十二指腸的腺瘤和癌罕見，據(jù)文獻十二指腸腺瘤是0.04-0.4%，癌是0.2-0.4%，腺瘤的組織型有管狀腺瘤，管狀絨毛狀腺瘤，絨毛狀腺瘤，管狀腺瘤和管狀絨毛腺瘤分別占30~40%，純的絨毛狀腺瘤很少，罕見的有Brunner腺由來和來自異位胃粘膜起源的腺瘤，后兩者可以出現(xiàn)粘膜下腫瘤的發(fā)育過程。

77歲男性，健康體檢

十二指腸球部發(fā)現(xiàn)大小為20mm的表面覆蓋有正常粘膜的隆起，頂部中央伴有10mm左右的凹陷面.凹陷面發(fā)紅，凹陷內(nèi)可見粗大的絨毛顆粒狀變化。

靛胭脂染色

活檢鉗壓迫，病變?nèi)彳洠顒佣攘己?，容易變?/p>

病變位于第2-3層，為低-中等回聲，在內(nèi)部發(fā)現(xiàn)了幾個囊腫狀構(gòu)造（粗箭頭）的無回聲區(qū)域。箭頭：第4層。懷疑是Brunner腺發(fā)育而來的腫瘤

腹部CT觀察：未發(fā)現(xiàn)十二指腸腫瘤.未發(fā)現(xiàn)淋巴結(jié)腫大和腫瘤征象

內(nèi)鏡下粘膜切除術(shù).局部注入透明質(zhì)酸后抬舉良好，實施切除

切除標本：大小25× 25mm，主要存在于十二指腸粘膜下層的腫瘤，周邊的隆起部被正常粘膜覆蓋，中央凹陷部露出粘膜下層的腫瘤

腫瘤細胞由嗜酸的柱狀上皮細胞構(gòu)成，核大，呈圓形、卵圓形為主，在基底膜側(cè)規(guī)則排列，類似于幽門腺腺瘤組織，未發(fā)現(xiàn)類似癌的細胞異型

腫瘤細胞具有類似于胃底部腺粘膜的細胞形態(tài)，胃小凹上皮型粘液（MUC5AC）在腫瘤暴露管腔側(cè)的表層部分約5%左右陽性，存在胃小凹上皮分化，在整個腫瘤中約90%的腫瘤細胞MUC6陽性；MUC5 AC陽性部分和位于深部的MUC6陽性部兩者之間存在增殖帶

腫瘤組織H＋/K＋?ATPase染色時極少數(shù)細胞陽性，胃蛋白酶原Ⅰ呈陽性，且整體上陽性腫瘤細胞約占幽門腺型粘液（MUC6）染色陽性的50%。約80%的腫瘤細胞CDX2陽性，CD10約為5%陽性，但是杯狀細胞MUC2染色都是陰性的。所以總體來看腫瘤區(qū)域約50％頸粘液細胞，40％幽門腺型，腫瘤暴露于表層的5%胃小凹型細胞，混雜少數(shù)壁細胞。從以上來看，診斷以十二指腸的異位胃腺粘膜為背景的腸型分化的“頸粘液細胞?幽門腺型腺瘤”。

上消化道內(nèi)鏡檢查中發(fā)現(xiàn)的十二指腸病變發(fā)病率，味岡教授報道異位胃粘膜40.8%，Brunner腺增生18.4%，上皮性腫瘤20.4%（腺癌10.5%，腺瘤7.8%），非上皮性腫瘤4.8%，其他還有淋巴管擴張癥（6.3%），良性淋巴濾泡增生（4.9%），粘膜下腫瘤（1.4%），轉(zhuǎn)移性癌（1.4%）。

作為表現(xiàn)粘膜下腫瘤樣隆起、頂部凹陷性變化的病變的鑒別診斷，需考慮Brunner腺增生、異位胃粘膜、轉(zhuǎn)移性腫瘤等。在對Brunner腺起源的十二指腸癌的研究中，呈現(xiàn)粘膜下腫瘤形態(tài)的占45.5%。

本病例的腺瘤主要位于粘膜下層，從內(nèi)鏡所見與迄今為止報告的Brunner腺瘤類似，但是在免疫染色方面，粘膜下層存在的腫瘤細胞的一部分壁細胞抗體和胃蛋白酶原Ⅰ陽性，具有與胃底腺粘膜類似的細胞形態(tài)，所以可以認為在十二指腸粘膜下層存在異位胃底腺粘膜，以此為母地發(fā)生頸粘液細胞型腺瘤，一部分引起幽門腺化生，成為頸粘液細胞·幽門腺腺瘤。

異位胃粘膜多見于十二指腸球部，為被正常粘膜包圍的小的無蒂粘膜內(nèi)病變，表層胃小凹上皮和胃底腺兩者都存在。在十二指腸粘膜上發(fā)現(xiàn)胃型的腺窩上皮是需要與胃上皮化生相區(qū)別。胃上皮化生也與Brunner腺的再生、增生有關(guān)聯(lián)。

MUC6染色呈陽性在Brunner腺與胃幽門腺相同，Brunner腺再生、增生后在粘膜表層成胃小凹上皮型細胞，MUC5AC染色陽性。因此，在十二指腸產(chǎn)生的幽門腺腺瘤和Brunner腺腺瘤的粘液性狀相同，區(qū)別起來很困難，在研究腫瘤起源和組織型上，存在異位胃腺組織就是很重要的鑒別點。幽門腺型腺瘤被定義為由MUC5AC和MUC6染色陽性的胃上皮性腫瘤，與MUC6陰性腺窩上皮型胃腺瘤不同的。幽門腺型腺瘤大部分在胃內(nèi)發(fā)生占85.5%，十二指腸占8.9%，其中球部7.8%.另外，幽門腺型腺瘤被認為是高癌變潛能，MUC2或CD10陽性的腸型性狀分化約占65%。

胃腺體組成細胞的免疫組化能發(fā)現(xiàn)腫瘤細胞的分化來源，本例胃蛋白酶原Ⅰ和MUC6均為陽性的腫瘤細胞與頸粘液細胞表現(xiàn)形式一致。主細胞一般為胃蛋白酶原Ⅰ陽性，MUC6陰性，所以本例是胃蛋白酶原Ⅰ陽性和MUC6陽性的頸粘液細胞及主細胞分化的十二指腸上皮性腫瘤（腺瘤），世界上首次報告。

Gastroenterol Endosc 2012；54：2225-31

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