來源：影領(lǐng)

（圖源：太帥圖庫）

定義：

• 肝臟少見腫瘤：發(fā)生于肝臟并排除肝細(xì)胞癌、膽管細(xì)胞癌、血管瘤等常見腫瘤的一些發(fā)生率極低的腫瘤，部分腫瘤僅有個(gè)例報(bào)告。

• 肝臟不典型病變：是指影像學(xué)上具有不典型表現(xiàn)的常見肝臟腫瘤。

1.肝惡性胃腸間質(zhì)瘤轉(zhuǎn)移

女 48歲

男，63歲

男，56歲

診斷

• 囊腺瘤？

• 肝癌？

• 寄生蟲？

• 囊腫？

• 膿腫？

2.神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤肝轉(zhuǎn)移

• 肝轉(zhuǎn)移常見，除少數(shù)有明顯疼痛和致殘內(nèi)分泌病外，多數(shù)無癥狀，直至死亡時(shí)。
• 多發(fā)病灶，即使是小病灶，T2WI上也呈高信號(hào)。
• 意義：內(nèi)分泌腫瘤肝轉(zhuǎn)移是唯一被允許進(jìn)行肝移植治療的轉(zhuǎn)移性肝臟腫瘤。

3.黑色素瘤肝轉(zhuǎn)移

• 國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)報(bào)道，肝臟的惡性黑色素瘤均為轉(zhuǎn)移性。大多見于30歲以上成人，發(fā)病隱襲，惡性程度高，易轉(zhuǎn)移，預(yù)后差，約10% ~ 20%的病例找不到原發(fā)灶。
• 腫瘤膨脹性生長(zhǎng)，可有包膜，易出血、壞死、囊變。CT表現(xiàn)多種多樣，偶有鈣斑，無特異性。MRI因腫瘤出血、壞死、囊變等不同成分及黑色素含量多少不同可呈現(xiàn)多種信號(hào)改變，但表現(xiàn)為短T1、短T2信號(hào)可能是惡性黑色素瘤的特征。

4.腎細(xì)胞癌肝轉(zhuǎn)移

5.肝包蟲病

• 單純囊腫型是包蟲寄生的初期階段，活性最強(qiáng)。
• “囊中囊”是子囊型的獨(dú)有特征，早期子囊小，分布在母囊的周圍，隨著子囊增大、增多，占據(jù)囊腫全部空間。
• 包蟲生長(zhǎng)的中期，活性降低，可因衰老、感染出現(xiàn)內(nèi)囊分離，塌陷，呈“水百合花”征、“飄帶征”。
• 囊液進(jìn)行性減少，呈膠胨狀，包蟲生長(zhǎng)的晚期，囊腫中心實(shí)變。隨著活性物質(zhì)的破壞，鈣鹽沉積使囊壁及囊內(nèi)鈣化加重，呈現(xiàn)壞死實(shí)變合并鈣化，呈“蛋殼樣”

• 包蟲生長(zhǎng)的中期，活性降低，可因衰老、感染出現(xiàn)內(nèi)囊分離，塌陷，呈“水百合花”征、“飄帶征”。

• 包蟲病包括細(xì)粒棘球蚴病和泡狀棘球蚴病，以前者多見。疫區(qū)接觸史。

• CT表現(xiàn)：囊中囊 、水蛇征 、水上浮蓮征、雙邊征 ，薄殼狀、弧形或碎塊狀鈣化是包蟲病的特征性表現(xiàn)。

• 肝囊腫與單純囊腫型肝包蟲病在CT表現(xiàn)上較難鑒別，因無鈣化和子囊而被誤診為囊腫。

6.阿米巴膿腫

7.急性重癥肝炎

8.結(jié)節(jié)性再生性增生

• NRH，為非硬化性結(jié)節(jié)。臨床主要表現(xiàn)為非肝硬化性肝源性門靜脈高壓癥。可能也與合并的自身免疫性疾病病情相關(guān)。
• 任何年齡均可發(fā)病，50多歲多見。NRH可表現(xiàn)為肝臟單發(fā)或多發(fā)占位，一般0.1-0.2cm，也可2-5cm，也可達(dá)10 cm
• 門靜脈系統(tǒng)的微血栓或阻塞是造成NRH的基本病理改變，由于肝靜脈竇擴(kuò)張導(dǎo)致回流障礙從而產(chǎn)生再生結(jié)節(jié)。其病理改變的基礎(chǔ)是門靜脈的末級(jí)分支閉塞減少，血管內(nèi)皮損傷，血供減少，肝細(xì)胞萎縮，周圍血供正常的肝細(xì)胞增生形成再生結(jié)。
• 肝內(nèi)血流不均衡分布及微循環(huán)障礙導(dǎo)致適應(yīng)性重構(gòu)，部分為可逆性改變( 1) 肝小葉由彌漫分布的小增生結(jié)節(jié)取代，結(jié)節(jié)無粗大纖維包繞；( 2) 門靜脈分支狹窄、閉塞或形狀異常、偏位；( 3) 匯管區(qū)炎癥表現(xiàn)輕，肝細(xì)胞壞死不明顯；( 4) 小膽管增生。
• 鑒別診斷：FNH——單發(fā)多見，星狀瘢痕，較大結(jié)節(jié)形成，且其豐富血管及明顯增生纖維組織。

9.肝腺瘤

• 肝細(xì)胞腺瘤是一種良性上皮性腫瘤，很少見，肝腺瘤生長(zhǎng)十分緩慢，呈膨脹性生長(zhǎng)，病程長(zhǎng)。病理上肝腺瘤為富血管腫瘤間質(zhì)內(nèi)散在較大的薄壁血管。
• 邊界清楚，有較完整包膜，相應(yīng)表現(xiàn)為動(dòng)脈期均勻中高密度強(qiáng)化，平掃和平衡期往往呈等密度。內(nèi)可有脂肪變，無分葉( 95%) ，有假包膜( 25%) ，鈣化少見( 5%) ，可出血( 25%) ，脂肪變性( 7%)。
• 特點(diǎn)：假包膜周圍常見低密度環(huán)包繞，即透明環(huán)。其病理基礎(chǔ)為瘤周擠壓的肝細(xì)胞內(nèi)的脂肪空泡增加。肝腺瘤可以由囊變、出血、鈣化、脂肪或糖類組成，肝腺瘤均存在不同程度局灶至彌漫分布的脂肪變性，因此對(duì)肝腺瘤，T1高信號(hào)的病理基礎(chǔ)可能為出血。
• FNH：疤痕，無包膜，比肝腺瘤多膽管結(jié)構(gòu)。
• 此例不典型在，邊界不清晰，壞死較多，分葉。

10.肝臟粘液瘤

11.肝癌脂肪變

• 假性脂肪瘤或網(wǎng)膜填塞。
• Glisson's capsule被膜內(nèi)迷走的脂肪形成，是被附著或被包埋在肝實(shí)質(zhì)內(nèi)的網(wǎng)膜附件。
• 手術(shù)后常見。

• 含脂肝癌約占肝細(xì)胞癌的2%，高分化肝癌多見（約35%），特別是直徑小于1.5cm者。
• 早期的HCC的脂肪變性多均勻分布于病灶，僅表現(xiàn)為密度減低，晚期可形成脂肪瘤樣改變。特點(diǎn)：強(qiáng)化減低，可能與血管貧乏而壞死變性脂肪沉積有關(guān)。
• 肝含脂腫瘤包括肝癌、腺瘤、血管平滑肌脂肪瘤、脂肪瘤、畸胎瘤、肝臟腎上腺剩余瘤、脂肪肉瘤及脂肪瘤及其他轉(zhuǎn)移瘤（小腸來源，可合成腸肽，內(nèi)含脂質(zhì)）。如果肝硬化結(jié)節(jié)出現(xiàn)脂質(zhì)，意味著正向著肝癌轉(zhuǎn)變。
• 血管平滑肌脂肪瘤：CT表現(xiàn)取決于病灶內(nèi)脂肪含量及與異常血管的比例，主要依靠脂肪的檢出，如在脂肪成分中見到血管影則更具診斷意義。近50%的肝臟血管平滑肌脂肪瘤因缺乏脂肪而無特征性表現(xiàn)。肝臟的血管平滑肌脂肪瘤脂肪成分常很少，CT多不易檢出，但是，腫瘤內(nèi)?？梢娸^粗大的血管影，即所謂“中心血管影。
• 肝腺瘤：CT平掃等密度或稍低密度病灶，有包膜，出血、鈣化部位可為高密度，周圍常見低密度“透明環(huán)”影包括含脂肪或出血的單發(fā)或多發(fā)腫塊。

12.肝淋巴瘤

• 肝臟淋巴瘤為單一細(xì)胞為主堆積，病灶多密實(shí)、密度比較均勻；發(fā)生壞死時(shí)，病灶中央或邊緣可見更低密度區(qū)，低密度區(qū)的范圍明顯小于腫瘤實(shí)質(zhì)部分，也明顯小于同等大小肝臟其他惡性腫瘤的壞死區(qū)。
• 肝臟淋巴瘤為乏血供腫瘤，增強(qiáng)后：動(dòng)脈期大部分病灶強(qiáng)化不明顯、門脈期、延遲期輕度強(qiáng)化或邊緣強(qiáng)化、或雙期均不強(qiáng)化。病灶內(nèi)可見細(xì)血管穿行，而血管本身無狹窄、扭曲征象，把此種征象稱為血管漂浮征，該征象比較有特征性。

13.肝血管平滑肌脂肪瘤

• 患者多為中青年女性；
• 一般無肝硬化背景；
• 動(dòng)脈期病灶內(nèi)可見點(diǎn)狀或條狀血管影。
• MRI薄層高分辨率同反相位技術(shù)可檢出并確認(rèn)病灶內(nèi)少量成熟脂肪組織。
• AML病灶的脂質(zhì)是由脂肪細(xì)胞組成的大小不一的成熟脂肪組織塊，即含脂的區(qū)域幾乎是純脂肪；而HCC和腺瘤病灶的脂質(zhì)是肝細(xì)胞癌或腺瘤細(xì)胞發(fā)生了脂肪變性，即腫瘤細(xì)胞胞質(zhì)內(nèi)出現(xiàn)的脂滴沉積，即含脂的區(qū)域始終是水脂混合。

• 主要由上皮樣細(xì)胞組成由于它不含有或僅含極少成熟脂肪組織，診斷非常困難。近50%的肝臟血管平滑肌脂肪瘤因缺乏脂肪而無特征性表現(xiàn)。
• 平掃呈等低或等稍高密度，動(dòng)脈期增強(qiáng)掃描呈中等度強(qiáng)化，略欠均勻，本例瘤內(nèi)有畸形粗大的血管，靜脈期進(jìn)一步強(qiáng)化或持續(xù)性強(qiáng)化，延遲期與肝臟等密度。
• 中央可見畸形擴(kuò)張的動(dòng)脈?；蛑苓呌忻黠@強(qiáng)化的粗大畸形的血管。
• 呈快進(jìn)快出強(qiáng)化模式。

14.肝母細(xì)胞瘤

• 兒童肝臟原發(fā)性惡性腫瘤中占50%~ 60% ，男女比例2~ 3 ：1。
• 最常見于5 歲以下兒童，尤其是3 歲以下的嬰幼兒。90% 患兒血清甲胎蛋白(AFP) 增高。
• 成人全球至今報(bào)道不足30例（統(tǒng)計(jì)到2002年）。
• 分上皮型和上皮間質(zhì)混合型。成人多為上皮和間質(zhì)的混合型。
• CT表現(xiàn)：多呈低等混雜密度的圓形腫塊，邊緣清晰或不清。單發(fā)多、右葉多、外生型多、出血壞死多、囊變多、鈣化常見。增強(qiáng)后可見瘤內(nèi)裂隙形、類圓形和不規(guī)則形的多發(fā)更低密度區(qū)。大結(jié)節(jié)內(nèi)小結(jié)節(jié)，可有淋巴結(jié)腫大。
• 小兒預(yù)后良好（治愈率60%以上），成人型預(yù)后較差。

• 原發(fā)性肝癌：兒童少見，發(fā)病年齡多大于3歲，瘤灶內(nèi)鈣化少見，呈小點(diǎn)狀，常伴有肝炎病史及肝硬變表現(xiàn)。
• 肝內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤：通常為多個(gè)或單個(gè)大小不一低密度結(jié)節(jié)，主要分布于肝的外圍部，環(huán)形強(qiáng)化，AFP一般不高，年齡較大。
• 肝橫紋肌肉瘤：發(fā)病年齡約5~ 11 歲，腫瘤邊緣較清楚，可位于肝門區(qū)或左右肝內(nèi)，呈不均勻低密度占位，出血壞死少見，罕有鈣化，AFP陰性。
• 肝臟未分化胚胎性肉瘤：發(fā)病年齡4 ~ 8歲，AFP陰性，CT表現(xiàn)為肝內(nèi)單發(fā)的大囊腔，內(nèi)含結(jié)節(jié)狀或云絮狀（“魚肉狀”）軟組織密度影，可有厚薄不一邊緣模糊的強(qiáng)化分隔，具有特征性，可助鑒別。

15.肝血管內(nèi)皮瘤

• 肝臟上皮樣血管內(nèi)皮瘤亦稱組織細(xì)胞樣血管瘤。是一種比較罕見的血管源性腫瘤，病因不明，多見于成年婦女，可能與口服避孕藥有關(guān)，是一種罕見的介于血管瘤和血管肉瘤之間的低度惡性間質(zhì)腫瘤，具有上皮樣細(xì)胞和血管內(nèi)皮細(xì)胞。
• CT表現(xiàn)：腫瘤較多位于肝臟周邊區(qū)域，肝包膜無膨隆，由于受病灶纖維間質(zhì)的牽拉而使肝包膜皺縮、甚至內(nèi)縮（需要與膽管細(xì)胞癌鑒別）。CT平掃為低密度，中央可有更低密度，部分病灶可有鈣化。增強(qiáng)后動(dòng)脈期主要表現(xiàn)病灶邊緣區(qū)強(qiáng)化為主，可表現(xiàn)為漸進(jìn)性強(qiáng)化，而中央更低密度區(qū)也無強(qiáng)化。
• MR表現(xiàn)：T1WI上腫瘤呈低信號(hào)，T2WI 上為高信號(hào)伴低信號(hào)暈圈。含水豐富區(qū)顯示高信號(hào)，而凝固壞死、鈣化、散在出血為低信號(hào)。肝動(dòng)脈血管造影顯示腫瘤血供豐富，肝包膜下病灶可呈碗狀染色。

• 與血管肉瘤鑒別：血管肉瘤為高度惡性腫瘤，多見于50~ 70 歲老年男性。CT表現(xiàn)病灶平掃多為低密度，內(nèi)可有膽管擴(kuò)張；增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期多呈中心斑點(diǎn)、條片狀強(qiáng)化，門脈期及平衡期呈現(xiàn)邊緣結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化；如果有壞死和出血時(shí)相應(yīng)可見液性低密度灶及高密度影，延遲掃描可見液-液平面形成。
• 與轉(zhuǎn)移性肝腫瘤的相鑒別，轉(zhuǎn)移性肝腫瘤影像表現(xiàn)較為復(fù)雜，可以類似于血管內(nèi)皮瘤，也可表現(xiàn)為環(huán)形強(qiáng)化，或者無特殊強(qiáng)化方式。

16.肝血管內(nèi)皮肉瘤

• 肝血管內(nèi)皮肉瘤起源于血竇內(nèi)皮細(xì)胞。
• 肝血管肉瘤男性多發(fā)，發(fā)病年齡較大。臨床病史也比較重要，有釷膠、砷、氧乙烯、激素類、鐳、氯丁二烯、銅及肼類接觸史，
• 小病灶多表現(xiàn)為中心動(dòng)脈期強(qiáng)化，門脈期遠(yuǎn)心狀向周圍強(qiáng)化，大的病灶強(qiáng)化可呈“靶狀”，有時(shí)表現(xiàn)為“棒棒糖”征。延遲期腫塊強(qiáng)化略減退，腫塊略縮小。
• 肝內(nèi)巨大占位，有明顯漸進(jìn)性強(qiáng)化、中心結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化，且伴出血、壞死，AFP不高時(shí)，要考慮肝血管肉瘤的可能。

17.肝肉瘤

• 肝肉瘤來源于肝內(nèi)血管、淋巴管、膽管周圍的結(jié)締組織及囊腫、膿腫壁和肝硬化的再生結(jié)節(jié)等。
• 分血管源性肉瘤：血管內(nèi)皮肉瘤、外皮細(xì)胞肉瘤卡波西氏肉瘤，
• 非血管性：纖維肉瘤，平滑肌肉瘤，間皮肉瘤，粘液肉瘤。
• 肉瘤特點(diǎn)：巨大，囊實(shí)性，不規(guī)則強(qiáng)化。

• 類似于囊腺瘤。囊實(shí)性，主要由出血壞死形成囊變。占肝惡性腫瘤的1.3%
• 單發(fā)，形態(tài)不規(guī)則，腫瘤較大時(shí)往往有較大囊變區(qū)。強(qiáng)化不明顯。
• 與肝癌鑒別：無肝炎，肝硬化，AFP正常。

• 腫瘤來源于肝內(nèi)上皮組織者稱為原發(fā)性肝癌，來源于間葉組織者稱為原發(fā)性肝肉瘤，包括肝血管肉瘤、肝血管內(nèi)皮細(xì)胞肉瘤、肝血管外皮細(xì)胞肉瘤、平滑肌肉瘤、肝神經(jīng)鞘膜肉瘤、纖維肉瘤、肝惡性纖維組織細(xì)胞瘤、淋巴瘤、脂肪肉瘤、橫紋肌肉瘤、Kaposi 肉瘤及類癌等，極為少見。
• 癌肉瘤（carcinosarcoma）指在一個(gè)腫瘤中既有肯定的癌成分，又有肯定的肉瘤成分。
• 腫塊周邊結(jié)節(jié)、子灶出現(xiàn)早期強(qiáng)化以及腫塊中央大片壞死與肝細(xì)胞癌相似，而腫瘤內(nèi)逐漸強(qiáng)化的索條狀、條片狀間隔等征象為腫瘤間質(zhì)成分強(qiáng)化相似，此征象較為少的在肝細(xì)胞癌和膽管細(xì)胞癌中出現(xiàn)。
• 肝癌肉瘤患者多為中老年人，男女之比為15：6，多繼發(fā)于肝硬化，且HBsAG陽性，腫瘤較大，多單發(fā)；腫瘤邊界多清楚、光滑，密度不均，極少出現(xiàn)鈣化(平滑肌肉瘤鈣化相對(duì)多見)；少數(shù)可見瘤周子灶、門靜脈癌栓以及局部組織器官侵犯的
• 當(dāng)CT等影像學(xué)提示肝臟內(nèi)腫塊表現(xiàn)為單發(fā)、巨大囊實(shí)混合性腫塊，甚至以囊性密度為主，AFP不高時(shí)需要考慮本病。

• 好發(fā)于兒童，成人罕見。50％見于6～10歲，90%<21歲。
• 本病惡性程度高，生長(zhǎng)速度快，多數(shù)較完整假包膜存在，病灶巨大、邊界清楚，病灶囊性成分比例較高，病灶內(nèi)不規(guī)則出血較多見，實(shí)性成分較少，即使有，多位于邊緣，可有強(qiáng)化。有時(shí)可見高密度出血區(qū)，中間可有多個(gè)高密度、厚薄不等的分隔，分隔可有延遲強(qiáng)化。
• 可有包膜或內(nèi)部鈣化，雖然大體病理及超聲檢查提示肝臟原發(fā)性未分化肉瘤為實(shí)性腫塊，但CT常有不規(guī)則囊性改變，這與腫塊黏液基質(zhì)富含水分有關(guān)，此為肝臟原發(fā)性未分化肉瘤的典型表現(xiàn)。增強(qiáng)掃描腫塊實(shí)性部分有延遲強(qiáng)化，此為肝臟原發(fā)性未分化肉瘤的另一特點(diǎn)。
• 應(yīng)該與肝母細(xì)胞瘤、囊腺瘤鑒別（囊腺瘤的分隔厚薄相對(duì)均勻）。

18.肝炎性肌纖維母細(xì)胞瘤

• 肝炎性肌纖維母細(xì)胞瘤，是一種少見、獨(dú)特的以纖維結(jié)締組織增生伴大量慢性炎細(xì)胞浸潤(rùn)形成境界清楚的局灶性良性腫瘤樣病變，又稱為炎性假瘤。
•  CT平掃形態(tài)多樣化，可有或無鈣化。由于病灶內(nèi)大片凝固性壞死及周邊大量纖維組織（內(nèi)含豐富的毛細(xì)血管），因此，增強(qiáng)掃描病灶可出現(xiàn)大片無強(qiáng)化區(qū)及病灶周邊漸進(jìn)性強(qiáng)化，這對(duì)肝炎性肌纖維母細(xì)胞瘤的診斷有重要意義。

19.肝肌性血管周細(xì)胞瘤

• 這組腫瘤的形態(tài)特點(diǎn)與血管外皮瘤相互重疊，將其分為3 類：成人嬰兒型肌纖維瘤病( infantile type myofibromatosis) 、血管球外皮細(xì)胞瘤( glomangiopericytoma) 和肌性血管周細(xì)胞瘤( myopericytoma)。
• 肌性血管周細(xì)胞瘤，除了具有與成人嬰兒型肌纖維瘤病、血管球外皮細(xì)胞瘤相似的血管特征外，主要的組織學(xué)特點(diǎn)是胞質(zhì)中嗜酸性的圓形或卵圓形細(xì)胞圍繞血管腔成同心圓狀排列。間質(zhì)可以出現(xiàn)玻璃樣變性和黏液變性。
• 肌性血管周細(xì)胞瘤特別需要與血管平滑肌瘤鑒別。
• 目前認(rèn)為屬惡性傾向未定的腫瘤或交界性腫瘤。
• 肝臟血管肌性周細(xì)胞瘤：是新列入WHO軟組織腫瘤病理分類的腫瘤，也叫血管周肌細(xì)胞瘤或肌性血管周細(xì)胞瘤。大多數(shù)為良性，生長(zhǎng)緩慢.極少數(shù)可以是惡性血管周肌細(xì)胞瘤.
• 病理特點(diǎn)為具有嗜酸性的圓形、卵圓形細(xì)胞（它向血管周圍肌樣細(xì)胞或稱肌周細(xì)胞分化）圍繞血管腔形成的典型的同心圓狀結(jié)構(gòu)?？砂橛虚g質(zhì)透明變性、骨化和巢狀淋巴組織增生。腫瘤須與血管外皮瘤，血管平滑肌瘤及Kaposi型血管內(nèi)皮瘤等相鑒別。
• 免疫組化：SMA、actin(+)，desmin（肌間線蛋白）部分(+)。CD34、CD99和bcl_2(-)。

20.膽管內(nèi)乳頭狀瘤/癌

• 多見于中老年男性，男女2:1，與膽管結(jié)石、炎癥的長(zhǎng)期刺激有關(guān)。腫瘤多發(fā)生于膽總管，源于肝內(nèi)膽管者少見。
• 根據(jù)有無粘液分泌，分為粘液型和非粘液型，瘤體質(zhì)地較軟，傾向于沿膽管粘膜表面“蟲爬”樣播散。因分泌大量黏液不易排出，形成較多膠凍樣物淤滯。故可導(dǎo)致膽管廣泛擴(kuò)張。
• 膽管內(nèi)乳頭狀瘤容易惡變，病理學(xué)分為4型：I型和lI型，低度和高度不典型增生的膽管上皮細(xì)胞；Ⅲ型，原位癌和微觀侵犯的腺癌；Ⅳ型，乳頭狀腺癌并基質(zhì)侵犯。
• 該腫瘤導(dǎo)致的膽管擴(kuò)張與其它病變不同之處在于：與腫瘤大小不成比例；腫瘤近端及遠(yuǎn)端的膽管均有擴(kuò)張，此外膽管擴(kuò)張往往以腫瘤所在位置最為明顯，與其他肝葉、段的膽管擴(kuò)張程度不成比例，有人認(rèn)為這是IPNB特征性表現(xiàn)。腫瘤多為乏血供，以及膽汁殘留于腫瘤內(nèi)有關(guān)。
• 典型CT表現(xiàn)：膽管內(nèi)邊界清楚的腫塊，及膽道內(nèi)粘液形成。病變局限于某一段膽管或沿著膽管彌漫生長(zhǎng)．但始終位于膽管內(nèi)，無肝葉萎縮，門靜脈侵犯和局部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移
• 膽汁淤積引起的反復(fù)發(fā)作的膽道感染和繼發(fā)膽汁性肝硬化。

• 發(fā)生于肝內(nèi)膽管或肝外膽管，中老年男性多見。
• 導(dǎo)管內(nèi)充填腫瘤的分泌物，乳頭狀的栓子及繼發(fā)感染。
• 部分CEA升高。

21.膽管錯(cuò)構(gòu)瘤

• 起源胚胎膽管，分布于肝實(shí)質(zhì)，為胚胎時(shí)期肝內(nèi)細(xì)小膽管發(fā)育障礙所，與膽管無溝通。
• 彌漫分布小于1.5cm囊性灶，多不強(qiáng)化。

• 繼肝臟血管瘤位于第2 位的肝臟的良性腫瘤，幾乎都發(fā)生于嬰幼兒和兒童期，偶見于成人。
• 為無或少血供。多發(fā)囊型需與Caroli 病鑒別，其囊性灶不與膽道相通。
• 囊性為主的肝間葉性錯(cuò)構(gòu)瘤需與肝未分化胚胎性肉瘤鑒別，肝未分化胚胎性肉瘤有厚薄不等的間隔及內(nèi)壁軟組織壁結(jié)節(jié)，而前者無壁結(jié)節(jié)。
• 該腫瘤的發(fā)病機(jī)制概括起來主要有門管區(qū)原始間質(zhì)異常發(fā)育伴膽管板畸形、缺血性以及腫瘤性病變等。

• 分為囊性為主或?qū)嵭詾橹?個(gè)主要類型。
• 齡通常為2周歲以內(nèi)。
• 多數(shù)學(xué)者認(rèn)為膽管畸形引起小膽管囊性擴(kuò)張，加之血管內(nèi)膜纖維化引起血液循環(huán)的障礙，使得腫瘤內(nèi)液體存留，進(jìn)而導(dǎo)致本病的發(fā)生。

• 病史，年齡，性別，實(shí)驗(yàn)室檢查（如AFP等）很重要
• 多發(fā)病灶不一定都是轉(zhuǎn)移，如血管內(nèi)皮瘤等
• 單發(fā)較大腫瘤也常?？梢允寝D(zhuǎn)移，如間質(zhì)瘤。
• 囊實(shí)性病灶觀察壁的厚度，張力，血管，及分隔的特點(diǎn)。
• 肉瘤多囊實(shí)性，不規(guī)則分隔漸進(jìn)性強(qiáng)化。
• 暈征多見于膿腫與炎癥。
• 假包膜多見于肝癌與腺瘤，兩者?？沙霈F(xiàn)脂肪變。
• 病灶內(nèi)和周邊出現(xiàn)血管或血管樣結(jié)構(gòu)的，需考慮到血管肌性周細(xì)胞瘤，上皮樣血管平滑肌脂肪瘤，血管肉瘤等。
• 鑒別診斷意義：手術(shù)與否，手術(shù)方式選擇。如FNH一般不手術(shù)，腺瘤一般需要手術(shù)。