血管平滑肌脂肪瘤
血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma，AML)是腎臟最常見的良性腫瘤，約占所有腎臟腫瘤的3.9%。約40～60％患者并發(fā)結(jié)節(jié)性硬化。
【病理】
典型的AML由異常血管、平滑肌及脂肪三種基本成分組成
【分型】
良性間葉性腫瘤，由脂肪組織、梭形和上皮樣平滑肌細(xì)胞和厚壁血管構(gòu)成。上皮樣AML(epithelioidangiomyolipoma，EAML)經(jīng)典AML結(jié)構(gòu)基礎(chǔ)上以上皮樣細(xì)胞增生為主，呈浸潤(rùn)性破壞生長(zhǎng)，具有惡性潛能的間葉性腫瘤。1、不伴結(jié)節(jié)性硬化的患者，臨床多無癥狀或僅表現(xiàn)為輕度腹脹、腹痛；2、伴結(jié)節(jié)性硬化的患者，臨床可有癲癇、智力低下、面部紅斑。1、平掃：?jiǎn)蝹?cè)、雙側(cè)腎臟圓形、類圓形或分葉狀不均勻腫塊影，可見斑片狀或多房狀低密度脂肪影，CT值約為-20～-110HU，境界一般較清楚，但沒有包膜。2、增強(qiáng)掃描：由脂肪組織構(gòu)成的病灶無明顯強(qiáng)化，但脂肪間隔可有強(qiáng)化。肌肉、血管構(gòu)成的病灶可有不同程度強(qiáng)化，強(qiáng)化程度低于正常腎實(shí)質(zhì)，CT值約升高20～30HU，與正常腎臟分界清楚。典型MRI表現(xiàn)：表現(xiàn)與CT一致，其中最具診斷意義的是在病灶中發(fā)現(xiàn)脂肪信號(hào)：T1高信號(hào)、T2中等信號(hào)，脂肪抑制序列信號(hào)降低，其內(nèi)可有分隔。增強(qiáng)掃描由于病灶含脂肪較多，故強(qiáng)化程度不如腎實(shí)質(zhì)，與正常腎實(shí)質(zhì)分界清楚。
