出生37+3w，現(xiàn)生后一個月3天，體重3.4kg，因近12天喂奶后無膽汁噴射性嘔吐就診。入院后超聲確診。禁食，補液，術前準備，入院后第四天，擬行幽門切開術?；純簾o其他心肺疾病，入醫(yī)院血氣（圖1）術前血氣（圖二）。

入室：帶粗口胃管，改變體位抽吸胃液。快誘導插管。正常維持。在腔鏡下行幽門切開術，過程約兩個半小時，術畢，行雙側(cè)腹直肌鞘神經(jīng)阻滯，待患兒自主呼吸恢復，反射恢復良好，拔出氣管導管，于PACU常規(guī)監(jiān)護后轉(zhuǎn)回NICU進行下一步治療。

幽門梗阻名詞解釋，診斷

幽門梗阻是由幽門的環(huán)形肌層肥大所導致的幽門流出道梗阻的情況。一般于出生后3一6周發(fā)病。幽門梗阻的嘔吐物中無膽汁，這與由于其他原因所引起的嘔吐不同。審閱最近放射學和外科文獻可以發(fā)現(xiàn)，幽門橄欖大小腫物只有1/4的患者能明顯觸及。為了避免不必要的剖腹手術，推薦使用超聲檢查，其特異度和敏感度幾乎是100%。

什么是潛在的酸堿失衡？

低氯性代謝性堿中毒。幽門梗阻表現(xiàn)的嘔吐導致了胃酸（鹽酸)，水，Na+以及k+失代償性的丟失。患者因此發(fā)展為代謝性堿中毒。在生理條件下，進入十二指腸的胃酸被胰腺分泌的碳酸氫鹽所中和。幽門梗阻時，胰源性HCO3-被吸收，這也加重了堿中毒。凈升高的碳酸氫鹽的濃度超過腎近曲小管的吸收能力，會導致尿液pH值的首次堿性。

液體丟失以及口服攝入減少會導致細胞外液容量減少。這會激活腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)：Na+被保留同時k+隨尿液流失。全身鉀含量下降還有另外的兩個原因：堿中毒導致k+進入細胞內(nèi)，一小部分k+隨嘔吐物丟失。因此，麻醉藥對鉀水平的影響（可能低，可能正常，也可能高）必須被考慮到整體酸堿和電解質(zhì)模式。

腎臟對于代謝性堿中毒的預期的反應是減少H+離子的分泌；這將導致碳酸氫鹽的凈損耗。幽門梗阻時，醛固酮的水平升高將預防這種情況的發(fā)生。醛固酮促進鈉的重吸收以增加k+離子與H+離子的分泌。矛盾的是，這將導致更多的酸性尿以及加重堿中毒。

Cl-離子在嘔吐時伴隨H+離子一起丟失。這將導致低氯血癥。正常情況下，腎臟會重吸收CI-離子（伴隨Na+離子重吸收）以分泌HCO3-離子為交換；然而，當這個過程發(fā)生時腎小球濾液中的CI-離子是不足的。因此，會發(fā)生碳酸氫鹽完全的重吸收、酸性尿，從而繼續(xù)堿中毒。在低容量狀態(tài)的代謝性堿中毒時尿中CI-離子濃度是非常低的甚至是沒有。只有血清CI-離子濃度恢復了堿中毒才能達到糾正。因此，通過補充容量、Na+離子以及CI-離子，體內(nèi)的穩(wěn)態(tài)才會恢復。

在極端未修正的情況下，重度血容量不足可能導致組織氧供減少、代謝性酸中毒；血液濃縮能導致紅細胞增多。

術前液體、電解質(zhì)的管理以及隨后的手術時機的選擇有什么原則？

糾正血容量不足。

補充鈉和氯，使得腎通過排出碳酸氫鹽而糾正堿中毒。

恢復目標：正常的容量狀態(tài)、血清HC03-離子濃度<30mmol/L、血清Cl-離子濃度>105mmol/L。

盡管這不是實踐中常用評定標準，但是幽門梗阻患兒尿中Cl-離子濃度>20mmol/L可以證明血容量已經(jīng)被糾正以及腎臟也不會最大限度地重吸收氯化鈉了。

幽門肌切開術麻醉時的主要目標是確保誤吸風險較高患兒的呼吸道安全以及在術后呼吸抑制最小風險的情況下保證術后恢復的患者充分鎮(zhèn)痛。在病房里插的鼻胃管不能切實的減少胃部容積。對于大部分患者來說，誘導前立即插入大孔徑的經(jīng)口胃管能很大限度的減少胃部容積。

誘導快誘導：阿托品20ug/kg，丙泊酚3mg/kg，琥珀膽堿2mg/kg，插管前建議預充氧。術中腹腔鏡操作注意氣腹對氣道循環(huán)的影響，我院新生兒術后鎮(zhèn)痛不常規(guī)用阿片類藥物，而是使用神經(jīng)阻滯或者對乙酰氨基酚聯(lián)合使用，拔管后還應考慮新生兒術后窒息的風險。