

當(dāng)然，這種清除效應(yīng)也是暫時的，當(dāng)患者停止治療一段時間以后，潛伏的麻疹病毒又會重新開始復(fù)制，免疫反應(yīng)也會再次產(chǎn)生，而我們?yōu)榛颊咄Ｖ怪委熞睬『泌A得了確診的新時機(jī)，不得不說，也算是一種巧合吧。」

一頓分析下來，我仿佛看到了年前在主任面前訓(xùn)話的 S 教授，不由得連連點頭。

「常見疾病的罕見表現(xiàn)，要遠(yuǎn)比罕見疾病多見?！?/span>主任又喝了一口茶，「如果擺在你面前的鑒別診斷都是罕見疾病，就要好好想一想，是不是自己『鬼打墻』，或者鉆了死胡同?！?/span>

08.

這之后，16 床患者李教授的診斷愈發(fā)明晰。

在腦脊液檢查中，我們發(fā)現(xiàn)了高滴度的 AMPAR2 抗體，結(jié)合她的臨床癥狀以及胸腺瘤病史，我們最終確定李教授所患的是極其罕見的一種自身免疫性腦炎——抗 AMPAR 腦炎。

幸運(yùn)的是，抗 AMPAR 腦炎雖然罕見，但卻是一種可以治愈的疾病，尤其是對李教授這種繼發(fā)于腫瘤的患者來說，根治腫瘤就有很大概率可以治愈腦炎。

在緊急接受了胸腺瘤切除手術(shù)和免疫球蛋白、皮質(zhì)類固醇聯(lián)合治療以后，李教授的病情迅速好轉(zhuǎn)，一個月以后便成功出院。

出院時，李教授和她的家人對我很是感激，李教授更是直接稱呼我為她的「救命恩人」。

聽到這一謬贊的我心中惶恐，畢竟，我離擔(dān)得起這樣的稱贊，還有很長的路要走。

「所以主任那天到底找你怎么說的??？你怎么檢討的，挨罵了嗎？」吃瓜群眾師妹又出現(xiàn)了。

實際上，那天主任在講完了故事后就讓我回去了，盡管沒有想象中的急風(fēng)驟雨，但這個二十年前的故事已經(jīng)給了我足夠的震撼與反思。

「想知道??？」我看著眼前星星眼的師妹，師妹瘋狂點頭，「你自己去問李老師吧?！?/span>

說完，放下抓耳撓腮的師妹不管，我整理好資料，大步前往病房去查看新入院的患者。

「臨床診斷有時候頗像探案，我們該做的是通過已知的證據(jù)去發(fā)現(xiàn)未知的真相，而如果本末倒置，用未知的證據(jù)來證實你心中預(yù)設(shè)的『真相』，那你的診斷再完美也會是一場『冤案』?！?/span>

在前往病房的路上，我的腦海中又閃過主任那天最后的幾句話。

「冤案」有機(jī)會平反昭雪，但生命，不能重來。（策劃：z_popeye、監(jiān)制：gyouza）

致謝：本文經(jīng) 神經(jīng)內(nèi)科主治醫(yī)師 秦麗麗 專業(yè)審核