 布-加綜合征 布-加綜合征：因畸形、腫瘤壓迫或靜脈血栓形成造成不同程度的肝靜脈或(和)下腔靜脈部分或完全阻塞,引起肝靜脈回流不暢,而造成淤血性肝脾腫大和門靜脈高壓征候群。 相關(guān)解剖 肝內(nèi)血管系： 包括門靜脈、肝動(dòng)脈和肝靜脈。前兩者為入肝血管，進(jìn)入肝門后與肝管相互伴行形成Glisson系統(tǒng)。肝靜脈為出肝血管，行于肝血管主要分支之間，出肝后匯入下腔靜脈。 肝臟面橫溝內(nèi)門靜脈、肝靜脈、膽總管各自分出向左右側(cè)的枝干，再進(jìn)入肝實(shí)質(zhì)處稱為第一肝門。   根據(jù)肝靜脈出肝位置分上下兩組： 上組：較大的三條肝靜脈即肝左靜脈（內(nèi)徑8mm）、肝中靜脈（內(nèi)徑10mm），肝右靜脈（內(nèi)徑12mm）分別位于三個(gè)葉間裂內(nèi)。三條肝靜脈匯入下腔靜脈處稱為第二肝門。 下組：由數(shù)量較多、分支較細(xì)小的肝小靜脈組成，他們主要引流肝右葉背側(cè)和尾狀葉的靜脈血。肝小靜脈匯入下腔靜脈的位置多位于下腔靜脈肝段的下部，特稱為第三肝門。 2022 / 9 / 23 正常IVC及其屬支的聲像圖表現(xiàn)： 二維圖像縱切為寬窄不一的管狀結(jié)構(gòu)，近右心房處見明顯生理性狹窄，內(nèi)徑受呼吸影響，吸氣時(shí)IVC肝段前后徑變窄呈扁平狀，呼氣時(shí)增寬呈橢圓形。正常下腔靜脈速度<1.5m/s。 內(nèi)徑：近心段 20-24mm 中段（腎靜脈水平）19-21mm 遠(yuǎn)心段（髂總靜脈匯合水平）17-19mm HV壁回聲明顯比IVC壁回聲弱，內(nèi)徑4.5-9mm。 2022 / 9 / 23 臨床表現(xiàn)： 此病多見于青壯年，發(fā)病率男性多于女性，發(fā)病大多緩慢，偶有急性發(fā)病者，癥狀體征與肝靜脈和下腔靜脈阻塞的部位、程度、數(shù)量、時(shí)間、有無(wú)側(cè)枝循環(huán)的建立和代償能力之間存在著密切關(guān)系。 肝靜脈阻塞 1.食欲不振（常被誤診為慢性胃炎）：惡心、嘔吐（常見于有大量腹水的病人）。 2.腹水：為漏出液，早期利尿劑有效，病程延長(zhǎng)，效果變差，重者腹水量可以多達(dá)20000ml以上，從而被稱之為頑固性腹水。大量腹水病人多合并胸腔積液存在（與低蛋白有關(guān)）。 3.肝臟腫大：普遍存在的體征，肝臟淤血持續(xù)存在加重，導(dǎo)致結(jié)節(jié)性肝硬化時(shí)，肝體積縮小，此時(shí)提示預(yù)后不佳。 4.腹痛、腹脹：肝大，腹水所致。 5.脾臟腫大：大多為輕中度，中度以上時(shí)可出現(xiàn)脾亢。 6.黃疸：為肝細(xì)胞性黃疸，提示肝功能損害或合并肝炎，多以鞏膜黃染為主，較少發(fā)生皮膚黃染。 7.消化道出血：肝靜脈阻塞導(dǎo)致門脈高壓、食管和胃底靜脈曲張破裂的直接結(jié)果，是引起患者高度重視而首次就診的主訴之一，也是導(dǎo)致患者死亡的主要原因。 8.腹壁靜脈曲張：門脈高壓引起，多局限在前腹壁。 9.肝昏迷：病程長(zhǎng)，肝硬化和肝功能衰竭，常為死亡先兆。 下腔靜脈阻塞 以雙下肢靜脈血液循環(huán)障礙為特征，雙側(cè)對(duì)稱和同時(shí)發(fā)生。 1.雙下肢水腫：以小腿顯著，重者可波及大腿和會(huì)陰部，以淋巴水腫為主。 2.雙下肢靜脈曲張 3.雙下肢色素沉著：初期表現(xiàn)為棕褐色斑點(diǎn)狀分布。 4.雙下肢潰瘍：多發(fā)生于小腿部，多為慢性。 5.乏力或雙下肢無(wú)力 6.腹壁靜脈曲張 7.活動(dòng)后心悸、氣喘  分型 常用分型 Ⅰ型：下腔靜脈膜型(不全性、完全性膜性阻塞)； Ⅱ型：下腔靜脈節(jié)段型(不全性、完全性節(jié)段性阻塞)； Ⅲ型：肝靜脈型(膜性、節(jié)段性)； Ⅳ型：混合型，即下腔靜脈合并肝靜脈型。  根據(jù)肝靜脈病變又可以分為以下五型： Ⅰ型 隔膜阻塞型 占27.8% 表現(xiàn)為肝靜脈入口處向管腔內(nèi)突出的隔膜狀回聲并向下腔靜脈側(cè)膨出。阻塞遠(yuǎn)端肝靜脈擴(kuò)張、側(cè)支循環(huán)形成，根據(jù)隔膜上有無(wú)孔洞可分為膜狹窄型和膜閉塞型。  Ⅱ型 節(jié)段阻塞型 占57.1% 其中節(jié)段性狹窄約占26.3%，節(jié)段性閉塞約占30.8%。顯示為肝靜脈入口處管壁節(jié)段性增厚、回聲增強(qiáng)，管腔呈節(jié)段性狹窄或閉塞，阻塞遠(yuǎn)端肝靜脈擴(kuò)張，多有肝靜脈交通支形成。  Ⅲ型 長(zhǎng)段閉塞型 占12.8%。 此型聲像圖上表現(xiàn)為兩種形式，一種為管壁清晰可見，回聲增強(qiáng)、增厚，管腔呈條索狀閉塞；另一種為管壁回聲不增強(qiáng)，與周圍肝組織分界不清，管腔閉塞而顯示不清。此型與其相通的肝靜脈交通支少見。  Ⅳ型 血栓型 占1.5%。 指肝靜脈管腔內(nèi)探及中低回聲團(tuán)塊，附著于管壁上，向管腔內(nèi)突出，造成不同程度的肝靜脈狹窄甚至閉塞。  Ⅴ型 外壓型 占0.8%。 指第二肝門區(qū)肝靜脈外病變(如腫瘤、囊腫、結(jié)石等)壓迫，導(dǎo)致肝靜脈回流受阻。超聲檢查可發(fā)現(xiàn)第二肝門區(qū)的原發(fā)性病變、受壓狹窄的肝靜脈入口以及遠(yuǎn)端擴(kuò)張的肝靜脈。 根據(jù)下腔靜脈病變又可分為三型： 1.隔膜型或篩孔型  2. 狹窄型或閉塞型  3. 梗阻型：包括血栓及瘤栓 超聲表現(xiàn)： 1 肝靜脈改變 1. 受阻的肝靜脈可以是一條或多條，其表現(xiàn)取決于梗阻程度和范圍，具體表現(xiàn)為： ①肝段下腔靜脈阻塞： 肝靜脈開口以上下腔靜脈阻塞，肝靜脈回流受阻，肝靜脈增寬，內(nèi)徑大于1.0cm，管腔內(nèi)血流淤滯，見“自發(fā)性顯影”現(xiàn)象。 CDFI：肝靜脈血流方向及流速異常。 ②膜性阻塞： 常位于肝靜脈開口處，有膜樣、條樣回聲，該支肝靜脈內(nèi)徑增寬，并見與通暢的肝靜脈間有粗細(xì)不均、走行無(wú)規(guī)律的交通支。 CDFI：隔膜處血流紊亂，流速增快，頻譜失常。 ③ 栓子形成： 包括血栓和癌栓，肝靜脈內(nèi)低-中等的實(shí)質(zhì)性回聲。 CDFI：該支肝靜脈腔內(nèi)無(wú)血流信號(hào)或血流逆轉(zhuǎn)。 ④ 外壓性狹窄和閉塞： 鄰近可見壓迫的腫物。 2. 未受阻的肝靜脈內(nèi)徑正?；蛴捎诮邮芑亓魇茏璧母戊o脈呈代償性擴(kuò)張，腔內(nèi)回聲正常，血流通暢。 2 下腔靜脈的改變 1. 下腔靜脈膜性阻塞 肝段下腔靜脈內(nèi)或入右心房處見“線樣”及“等號(hào)”強(qiáng)回聲，管腔內(nèi)亦見“自發(fā)性顯影”現(xiàn)象。 2. 栓子形成 肝靜脈腔內(nèi)低-中等的實(shí)質(zhì)性回聲。 3. 外壓性下腔靜脈變窄 由于尾葉淤血明顯增大所致。 4. 下腔靜脈受阻的共同表現(xiàn) 受阻遠(yuǎn)段下腔靜脈有不同程度擴(kuò)張，內(nèi)徑大于2.4 cm。 CDFI：閉塞段內(nèi)無(wú)血流信號(hào)，狹窄處血流束變窄，充盈缺損，失去正常三相波形態(tài)，代之以高速的湍流。 3 肝內(nèi)和肝周側(cè)枝建立 1.單純肝靜脈病變：主要通過(guò)肝靜脈間形成交通支分流：表現(xiàn)為肝靜脈間的無(wú)回聲管道，粗細(xì)不均，走行紊亂呈“逗點(diǎn)狀”和“湖樣”改變。血流沿肝靜脈間的交通支至未受阻的肝靜脈、副肝靜脈，回流至下腔靜脈。CDFI：同一切面不同肝靜脈顯示的血流顏色不同。 2.下腔靜脈或混合型病變時(shí)：完全梗阻時(shí)，下腔靜脈血經(jīng)肝回流入右心房，途徑復(fù)雜多樣。 鑒別診斷 01 布加綜合征與正常IVC和HV的鑒別 正常IVC近右心房處常有生理性狹窄，但內(nèi)膜平整，IVC和HV的多普勒頻譜形態(tài)正常。 由于掃查切面的關(guān)系，可將IVC壁誤認(rèn)為HV的隔膜，或?qū)V認(rèn)為IVC的隔膜，從而造成誤診，此時(shí)可改變掃查部位或方向，則可正確辨認(rèn)。 正常人深吸氣可導(dǎo)致HV波動(dòng)性頻譜減弱甚至變?yōu)殚T靜脈頻譜，所以應(yīng)在正常呼吸狀態(tài)下觀察HV頻譜，尤其在呼氣末獲得的HV頻譜較為可靠。 01 布加綜合征與肝硬化的鑒別 肝炎后肝硬化病人有長(zhǎng)期慢性肝炎病史，體檢可見肝掌、蜘蛛痣，肝功能檢查轉(zhuǎn)氨酶升高，肝炎病毒血清檢查陽(yáng)性。超聲檢查有助于診斷：肝臟形態(tài)大小正?；蜃笕~增大，包膜增厚，呈細(xì)波紋狀或鋸齒狀，回聲增粗，肝靜脈管徑正?；蚣?xì)小，走行未改變，門靜脈內(nèi)徑>1.3cm。 布加綜合征肝臟體積增大，肝靜脈增寬，內(nèi)徑>1.0cm，肝靜脈之間多有交通支形成和增多。脾臟增大，腹水，膽囊正常，病變段血管管壁增厚，管腔變細(xì)， 或?yàn)檠ㄐ纬桑鋬?nèi)血流紊亂，呈“鑲嵌樣”，血流頻譜為低速平坦單向波形，肝內(nèi)側(cè)支循環(huán)形成，下腔靜脈隔膜梗阻時(shí)，其上段管腔內(nèi)見隔膜狀強(qiáng)回聲，回聲不均勻，可伴有鈣化灶，梗阻型于下腔靜脈近心段或肝靜脈流出道、管腔內(nèi)可見實(shí)性栓子回聲肝靜脈梗阻時(shí)，表現(xiàn)為肝靜脈近心端有狹窄、閉鎖、栓子或隔膜 梗阻圖像，肝靜脈間可見交通支形成，肝短靜脈代供性擴(kuò)張，第三肝門開放。梗阻遠(yuǎn)心段下腔靜脈或肝靜脈管腔擴(kuò)張，擴(kuò)張程度與側(cè)支血管開放程度有關(guān)，下腔靜脈管壁搏動(dòng)消失。 03 布加綜合征與下腔靜脈綜合征的鑒別 下腔靜脈綜合征：遠(yuǎn)心段下腔靜脈梗阻可引起近心段下腔靜脈管腔變窄，如不注意，可誤診為布加綜合征。 病例展示 患者男，37歲，因“反復(fù)腹脹伴雙下肢水腫9月余”就診。既往否認(rèn)肝炎等病史，無(wú)飲酒史。否認(rèn)食物及藥物過(guò)敏史。查體生命征平穩(wěn)，神清，皮膚鞏膜輕度黃染，全身淺表淋巴結(jié)無(wú)腫大。心肺聽診無(wú)特殊。腹軟，肝肋下未及，脾左肋下約3cm，質(zhì)中，無(wú)觸痛，腹水征（+），雙下肢凹陷性水腫。 入院查肝功能示：AST44.8U/L，TBIL36.4umol/l，DBIL11.8umol/l，IBIL24.6umol/l，TP50g/l，ALB26.9g/l。血常規(guī)：WBC1.6×109/L，余大致正常。腎功能電解質(zhì)正常?？笻AV、HCV、HEV及HBsAg均（-）。 超聲所見如下： 肝右靜脈管腔呈條索狀回聲，CDFI：肝右靜脈管腔內(nèi)未見明顯血流信號(hào) 肝后下腔靜脈增粗，內(nèi)見約2.3×1.4cm絮狀等回聲附著 下腔靜脈穿膈肌處呈肌性阻塞，其間有小孔 CDFI；下腔靜脈內(nèi)血流為雙向（回心流速5.6cm/s，離心流速約12.8cm/s） 血流頻譜呈低速帶狀，期向性消失 超聲所見： 肝臟體積增大，右肝最大斜徑約15.2cm，肝尾葉增大（前后徑約5.8cm），肝臟實(shí)質(zhì)回聲增粗，不均勻，未見明顯占位。肝右靜脈管腔呈條索狀回聲，CDFI：肝右靜脈管腔內(nèi)未見明顯血流信號(hào)。肝短靜脈開放，內(nèi)未見異常回聲充填。肝后下腔靜脈增粗（內(nèi)徑約30mm），內(nèi)見約2.3x1.4cm絮狀等回聲附著，下腔靜脈穿膈肌處呈肌性阻塞，其間有小孔，CDFI；下腔靜脈內(nèi)血流為雙向（回心流速5.6cm/s，離心流速約12.8cm/s），血流頻譜呈低速帶狀，期向性消失。門靜脈主干內(nèi)徑增粗（約1.4cm），內(nèi)未見異?；芈暢涮睿鲉蜗蛳蚋?。 脾臟稍大，肋間厚約4.2cm，實(shí)質(zhì)回聲均勻，未見明顯占位。 超聲診斷： 考慮布-加氏綜合征 肝右靜脈閉塞 下腔靜脈穿膈處狹窄下腔靜脈血流為雙向 下腔靜脈附壁血栓形成 脾稍大 2022 / 9 / 23 |
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