右室雙出口（陶-賓綜合征Taussig-Bing syndrome）

胎兒心臟右室雙出口是屬于不完全大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位，其中陶-賓綜合征(Taussig-Bing syndrome)是其特殊的類型，超聲聲像圖表現(xiàn)為主動(dòng)脈完全起源于右心室，肺動(dòng)脈瓣下室間隔缺損，肺動(dòng)脈完全或大部分起源于右心室。STIC-HD live血流模式，能更敏感的顯示異常血管走行。

診斷復(fù)雜的兒童先天性心臟病，運(yùn)用節(jié)段分析診斷法是大家熟知的原則。萬變不離其宗，胎兒的復(fù)雜先心，除了需要遵循節(jié)段分析診斷法此原則外，還需要結(jié)合胚胎期心管的發(fā)生發(fā)育和孕期胎兒的特殊血流動(dòng)力學(xué)特點(diǎn)。

復(fù)雜先心的節(jié)段分析診斷法診斷順序：

1. 確定心房的位置與結(jié)構(gòu)及與腔靜脈的連接。

2. 確定心室的解剖形態(tài)與空間位置以及房室瓣與心室的連接。

3. 確定大動(dòng)脈的結(jié)構(gòu)與空間位置以及心室與大動(dòng)脈的連接。

下面通過一個(gè)典型病例闡述如何運(yùn)用節(jié)段分析法診斷胎兒期復(fù)雜先天性心臟病。

女性，28歲，孕23+周，我院正規(guī)產(chǎn)檢，無創(chuàng)DNA(NIPT)為低風(fēng)險(xiǎn)。產(chǎn)科III級(jí)篩查及IV級(jí)針對性胎兒超聲心動(dòng)圖，檢出胎兒心臟發(fā)育異常，診斷為右室雙出口（陶-賓綜合征）

胎方位：右枕前（ROA）

心臟位置及心軸：中位心

節(jié)段分析:

1. 心房、心房與血管連接關(guān)系：心房正位， 上腔及下腔靜脈匯入右心房，2組肺靜脈匯入左心房。

2. 心室及房室連接關(guān)系：心室左袢，解剖左心室可見調(diào)節(jié)束回聲，為功能右心室。室間隔上段可見回聲失落。

3. 大動(dòng)脈結(jié)構(gòu)與空間位置、心室與大動(dòng)脈連接關(guān)系：主動(dòng)脈、肺動(dòng)脈均起源于功能右心室，肺動(dòng)脈騎跨率100%。左、右室流出道平行于二、三尖瓣附著點(diǎn)。  

回訪結(jié)果：引產(chǎn)，未尸解。

節(jié)段分析診斷法是復(fù)雜先心病的超聲診斷思路，運(yùn)用在成人、兒童或者胎兒都是可行的，再結(jié)合每個(gè)時(shí)期心臟發(fā)育的病理生理特點(diǎn)來分析病例，最終得出診斷結(jié)論。胚胎的心臟發(fā)育大約從胚胎期第18天開始，隨著原始心管的融合、反折、翻轉(zhuǎn)等一系列變化，才能發(fā)育為正常心臟，如果其中任何一個(gè)環(huán)節(jié)出現(xiàn)問題，心臟的正常結(jié)構(gòu)都會(huì)受到影響。正如我們這次介紹的病例，具有心房正位，心室反位，主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈同時(shí)起源于功能右心室，且大血管為平行關(guān)系，肺動(dòng)脈瓣下室間隔缺損，且不伴有肺動(dòng)脈狹窄，是經(jīng)典的Tassing-Bing型右室雙出口。HD live血流模式使胎兒期心臟的血流更敏感，降低超聲醫(yī)生觀察復(fù)雜先心的難度，利于診斷工作。