血管性癡呆：binswanger病(BD)

最后一個知道的 2022-09-22 發(fā)布于河南

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01 論壇導(dǎo)讀

癡呆是一種獲得性、進行性的智能障礙綜合征。癡呆的智能障礙以認知功能損害為核心，會導(dǎo)致患者日常生活、社會交往和工作能力明顯下降。認知功能損害涉及記憶、學(xué)習(xí)、定向、判斷力等，在病程某一階段還會伴有精神、行為及人格異常。血管性癡呆(vascular dementia, VaD)是繼阿爾茨海默病之后引發(fā)癡呆的第二位最常見的原因。血管性癡呆在所有癡呆類型中的占比高達20%，由腦血管或心血管問題引發(fā)的腦損傷導(dǎo)致，以卒中較為常見。遺傳性疾病、心內(nèi)膜炎或淀粉樣腦血管病也可能會導(dǎo)致血管性癡呆的發(fā)生。在很多情況下，其可能與阿爾茨海默病共存。與阿爾茨海默病患者不同，血管性癡呆患者的性格和情感反應(yīng)一般保持正常，直至疾病晚期。血管性癡呆患者經(jīng)常在晚上踱步，且常出現(xiàn)卒中患者普遍存在的其他問題，包括抑郁和尿失禁。

02 血管性癡呆臨床分型

Konno等(1997)將血管性癡呆分為8型：

第1型為多梗死性癡呆（MID），
第2型為重要部位引起的梗死（單發(fā)梗死性癡呆），
第3型為多發(fā)皮質(zhì)下腔隙性梗死，
第4型為Binswanger病癡呆，
第5型為第1型至第3型的混合型，
第6型為腦出血性癡呆，
第7型臨床和影像學(xué)同第3型，但具有遺傳因子決定血管病變所引起的，
第8型為阿爾茨海默病和血管性癡呆的混合型。

03 腦白質(zhì)病變與癡呆

腦白質(zhì)疏松（leukoaraiosis，LA），又稱腦白質(zhì)改變（white matter changes，WMC），是1987年由加拿大神經(jīng)病學(xué)專家Hachinski等提出的一個影像學(xué)診斷術(shù)語，指腦室周圍或皮質(zhì)下腦白質(zhì)的斑點狀或斑片狀改變。LA可見于阿爾茨海默?。ˋlzheimer disease，AD）、皮質(zhì)下動脈硬化性腦病（Binswanger’s disease，BD）、血管性認知障礙、一氧化碳中毒及部分正常老年人。LA的發(fā)病率各文獻報道不一，其中有報道老年人LA的發(fā)病率在50%～98%，且隨著人口老齡化及影像學(xué)技術(shù)的進展，其發(fā)病率越來越高，逐漸成為一個重要的全球性健康問題。

圖源： https:///10.1111/jnc.14218

腦半球白質(zhì)接受雙重血液供應(yīng)，表面由來自皮層的穿透動脈以及其延伸至白質(zhì)深層的動脈供血，血供越豐富的白質(zhì)區(qū)域病變越遲。因此，當(dāng)腦小血管出現(xiàn)慢性缺血性改變時，皮層下U纖維往往不受累，且腦室周圍和皮質(zhì)下白質(zhì)也得到了相當(dāng)保留。相反，當(dāng)腦大血管閉塞時，病灶常累及皮質(zhì)以及皮質(zhì)下白質(zhì)。

常染色體顯性遺傳腦動脈病伴皮質(zhì)下梗死和白質(zhì)腦?。–ADASIL）是一種特殊型腦血管病或血管性癡呆病，MRI可見腦白質(zhì)T2高信號及多發(fā)小灶皮質(zhì)下腦梗死或腔梗，主要病變在腦白質(zhì)，同時可有白質(zhì)萎縮。須注意，Binswanger?。ㄆべ|(zhì)下動脈硬化性腦?。┑陌踪|(zhì)疏松以U形纖維不受累為特征，而CADASIL的白質(zhì)疏松則相反。皮質(zhì)下U纖維早期受累的疾病較多，包括多發(fā)性硬化（近皮質(zhì)病灶）、進行性多灶性白質(zhì)腦病、急性播散性腦脊髓炎、亞歷山大病、Canavan病、van der Knaap病、半乳糖血癥、Salla病、Pelizaeus-Merzbacher病等。

近皮層與皮層下病灶位置

連接皮層的兩個黃點之間的黃線即為U纖維。皮層下U纖維是否受累可幫助鑒別近皮層病灶與皮層下病灶，前者累及U纖維，而后者不受累。

04 Binswanger病

Binswanger(1894)首次報告一例54歲女性患者，表現(xiàn)為進行性智能障礙、語言障礙、雙下肢無力伴雙手震顫，描述腦動脈硬化、雙側(cè)腦室明顯增大、白質(zhì)萎縮和多處室管膜增厚等病理改變，1902年Alzheimer正式提出此病，并用其老師Binswanger的名字命名。Olszewski(1962)回顧性的研究了41例SAE病人，其病理特點為皮層下灰質(zhì)和白質(zhì)中的深穿支血管硬化，導(dǎo)致小的梗塞和白質(zhì)彌漫性髓鞘脫失。而皮層下弓狀纖維相對保留。本病無特異性的臨床表現(xiàn)，故在臨床上不易得出診斷，往往需要病理證實。

Binswanger病(Binswanger's Disease,BD)，也稱為皮質(zhì)下動脈硬化性腦病（SAE）或小血管性癡呆，發(fā)病年齡多在50歲以后，病理改變主要是廣泛的腦室周圍及額枕葉的腦白質(zhì)萎縮，而基底節(jié)與皮質(zhì)的灰質(zhì)一般不受累。臨床表現(xiàn)為皮質(zhì)下癡呆，包括健忘、性格和情緒改變、假性延髓麻痹、步態(tài)異常、尿失禁等，但健忘不像阿爾茨海默病的健忘那么嚴(yán)重。診斷標(biāo)準(zhǔn)包括MRI中可見皮質(zhì)下微血管改變；一級和二級親屬卒中史，無早期認知障礙或精神障礙家族史；多次測量收縮壓高于160 mmHg和/或舒張壓值高于95mmHg。Bingswanger在1894年簡單描述了彌漫白質(zhì)病變的患者可有“蹣跚步態(tài)”的血管性帕金森綜合征表現(xiàn)，其后David Marsden重新對12個Bingswanger病的血管性帕金森綜合征步態(tài)表現(xiàn)做了很細致和全面的描述（詳細閱讀Mov Disord. 1987;2(1):1-8. ）。將Binswanger病這一術(shù)語用于以嚴(yán)重腦白質(zhì)病變伴長期高血壓為特征的VaD已不再被接受，且這一疾病尚無公認的診斷標(biāo)準(zhǔn)。