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      頸椎脊索瘤的罕見放療后遺癥:放射性脊髓病

       脊索瘤互助邦 2023-02-11 發(fā)布于北京

      隨著放療技術(shù)的發(fā)展,立體定向放療技術(shù),如射波刀、伽馬刀等,已經(jīng)廣泛應(yīng)用于脊索瘤復(fù)發(fā)的治療。

      對于頸椎、脊柱脊索瘤,以及部分顱底脊索瘤的病友來說,可能會面臨的一個問題是:盡管在初次治療時,臨近腫瘤部位的脊髓已經(jīng)接受過接近耐受劑量的放療,但由于腫瘤復(fù)發(fā),需要再次對同一部位進行放療,這就使得脊髓對放療的耐受性成為一個未知數(shù)。

      盡管一些臨床前數(shù)據(jù)顯示,脊髓具有隨著時間修復(fù)隱匿性損傷的能力,但立體定向放療的高劑量照射,以及臨近脊髓的部位接受多次放療等因素,都可能導(dǎo)致永久性放射性脊髓病的出現(xiàn)。這種放療副作用盡管較為罕見,但后果很嚴重。

      1、 什么是放射性脊髓病?

      脊髓是一個重要的器官。與附近的正常器官和腫瘤組織相比,脊髓具有更強的放射敏感性。因此,在放療中,脊髓是最關(guān)鍵的危及器官之一,受到嚴格的放射劑量限制。

      放射性脊髓病是指脊髓組織受到放射線的照射,由此產(chǎn)生的對脊髓的損傷。

      放射性脊髓病按照發(fā)病時間可大致分為兩類:

      (1)早期(短暫性):一般發(fā)生在放療后的6周-6個月以內(nèi)。主要癥狀表現(xiàn)為被動屈頸時,背部和四肢會有異常感覺,例如刺痛感或閃電樣感覺,也被稱為L'hermitte綜合征。

      這種癥狀一般是自限性的,多在幾個月后緩解。

      (2)晚期 (延遲性):延遲性放射性脊髓病是一種罕見,但嚴重的放療并發(fā)癥。通常有一定的潛伏期,可在放療后的幾個月甚至幾年之后發(fā)生

      臨床表現(xiàn)為緩慢進展的上行性感覺和運動障礙,例如四肢輕癱、截癱、腸道、膀胱、括約肌障礙等。

      2、遲發(fā)性放射性脊髓病如何診斷?

      遲發(fā)性放射性脊髓病的診斷是一個具有挑戰(zhàn)性的問題,主要采取排除性診斷的方法。

      診斷標準主要包括:

      (1)     受影響的脊髓節(jié)段必須在放療區(qū)域內(nèi);

      (2)     發(fā)病潛伏期在6個月以上;

      (3)     神經(jīng)癥狀和癥狀必須與放療過的脊髓節(jié)段一致;

      (4)     排除原發(fā)性、轉(zhuǎn)移性髓內(nèi)腫瘤,以及其他表現(xiàn)為脊髓病的神經(jīng)系統(tǒng)病變

      遲發(fā)性放射性脊髓病的檢查主要通過核磁共振成像 (MRI)。PET/CT是區(qū)分原發(fā)性脊髓病和脊柱轉(zhuǎn)移瘤的最重要診斷工具。

      不過,也有研究者指出,受照射區(qū)域的脊髓的炎癥反應(yīng),或也可導(dǎo)致PET/CT的顯影劑FDG(氟脫氧葡萄糖)代謝率的異常升高。

      3、遲發(fā)性放射性脊髓病有什么治療手段?

      遲發(fā)性放射性脊髓病的損傷是不可逆的,沒有任何經(jīng)過證實的長期治療方法。因此,目前對該病的治療主要是支持性治療。

      根據(jù)報道,有部分患者受益于皮質(zhì)類固醇、華法林、己酮可可堿、維生素E和高壓氧治療。

      以下總結(jié)了一些國際上采用不同手段治療放射性脊髓病的臨床研究結(jié)果:

      (1)類固醇:類固醇(例如,地塞米松)可以緩解腦部放療引起的水腫。盡管缺乏臨床證據(jù),但放射性脊髓病患者有時可以接受類固醇的試驗性治療。

      (2)血管活性藥物:血管活性藥物被認為對創(chuàng)傷性脊髓病有效,但對于遲發(fā)性放射性脊髓病來說卻并非如此。目前,只有很少的研究顯示,抗凝治療(例如,華法林)達到疾病穩(wěn)定或改善的效果。

      (3)高壓氧治療:有報道指出,該治療對放療后的組織壞死有效。不過,目前還缺乏對中樞神經(jīng)系統(tǒng)放療損傷有益的證據(jù)。并且,組織氧合作用的改善可能會被再氧合損傷所抵消。

      (4)貝伐珠單抗:有臨床數(shù)據(jù)顯示,貝伐珠單抗(一種靶向VEGF的單克隆抗體藥物)可用于治療放療引起的腦壞死。也有報告指出,貝伐珠單抗也可改善放射性脊髓病患者的神經(jīng)功能。

      (5)促紅細胞生成素 (EPO) :已被廣泛用于治療癌癥患者的貧血。已證明EPO對于多種中樞神經(jīng)系統(tǒng)損傷具有神經(jīng)保護作用。然而,血栓事件、死亡風險的增加,以及EPO對腫瘤生長的不確定性影響,使EPO用于腫瘤患者的神經(jīng)保護治療面臨阻礙。

      (6)褪黑激素:在動物試驗中,氟西汀和丙戊酸已被證明有神經(jīng)保護作用,有利于減輕小鼠脊髓挫傷后的血脊髓屏障破壞。然而,目前缺乏用于人體放射性脊髓病的臨床證據(jù)。

      (7)干細胞治療: 干細胞移植可能會促進內(nèi)源性神經(jīng)再生、血管生成,或提供損傷修復(fù)的營養(yǎng)因子。然而,在細胞療法轉(zhuǎn)化為臨床實踐之前,受照射脊髓的神經(jīng)和血管干細胞的生物學特性還有待研究。

      (8)物理療法:物理療法也是應(yīng)用于該病的治療方法。有報道指出,鑒于高壓氧療法、類固醇治療、以及物理治療的風險都較低,或可嘗試三種療法的聯(lián)合治療。盡管沒有觀察到患者對類固醇的積極反應(yīng),但在物理療法支持的情況下,觀察到臨床癥狀有所改善。

      注意:本內(nèi)容不構(gòu)成醫(yī)學建議,具體請咨詢醫(yī)療專業(yè)人士。

      參考文獻:

      Bünül, S. D., Sar?kaya, C. E., ?ztürk, O., & Sar?kaya, C. (2021). A brief case series of radiation associated myelopathy. Neurosciences Journal26(4), 392-395.

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