為什么神經(jīng)母細(xì)胞瘤被稱為“兒童癌王”？

神經(jīng)母細(xì)胞瘤是一種顱外的惡性實體腫瘤。它是由身體多個部位未成熟的神經(jīng)細(xì)胞發(fā)展而來的，通常起源于胸腹部的交感神經(jīng)，最常起源于腎上腺。

它的發(fā)病比較復(fù)雜。簡單來講，在胚胎發(fā)育的過程中，原始的神經(jīng)嵴細(xì)胞會發(fā)育成熟為交感神經(jīng)，如果這一類的神經(jīng)嵴細(xì)胞在發(fā)育和成熟過程當(dāng)中出現(xiàn)異常調(diào)控、停頓下來，而且異常增殖，就會形成腫瘤。

這種腫瘤的惡性度比較高，多數(shù)患者預(yù)后不好，經(jīng)過治療后的生存率也不高。

從發(fā)病年齡上來講，大概50%的患者在2歲之前就會發(fā)病，大概75％的患者在5歲之前發(fā)病，大概90%的患者在10歲之前發(fā)病。

而成年以后，它的發(fā)病率極低，所以在成年人身上幾乎看不到神經(jīng)母細(xì)胞瘤的身影，它是一種兒童時期比較特有的惡性疾病。

因此，神經(jīng)母細(xì)胞瘤被大家稱為“兒童癌王”。

神經(jīng)母細(xì)胞瘤有哪些癥狀？

神經(jīng)母細(xì)胞瘤作為一種惡性腫瘤，與其他惡性腫瘤類似， 第一表現(xiàn)就是低熱、無力、食欲差、疼痛不適等等這些非典型的全身性癥狀。

此外，還會有一些腫瘤局部的表現(xiàn)，比如在頸部或腹部發(fā)現(xiàn)腫物，摸到包塊，在這些 相應(yīng)的部位還會有一些壓迫癥狀。

比如神經(jīng)母細(xì)胞瘤壓迫頸部，可能會造成霍納綜合征，患者會出現(xiàn) 面部干燥、上瞼下垂等等。

如果神經(jīng)母細(xì)胞瘤在骶前，體積比較大的時候可能會引起 大小便失禁的問題。

還有一個比較特殊的壓迫癥狀，就是神經(jīng)母細(xì)胞瘤長在椎體旁邊的交感神經(jīng)鏈上，如果腫瘤經(jīng)過椎間孔，長到椎管里邊，可能會壓迫脊髓，出現(xiàn) 下肢肌力的減低，甚至軟癱。

當(dāng)然，出現(xiàn)轉(zhuǎn)移的時候， 轉(zhuǎn)移到不同的部位，還會出現(xiàn)一些不同的癥狀。

比如轉(zhuǎn)移到眼睛周圍的時候，腫瘤細(xì)胞在眶周組織浸潤性生長，會出現(xiàn) 眼睛周圍淤青、腫脹，我們形象地稱之為 熊貓眼，這是神經(jīng)母細(xì)胞瘤轉(zhuǎn)移到頭面部的一種表現(xiàn)。

如果轉(zhuǎn)移到皮膚，會看到 皮膚上有一些結(jié)節(jié)，皮下有一些淡藍(lán)色的、不均勻的包塊，我們形象地稱之為 藍(lán)莓餅，這也是一種轉(zhuǎn)移性的表現(xiàn)等等。

神經(jīng)母細(xì)胞瘤怎么治療？

根據(jù)神經(jīng)母細(xì)胞瘤的患者年齡，以及病理類型、生物學(xué)特征等等，我們給它進(jìn)行危險度分級，就是低危、中危、高危。在不同級別的時候推薦不同的治療方案。

大致來講，多數(shù)情況下需要手術(shù)切除，包括手術(shù)前化療、手術(shù)后化療，還有局部放療。

對于一些低危的患者，可能只做手術(shù)，不做放化療，依然可以有很好的治療效果。

但是對于一些高?；颊?，可能手術(shù)后不僅需要放化療，還需要做干細(xì)胞移植。

除此之外，還有一些比較新的治療方法，比如抗體治療、免疫性治療，這些也都在研究和開發(fā)當(dāng)中。

當(dāng)然在特殊情況下，我們會有特殊考慮。比如孩子出生時就偶然發(fā)現(xiàn)了一個特別小的神經(jīng)母細(xì)胞瘤，怎么辦？我們有一種治療的策略叫等待和觀察。

因為神經(jīng)母細(xì)胞瘤是人類惡性腫瘤里自然退化率最高的一種腫瘤，所以如果是年齡特別小的孩子，這個小腫瘤有可能在日后自行退化掉，我們可以暫時等待和觀察，但是需要經(jīng)過專業(yè)評估以后才能做出這個決定。

神經(jīng)母細(xì)胞瘤能治好嗎？

隨著醫(yī)療技術(shù)的不斷發(fā)展，神經(jīng)母細(xì)胞瘤經(jīng)過治療之后，總體的生存率正在逐步改善。

總體來講，比較早期的腫瘤，長期生存率也比較高。比如1期通?？梢赃_(dá)到80%，甚至90%；2期可以達(dá)到70%；3期大概還有50%的機(jī)會長期生存；可是如果到了4期，可能就只有20%-30%的機(jī)會長期生存。

當(dāng)然，除了分期，治療效果通常還跟患者的年齡、腫瘤的生物學(xué)特征有關(guān)系。

所以在治療過程當(dāng)中，我們會根據(jù)患者的具體情況給予不同的治療。

比如低危組的患者，在不影響治療效果的前提下，我們會把治療力度降低，這也是一個治療的策略。因為在中低危的時候，我們希望降低治療強(qiáng)度，來減少患者之后在長期生存過程中的潛在危險。

但是對于中高?；颊叩闹委?，一般就要提高治療強(qiáng)度，至少要為他爭取更高的生存機(jī)會。

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參考資料：

醫(yī)學(xué)微視官網(wǎng)- 王煥民主任醫(yī)師《神經(jīng)母細(xì)胞瘤》

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