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患者男，75歲，因“左上臂皮膚斑塊13年，術(shù)后復(fù)發(fā)7年”于2021年10月12日至我院住院治療。13年前患者發(fā)現(xiàn)左上臂皮膚上出現(xiàn)一暗紅色綠豆大小丘疹，未予重視及治療，皮損逐漸增大，形成斑塊（具體大小不詳），外院予手術(shù)切除治療。7年前上述部位再次出現(xiàn)斑塊并逐漸增大，偶有輕微疼痛不適。既往史：30多年前患有甲型肝炎，已治愈；有2型糖尿病病史15余年；余無(wú)特殊。皮膚專(zhuān)科檢查：左上臂伸側(cè)可見(jiàn)一3.0 cm×3.5 cm×0.5 cm大小暗紅色隆起性斑塊，顏色均勻，境界清楚，表面凹凸不平，無(wú)破潰、滲液，質(zhì)地較硬，活動(dòng)度差，輕微觸痛（圖1）。 實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)、大小便常規(guī)、凝血功能、腫瘤標(biāo)記物正常；生化分析:葡萄糖 12.47 mmol/L，肝腎功能、血脂、電解質(zhì)未見(jiàn)異常；梅毒、艾滋病、丙肝抗體陰性。體表包塊彩超：左上臂皮損包塊皮下弱回聲。涎腺彩超、甲狀腺及頸部淋巴結(jié)彩超、乳腺及腋窩淋巴結(jié)彩超、腹部泌尿系彩超均未見(jiàn)明顯異常。頭顱CT、胸部高分辨CT、全身骨掃描均未見(jiàn)明顯異常。相關(guān)檢查完善無(wú)明顯手術(shù)禁忌，于2021年10月13日在局部浸潤(rùn)麻醉下行皮膚腫瘤擴(kuò)大切除術(shù)+Mohs顯微描記術(shù)+旋轉(zhuǎn)皮瓣形成術(shù)，術(shù)后給予清潔換藥、對(duì)癥支持等治療。術(shù)后組織病理（圖2A~2C）：病變主體位于表皮下，與表皮無(wú)明顯關(guān)系，腫瘤由肌上皮及腺上皮兩類(lèi)細(xì)胞組成，排列呈篩狀、腺樣，可見(jiàn)真腺腔及假腺腔形成，部分區(qū)域向皮脂腺方向分化，呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，可見(jiàn)神經(jīng)侵犯，未見(jiàn)確切脈管侵犯，符合皮膚附件源性低惡性腫瘤。免疫組化（圖3）：腫瘤細(xì)胞CK-pan(腺上皮+)，CK5/6(肌上皮+)，CD117(腺上皮+)，CK7(腺上皮+)，EMA(腺上皮+)，P63(肌上皮+)，Ki-67熱點(diǎn)區(qū)陽(yáng)性率約15%，S-100(-)，Ber-EP4(-)，CEA(-)，GCDFP-15(-)。結(jié)合臨床表現(xiàn)、病理檢查及免疫組化檢查結(jié)果，行相關(guān)術(shù)前檢查排除其他部位轉(zhuǎn)移或來(lái)源，診斷為原發(fā)性皮膚腺樣囊性癌。術(shù)后隨訪(fǎng)6個(gè)月，無(wú)復(fù)發(fā)。 2 .討論 原發(fā)性腺樣囊性癌(primary adenoid cystic carcinoma，PACC)是一種臨床少見(jiàn)的惡性腫瘤，多發(fā)生于唾液腺、甲狀腺、乳腺以及上下呼吸道等多種腺體器官[1]，原發(fā)性皮膚腺樣囊性癌(primary cutaneous adenoid cystic carcinoma，PCACC)臨床 更為罕見(jiàn)。PCACC來(lái)源尚不完全清楚，有報(bào)告可能來(lái)源于皮脂腺的PCACC[2]。本例患者病理示部分區(qū)域向皮脂腺方向分化，進(jìn)一步提示PCACC可能來(lái)源于皮脂腺。MYB基因異常與PCACC有 關(guān)。Lv等[3]通過(guò)對(duì)6例PCACC患者進(jìn)行免疫染色檢查，發(fā)現(xiàn)5例存在MYB易位，4例存在MYB原癌基因、MYB轉(zhuǎn)錄因子蛋白。PCACC好發(fā)于50歲以上的中老年人群，多見(jiàn)于頭頸部、上肢，其次為軀干和下肢，表現(xiàn)為緩慢增大的皮下結(jié)節(jié)或皮膚斑塊[2,4]，腫瘤具有局部侵襲性及嗜神經(jīng)性， 該特點(diǎn)與局部易復(fù)發(fā)有關(guān)[5]。PCACC很少發(fā)生局部淋巴結(jié)合遠(yuǎn)處器官轉(zhuǎn)移，偶見(jiàn)發(fā)生累及肺、骨、肝和腦等器官的遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移[1]。其典型病理為腫瘤與表皮無(wú)連結(jié)，病變位于真皮內(nèi)，呈彌漫浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，具有嗜神經(jīng)現(xiàn)象，腫瘤由腺樣或篩狀瘤細(xì)胞團(tuán)和許多小的實(shí)體性上皮細(xì)胞團(tuán)塊組成[6]。免疫組化中腺上皮細(xì)胞常表達(dá)EMA、CD117、CK7，肌上皮細(xì)胞表達(dá)p63[1,7]。結(jié)合本例患者臨床表現(xiàn)、組織病理及免疫組化結(jié)果，診斷PCACC明確。 PCACC需要與皮膚腺樣基底細(xì)胞癌、大汗腺癌篩狀亞型、皮膚轉(zhuǎn)移性腺癌等疾病相鑒別。皮膚腺樣基底細(xì)胞癌腫瘤細(xì)胞呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，與表皮相連，無(wú)嗜神經(jīng)現(xiàn)象，免疫組化CD117、CK7、CEA、EMA通常為陰性。大汗腺癌篩狀亞型顯微鏡下可見(jiàn)嗜堿性的腫瘤細(xì)胞排列成篩狀結(jié)構(gòu)，細(xì)胞核異型性明顯，有親表皮性現(xiàn)象，無(wú)嗜神經(jīng)現(xiàn)象，免疫組化可見(jiàn)CEA陽(yáng)性表達(dá)。皮膚轉(zhuǎn)移性腺癌可以找到原發(fā)病灶，免疫組化CEA一般為陽(yáng)性，而PCACC CEA多為陰性[6-9]。 PCACC目前尚無(wú)廣泛認(rèn)可的治療方法，治療建議主要來(lái)源于少量期刊發(fā)表的文獻(xiàn)報(bào)道，治療的主要方法包括完整的手術(shù)切除和術(shù)后放化療，擴(kuò)大手術(shù)切除是目前的主要治療手段，術(shù)中可行Mohs顯微描記術(shù)，盡量保證完整切除腫瘤，減少術(shù)后復(fù)發(fā)，懷疑局部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移可行淋巴結(jié)清掃術(shù)，遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移較少見(jiàn)，術(shù)后可視情況聯(lián)合化療[1,4,10]。PCACC 術(shù)后5年和10年生存率分別為87.0%和76.0%，其中年齡、腫瘤分期是影響生存率的重要因素[11]。近年來(lái)，研究發(fā)現(xiàn)腺樣囊性癌(adenoid cystic carcinoma,ACC)中存在許多潛在的分子靶點(diǎn)，包括SOX10、EFGR、c-KIT過(guò)表達(dá)，MYB-NFIB融合，PIK3CA21、NOTCH1、20PTEN突變等[1]，靶向治療有望成為PCACC治療新的突破方向。本例患者相關(guān)術(shù)前檢查未見(jiàn)局部淋巴結(jié)及遠(yuǎn)處器官轉(zhuǎn)移，給予皮膚腫瘤擴(kuò)大切除術(shù)+Mohs顯微描記術(shù)+旋轉(zhuǎn)皮瓣形成術(shù)，術(shù)后未行放化療，隨訪(fǎng)6個(gè)月，無(wú)復(fù)發(fā)。 [參考文獻(xiàn)] [1]白培明,程必盛,劉子明,等.陰囊原發(fā)性腺樣囊性癌1例報(bào)告并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J].現(xiàn)代腫瘤醫(yī)學(xué),2021,29(21):3847-3850. [2]馬新軍.原發(fā)性皮膚腺樣囊性癌1例[J].山東大學(xué)學(xué)報(bào)(醫(yī)學(xué)版),2016,54(12):95-96. [3]LV J J, REN M, CAI X, et al. Primary cutaneous adenoid cystic carcinoma: a clinicopathologic, immunohistochemical, and fluorescence in-situ hybridisation study of 13 cases[J]. Histopathology,2022,80(2):407-419. [4]TAKEGAWA M,KAKUDO N,MORIMOTO N, et al. Primary cutaneous adenoid cystic carcinoma on the lower leg[J].J Surg Case Rep, 2019, 6:rjz201. [5]TEMNITHIKUI B, RUNGRUNANGHIRANYA S, LIMTANYAKUL P, et al. Primary cutaneous adenoid cystic carcinoma of the scalp: a case report, immunohistochemistry and review of the literature[J].Skin Health Dis, 2022, 2(2):e118. [6]龐洪菊, 方杰, 袁偉. 皮膚腺樣囊性癌1例[J]. 中國(guó)皮膚性病學(xué)雜志, 2014, 28(2):187-189,191. [7]ALKAN B I, BOZDOGAN O, KARADENIZ M, et al. Two different cell populations is an important clue for diagnosis of primary cutaneous adenoid cystic carcinoma: immunohistochemical study[J]. Case Rep Pathol, 2017:7949361. [8]田亮, 邢榮格, 劉曉慶, 等. 肛周腺樣基底細(xì)胞癌一例[J]. 中華病理學(xué)雜志, 2019, 48(6):493-495. [9]李東斌, **華, 吳鴻雁, 等. 陰囊部皮膚原發(fā)性腺樣囊性癌1例報(bào)告及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J]. 現(xiàn)代腫瘤醫(yī)學(xué), 2012, 20(2):383-386. [10]KIM J E, ROH M R, CHUNG K Y. Immediate umbilical reconstruction after a mohs micrographic surgery for primary utaneous adenoid cystic carcinoma arising in the umbilicus[J].Ann Dermatol, 2019, 31(6):669-672. [11]BEHBAHANI S, WASSEF D W, POVOLOTSKIY R, et al. Analysis of characteristics and survival of primary cutaneous adenoid cystic carcinoma of the head and neck[J]. Ann Otol Rhinol Laryngol, 2021,130(1):12-17. 作者：羅輝，吳煒，鄧玲俐，魯青蓮，蔣亞輝，楊和榮 來(lái)源： 皮膚性病診療學(xué)雜志 公眾號(hào)   |
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來(lái)自： 子孫滿(mǎn)堂康復(fù)師 > 《皮膚癌》
